中南大学湘雅医院余再新教授以“先心病肺动脉高压可逆性评价指标”为题带来了精彩的学术报告。

 

先心病发病率为0.7～0.8%。发生PAH者为10～30%。肺动脉高压是一类阻塞性肺血管疾病，进展迅速，病情不可逆，尽管目前有许多靶向药物治疗，但是都只是扩张肺动脉，延缓肺动脉高压的进展，并不能改善患者的肺动脉病理改变。IPAH、FPAH、CTD-PAH等等，病因不除，就无法解除对肺血管的刺激，无法逆转血管病变。肺动脉高压可逆性的概念来源于先心病合并肺动脉高压，因为早期手术矫正先心病后，肺动脉病变一般可以逆转。但是，这个矫正手术的最晚时间、肺动脉病变逆转的机制我们仍然不清楚。

 

发病机制涉及分流的血流量和分流的压力因素。体-肺分流相关的先心病肺动脉高压的进展取决于缺损的大小、类型以及分流量的大小，肺血管组织学变化与特发性肺动脉高压类似，在严重的患者中表现为中层增厚和丛状病变。

 

年龄每增长1岁，PAH发生率增加1倍。肺动脉收缩压每增加1mmHg，右心衰发生率增加1倍。紫绀型先心病者5年估计死亡率16.6%。Eisenmenger综合症5年生存率<80%。

 

CHD-PAH肺血管的病理改变分布不是均匀的，各种病变可以同时存在，活检的部位不能代表整体；不存在肺血管严重病理改变不代表可以手术。开胸肺活检致残率达到13%，致死率20%。

 

手术适应症包括：左向右分流∶Qp/Qs比值≥1.5，肺总阻力多在10wood以下，可采用手术或者介入治疗。双向分流期∶Qp/Qs比值为1.0～1.5，肺动脉压力和阻力均明显升高，肺总阻力≥10 wood单位，已不适于外科和介入治疗，但通过药物治疗后可能有外科或介入治疗机会，是目前降低肺动脉压力药物治疗的主要对像。右向左分流期∶（Eisenmenger期）Qp/Qs<1，肺总阻力显著升高，肺血管表现为不可逆病变，为绝对手术禁忌证。

 

在CHD-PAH患者中，CRP和死亡率的关系引发了以下几个问题：炎症在CHD-PAH的肺血管重建发生机制中起作用吗?或者说CRP升高只是偶发，而无法反映基础炎症机制?CRP本身是血管重构的一个介质吗?CRP反映了CHD-PAH的营养学状态和/或自身免疫激活?CRP可作为附加风险用于CHD-PAH患者的死亡风险分层和指导治疗策略的制定?

 

最后，余再新教授总结到，CHD-PAH的可逆性指标目前主要还是根据右心导管测得的血流动力学参数；不提倡开胸肺活检；生物标志物充满前景。