前庭性偏头痛的诊断标准
2012年Barany协会制定VM诊断标准为:A.至少5次发作满足标准C和D;B.无先兆偏头痛或有先兆偏头痛的现病史或既往史(依据2012年ICHD诊断标准);C.前庭症状中度或重度,持续5 min至72 h ;D.至少50% 的发作与以下3项中的至少1项相关,1)头痛伴随至少符合以下4项中的2项∶a.单侧、b.搏动性、C. 中或重度头痛、d.日常体力活动加重头痛,2)畏声和畏光,3)视觉先兆;E.不能用ICHD-3的其它诊断或其它前庭障碍更好的解释。
符合VM诊断的前庭症状∶前庭症状的定义(ICVD-1)。自发性眩晕∶包括以下∶内在眩晕∶一种自身运动的错觉;外在眩晕∶一种视觉环境旋转或运动的错觉位。位置性眩晕∶发生在头位变化之后。视觉引起的眩晕∶由复杂性或运动性大视觉刺激诱发。头动引起的眩晕∶发生于头动期间,头动引起的头晕伴恶心。
VM相关辅助检查:纯音测听∶内耳血管痉挛或者炎症导致听力下降。冷热试验∶单侧温度试验反应下降。摇头试验。前庭诱发肌源性电位。眼震电图检查∶发作期或发作间期各种类型眼动异常。平衡姿势描记。基因检查∶常染色体显性遗传。
前庭性偏头痛眼球运动异常类型
前庭性偏头痛眼球运动异常类型:视眼动系统、前庭眼动系统。
视-眼动系统运动检查
扫视试验∶扫视缓慢(峰速度下降)、反应迟缓(潜伏期延长)、过冲或欠冲(眼动过度或不足)。平稳跟踪试验∶眼动曲线不光滑、呈阶梯状或曲线波形完全紊乱。视动试验∶双向眼震不对称、双向眼震强度减弱/消失或眼震方向逆反。VM患者扫视试验、视动试验、平稳跟踪试验异常率常高于健康对照组,提示 VM 病变累及前庭中枢。
前庭-眼反射系统(VOR)
目前研究VOR通路功能的方法:温度试验、前庭自旋转试验(vestibular autorotation test,VAT)。温度试验异常率偏低,单侧/双侧水平半规管功能减弱;部分患者仅有水平半规管功能的轻微减弱。诱发反应SPVmax值较大,患者前庭反应更强烈。易诱发出中枢性垂直性眼震,可发生固视抑制减弱现象。前庭自旋转试验(VAT)以VOR增益延长、相移延迟为主要特征,提示前庭功能中枢性损害和传导阻滞,水平测试比垂直测试更灵敏。
前庭性偏头痛不同发作时期眼动异常分析
VM发作期:自发性眼震、凝视诱发性眼震、位置性眼震、摇头性眼震、视眼动系统、温度试验。
VM发作期—自发性眼震出现率为16~45%,中枢性和外周源性均存在。SPV为3~33°/s。水平、垂直和旋转方向均可存在,以水平方向为主,非发作期时自发性眼震消失。可有潜伏期,持续时间≥50s,可被注视抑制。固定的中央眼位均未观察到眼震时,覆盖去固视后,部分患者可表现出垂直性自发眼震。
VM发作期—凝视诱发性眼震(gaze-evoked nystagmus,GEN)的出现率10%~37%,多为水平方向。文献报道一例VM患者在水平面出现水平GEN和摆动性眼震;而垂直平面以及症状缓解后上述眼震消失。注意生理性末位性眼震的叠加影响。
VM发作期—位置性眼震出现率为40~100%,方向可为水平性、扭转性、水平-扭转性和垂直性。水平性眼震以离地性眼震为主,且多数为多种体位诱发下出现。眼震类型多不符合半规管受累表现,不符合管结石型或壶腹峭顶结石BPPV的表现,且重复耳石手法复位无效。位置性眼震的特点为潜伏期短或无潜伏期,持续时间长,存在注视抑制;保持诱发位置时,PN大多数是持续存在的;在离开诱发体位回到平卧位后至少1次眼震依然存在。VM患者发作期与水平半规管BPPV患者比较,SPVmax 较小,达到 SPVmax的时间较长及眼震的变化速率较慢。原因∶可能VM中异常的中枢整合机制引起紊乱的半规管旋转信息传递,导致位置试验时出现混合性眼震成分以及多种体位诱发的水平性眼震。
VM发作期—摇头性眼震,部分患者偏头痛发作时可诱发出水平摇头眼震。水平方向摇头诱发的眼震方向总是水平的,但表现出自发水平眼震的受试者中存在眼震方向与水平摇头眼震/方向相反的情况。
VM发作期—非眼震类眼球运动异常最常见的为扫视性跟踪(saccadic pursuit,SP)。扫视试验异常,如潜伏期延长、欠冲、过冲,但发生率较低。
VM 非发作期异常眼动发生率较发作期下降,但各种眼动异常可能长期存在,出现率随时间逐渐增加。位置性眼震最常见,部分为中枢性位置性眼震。发作间期静息态fMRI扫描发现VM患者发作间期痛觉、前庭和视觉皮层区存在功能异常。
VM非发作期—眼动异常类型和发生率:自发性眼震(0~11%)、凝视诱发性眼震(0~27%)、分离凝视诱发性眼震(9~24%)、振动诱发性眼震(20.6%)、过度通气诱发眼震(19.5~22.5%)、位置性眼震(8.3~11%)、摇头性眼震(18.3~38%)、扫视性跟踪(8.6~48%)。
VM 非发作期—中枢性眼球运动异常。扫视性跟踪是VM患者非发作期最常见的中枢性眼球运动异常(central ocular motor dysfunctions,COMD),可为垂直性和水平性。随访期间,COMD 出现率从20%增加至63%;COMD的出现对于诊断VM 具有 90.5%的阳性预测价值,主要是轻度异常,而且一旦出现,多年的随访中并不加重或消失。偏头痛的预防治疗可以有效阻止 COMD 的恶化发展。
前庭性偏头痛眼球运动异常机制
异常眼球运动结果提示VM患者存在中枢性和周围性前庭功能异常,目前多种提出的发病机制之间有复杂的交互作用,仍需进一步探索。
如何通过眼球运动特征辅助诊断前庭性偏头痛
利用VNG辅助诊断前庭性偏头痛的意义:视频眼震电图(Videonystagmography,VNG)可通过检测眼动变化来评价前庭功能状态;能精确记录眼球运动的类型、方向、幅度、频率、速度、延时等。发作期/非发作期∶多种病理性眼震及眼动异常如∶自发性眼震、凝视性眼震、位置性眼震、COMD等。通过VNG记录和动态观察VM患者眼动异常的变化。
总结
将年龄、性别、发作性的病史特征,与发作期/非发作期的眼动异常体征结合动态观察症状与眼球异常运动体征变化的相关性和一致性,有助于个体化理解患者VM的发病机制,辅助用药。