颅内静脉系统血栓形成的常见病因

感染性：1、头面部化脓性感染、中耳炎、乳突炎；2、颅内感染∶脑膜炎；3、全身性感染∶败血症可能导致感染性血栓。非感染性：1、妊娠、产褥期；2、口服避孕药；3、血液病、凝血障碍；4、脑肿瘤、脑外伤；5、严重脱水、休克可能导致高凝状态，血流瘀滞。

 

颅内静脉系统血栓－新发现的病因∶遗传性凝血功能障碍∶蛋白C、蛋白S突变；抗凝血酶Ⅲ缺乏；抗磷脂抗体综合征；肾病综合征；腰穿、鞘注；先天性心脏病；非中枢神经系统的实质性肿瘤；镰状细胞性贫血、铁缺乏症、叶酸缺乏症、高同型半胱氨酸血症。

 

·CVT 影像学评价

·静脉及窦内血栓评价

·静脉及窦血管评价

·脑实质内结构影像学评价

·侧枝循环评价

 

静脉及窦内血栓评价

平扫CT 征象∶条索征（cord sign）静脉血栓条索状高密度影（见5%病例）；静脉窦高密度征（dense dural sinus sign ）（见20%病例）；但是如果临床诊断CVT，平扫CT敏感性可高达73%，需注意患者红细胞和血红蛋白水平。

 

增强CT征象∶空三角征（empty delta sign）（见70%病例）；局限∶平扫CT常规作为怀疑神经科疾病的检查方法，随着MR的应用，增强CT显示的空三角征并不常规获得。

 

平扫CT：假阴性，缺乏高密度征（不同时期的血栓，贫血）；容积效应，尤其是CT横轴位的横窦；小的静脉窦血栓，邻近骨质结构。假阳性，红细胞增多症；蛛网膜颗粒；静脉窦内脂肪瘤。

 

增强CT：血栓急性期；慢性期血栓再通。

 

静脉及窦内血栓评价

 

平扫MR征象∶急性期第1周，静脉血栓的细胞内脱氧血红蛋白增多，静脉血栓通常表现为T1等信号和T2等或低信号。亚急性期第2周 血栓内正铁血红蛋白形成并随红细胞溶解而游离，T1和T2 加权像均表现为高信号。慢性期〉2周，由于血管再通，流空信号重新出现，表现类型多变。

 

增强MR征象∶空三角征（empty delta sign）。

 

急性期（<1周）第1周，静脉血栓的细胞内脱氧血红蛋白增多。平扫MR征象∶静脉窦流空信号消失；T1WI∶中等信号；T2WI∶ 中等信号或略低信号、极低信号（GRET2WI≥SE T2WI），静脉窦壁呈高信号。

 

增强MR征象："δ"征或空三角征

DWI∶ 血栓高信号（40%）

 

亚急性期（第1-2周）

亚急性期第2周，血栓内正铁血红蛋白形成并随红细胞溶解而游离，若血栓发生较大静脉窦内，血栓信号的变化由周边向中心发展，则会出现靶样征。平扫MR征象∶静脉窦流空信号消失；T1WI∶高信号，T2WI∶高信号。增强MR征象："δ" 征或空三角。

 

慢性期（>2周）

由于血管再通，流空信号重新出现，静脉窦壁常不规则或永久闭塞。慢性期（发病13d至3个月）∶ T1、T2血栓信号降低，且逐渐变得不均匀，可能由侧支循环建立所致。晚期（发病3个月以上）∶表现类型多变，若血栓未溶解，保持完全或部分阻塞，则T1等信号，T2等信号、高信号或低信号；若血栓溶解，血流再通，则出现流空效应，T1、T2均为低信号。

 

CVT-MR假阴性/阳性

平扫MR：正常变异、蛛网膜颗粒、技术因素∶受血流速度和伪影的影响大，对血流慢的静脉窦和小静脉显示不确切，其信号的缺失有时并不意味血流停滞或血栓形成。增强MR：慢性期血栓再通。

 

2D TOF MRV假阳性原因

TOF原理∶当TR时间比较短时，静止组织被反复激发而饱和，流入的血液则由于没有被饱和，反而产生高信号。在2D成像层面中，如果血液流动缓慢，血液中的氢质子同样会被饱和，导致成像层面内的信号丢失，即可产生血管内血流中断的假象。在行2D成像时，使采集层面与成像血管长轴垂直。或采用3D TOF MRV，即可克服此类由于饱和效应信号丢失造成的假阳性。

