哈尔滨医科大学附属第二医院吴炳祥教授以“如何早期识别和诊断CTEPH”为题带来了精彩的学术报告，报告主要从准确把握CTEPH的定义、提高CTEPH的诊断意识和识别能力、掌握CTEPH的鉴别诊断、急性肺栓塞后合理的随访策略四方面进行了介绍。

 

CTEPH区别于其他类肺高血压，是一类具有潜在治愈性的疾病，行肺动脉内膜剥脱术的大多数患者症状明显缓解，血流动力学可接近正常。但如果诊断延迟，随着疾病的进展，除肺动脉的机械性阻塞外，还可伴随外周肺小血管的继发性重构，如肺小动脉内膜偏心∶性纤维化、微血管病变、支气管动脉代偿扩张等，引起肺血管阻力升高，右心室后负荷增加，右心功能衰竭。当伴有远端微血管病时，PEA术后往往会出现持续PH，是引起患者术后生存率降低的主要原因。

 

一项欧洲多中心CTEPH登记处的前瞻性研究显示：行PEA治疗的患者（n=404）其1年、2年、3年生存率分别为93%、91%和89%，而非手术的患者（n=275）分别为88%、79%和70%，表明手术患者的远期预后优于未手术患者。

 

诊断延迟24.5个月的CTEPH患者其血流动力学更差，mPAP分别比诊断延迟。9.8-24.5个月或诊断延迟<9.8个月的患者高约4.5mmHg，且与全因死亡率升高相关。首次证实诊断延迟与CTEPH患者更差的血流动力学和更短的生存率相关。 

 

CTEPH的危险因素与易感因素主要包括与急性PE事件有关的因素：肺栓塞史或下肢深静脉血栓史、CTPA显示主肺动脉栓塞、心脏彩超提示肺高血压或右心室功能不全、CTPA发现既往存在的慢性血栓栓塞性疾病，以及CTEPH伴随的慢性疾病和易患因素：脑室心房分流术、起搏器或除颤器的导线发生感染、脾切除术、血栓性疾病，特别是抗心磷脂抗体综合征和VII 、因子水平升高、非0型血、使用甲状腺素替代治疗的甲减、恶性肿瘤、骨髓增生性疾病、炎症性肠病、慢性骨髓炎。

 

CTEPH的临床表现主要为：呼吸困难（99.1%）， 水肿（40.5%），乏力（31.5%），胸痛（15.3%）或晕厥（13.7%）。

 

CTEPH患者V/Q显像的典型表现为多个肺段分布的与通气显像不匹配的灌注缺损。其他原因导致的肺动脉阻塞时也可以出现灌注缺损，如肺动脉肉瘤、纤维素性纵膈炎等。如V/Q显像阴性，可基本排除CTEPH。

 

CTPA直接征象包括机化的栓子部分或完全阻塞肺动脉分支。间接征象包括，向心性和不规则的动脉壁增厚、叶间动脉减少；支气管动脉和非支气管动脉扩张、体循环侧枝循环建立；主肺动脉直径≥3.3mm，主肺动脉/主动脉直径>1.1∶1；RV扩张和肥厚；肺实质特征∶楔形磨玻璃样改变；胸膜增厚；马赛克征。

 

急性肺栓塞起病急，可伴胸痛、咯血、肺梗死等症状，部分患者有明显静脉血栓危险因素。D-dimer可显著增高。CTPA提示血栓位于管腔中间，急性期右心室可有轻中度扩张，肺动脉压力增高不明显，sPAP一般低于70mmHg，mPAP低于40mmHg。