 

早期诊断静脉窦血栓—黑血序列（MRBTI）

黑血序列，顾名思义，就是抑制血液信号。磁共振成像中，很多大血管会产生搏动，导致一些血管搏动伪影。黑血成像即可消除这些伪影。黑血序列下，正常静脉窦为流空低信号，而CVT呈管腔内血栓高信号或混杂信号。要理解黑血序列，需要先理解流空效应。流空效应∶血流中的氢质子在被RF脉冲激发时，因流动已移出成像层面，而此时成像层面内原部位的质子为流入的非激发质子，故不能产生MRI信号。

 

流空效应原理－自旋回波序列（spin echo，SE）

在TR时间内，血流中原先被激发的氢质子，因流动而移出成像层面，而新流入的氢质子未接受90°脉冲不能产生信号。由此，在常规MRI中，流动的血液表现为低信号。

 

既然有了流空效应，为什么还需要黑血序列？黑血序列与常规2D SE/TSE序列区别在哪里？

 

事实上，人体内血流情况非常复杂，单纯采用流空效应，并不能完全保证血液流空。在血管狭窄处，血流速度变慢，则流空效应不明显，血液也会产生信号。此外，部分血流可能会反流，刚好同时经历90°射频脉冲和180°重聚脉冲，也会产生信号。

 

因此，2D序列利用流空效应抑制血流信号时，需要扫描层面较薄，导致信噪比降低或扫描时间大幅增加，且要求扫描层面尽量与血管走行垂直等缺点都影响其在临床中的应用。

 

3DTSE序列

3D TSE序列继承SE序列的流空效应，并且克服了2D SE/TSE序列的缺点，此外，不同的3D TSE序列还各自做出一些改进，例如，SPACE序列采用可变翻转角设计，即重聚脉冲角度不是固定的180°，而是根据设定的组织参数设置角度。小角度的重聚脉冲能进一步增强流空效应，使血液抑制更为均匀彻底。

 

如果血管内流速非常慢，或是存在复杂的血流方向，此时单纯应用3DTSE序列仍然不能获得均匀的黑血效果。此时就需要使用运动敏化驱动平衡技术（MSDE∶Motion Sensitized Driven Equilibrium），其在90°射频脉冲前，增加多个不同方向的预备脉冲，使随机运动的血液因脉冲而产生的相位差相互抵消，确保血液信号被抑制。

 

静脉及窦血管评价

CTV:不规则充盈缺损，侧枝代偿。对多层CT/CTV与DSA进行比较的小样本研究显示，敏感性95%，特异性91%，总体准确率为90%-100%，取决于具体静脉或硬膜窦。

 

MRV∶不需要造影剂，但其灵敏度比基于造影剂的影像学检查低。

 

PC-MRV∶相位对比，对慢血流敏感，可较为专一的显示流动的血液。

 

SWI序列∶ 脱氧血红蛋白为内源性对比剂。

 

DSA∶金标准，充盈缺损，侧枝代偿，循环时间（大于6s）。

 

TCD∶ 颅内静脉血流速度显著升高；双侧成对深静脉血流速度明显不对称；基底静脉内出现反流；动脉系统搏动指数有不同程度的增高等。

 

侧枝循环的影像学评估

CVT后静脉侧枝通路的建立与患者症状回复及远期预期密切相关。因此，有必要进行侧枝循环评估。侧支循环分级越低的CVT患者，出现继发性脑实质病变的比例越高，症状恢复所需时间越长。评分越高，静脉系统代偿及维持静脉压稳定的能力越强。Farrag等研究发现，CVST患者中约38%存在静脉侧支形成，侧支循环越好，头痛发作的可能越低。由此推测在后期症状恢复的过程中，侧支循环起到了重要作用，但是，侧支形成是否为CVST预后的独立预测因素仍需要进一步研究。

 

2019年指南新增证据：1.对疑似CVST的患者，CT/STV和MRI/MRV都可作为首选的检查方法，CE-MRV比TOF-MRV诊断CVST更为可靠（Ila类，C级，下同）。2.SWI或T2*-GRE等磁敏感成像技术有助于提高CVST诊断率，特别是在单纯皮质静脉血栓形成时及CVST发病的急性期。3.MRI特殊序列包括CE-3D-MPRAGE或3D-T1-SPACE（黑血序列）对单纯皮层静脉血栓的诊断敏感性高，且能更好的鉴别非血栓性静脉窦狭窄。