导读：近年来，法洛四联症（TOF）手术后的长期生存率持续提高。然而，残留的血流动力学和电生理异常在成年期很常见。肺动脉瓣返流（PR）是TOF术后最常见的血流动力学障碍。此外，残余RVOT狭窄、肺动脉（PA）分支狭窄、残余房间隔缺损（ASD）或室间隔缺损（VSD）、TR、右心室（RV）扩张和功能障碍、主动脉扩张、AR（主动脉瓣返流）和左心室（LV）功能障碍也是TOF修复患者经常遇到的解剖和功能异常。TOF 修复的患者会面临房性（20%）和室性（15%）心律失常、运动不耐受、心衰和心源性猝死（SCD发生率约为每十年 2%）等并发症。TOF 的手术修复随着时间的推移而发展，右心室流出道（RVOT）阻塞的缓解通常涉及漏斗部切开术、阻塞性肌束的切除以及使用补片来扩大从右心室到肺动脉的通路，这些操作会导致疤痕组织，并在RVOT中产生运动障碍且通常是动脉瘤区域。

华中科技大学同济医学院附属协和医院尚小珂教授以“经导管窄腰肺动脉瓣治疗自体肺动脉瓣返流-协和经验”为题做汇报，他提到国内TOF手术广泛使用跨环补片(＞85%)，远期PR、肺动脉/右室流出道（MPA/RVOT） Aneurysm多见。国内每年约完成10000台TOF根治术，大部分可能在10-30年后面临大量PR需要进行肺动脉瓣置换术（PVR）。

尚教授介绍了经导管肺动脉瓣置换术（TPVR）的发展历程，尤其对国内外的球囊扩张式瓣膜，球扩式经导管肺动脉瓣，自膨式经导管肺动脉瓣和异位分支肺动脉瓣做介绍，并着重分享了该院的首例窄腰肺动脉瓣手术病例和医院经验。

（一）球囊扩张式瓣膜

Philipp Bonhoeffer于2000年首次报道Bonhoeffer牛颈静脉瓣、铂铱合金支架。国外绝大多数为法洛四联症术后的患者再狭窄是主要原因，大部分使用球囊扩张式瓣膜。

在《2018 AHA/ACC 成人先天性心脏病管理指南：美国心脏病学会/美国心脏协会临床实践指南工作组的报告》文章中，报道了目前明确的PR干预指征：有症状患者Ⅰ类指征；无症状患者合并明显右室扩大和收缩功能下降、三尖瓣返流（TR）、QRS增宽、心律失常等：Ⅱ类指征。

对于其他需要接受手术的病变如TR、分支狭窄、VSD、AR、腹主动脉瘤（AAA）、PCI、经导管射频消融术（RFCA）等，同期PVR可能是合理的。单纯PVR并不一定能降低VT（室性心动过速）和SCD风险，高危者需考虑射频消融或ICD植入。

《欧洲心脏杂志》发表的《2020ESC成人先天性心脏病治疗指南》文章，对于法洛四联症修复后干预治疗的建议如下：

1.有症状且合并严重PR和/或减至少中度RVOTO的患者建议行PVRep，证据分级Ⅰ，推荐水平C；

2.对于没有先天流出道的患者，在解剖条件可行的前提下更推荐经导管介入治疗（TPVI），证据分级Ⅰ，推荐水平C；

3.无症状且合并严重PR和/或RVOTO的患者当存在以下标准之一时应当考虑PVRep：客观的运动能力指标下降；RV进行性扩大至RVESVi≥80mL/m²，和/或RVEDVi≥160mL/m²，和/或TR进行性进展至至少中度；RV收缩功能进行性减退；RVOTO合并RVSP>80mmHg；证据分级Ⅱa，推荐水平C。

指南对于右心室至肺动脉导管介入治疗建议推荐如下：

1.有症状的RVSP＞60mmHg（流量减少时可能更低）和/或严重PRc的患者，如果解剖上可行，应优先进行导管介入（TPVI）干预；推荐等级Ⅰ，证据级别C；

2.如果解剖上可行，且至少存在以下一个标准，则应考虑对无症状严重右室流出道梗阻和/或严重PR的患者进行干预，最好是导管介入（TPVI）：运动能力下降（CPET）；RV逐渐扩张至RVESVi＞80mL/m²，和/或RVEDVi＞160mL/m²，和/或TR至少进展至中度；进行性RV收缩功能障碍；RVSP＞80mmHg；推荐等级Ⅱa，证据级别C。

目前观点如下：

1.TPVR已成为可替代SPVR（外科肺动脉瓣置换术）的安全有效的手术方式；

2.对于解剖结构合适rTOF合并重度PR患者TPVR可作为治疗首选；

3.当技术可行时，TPVI治疗的5年长期结局与SPVR相当，延长右心室导管的寿命，降低患者再次手术的次数；

4.新型产品有望继续扩大TPVR手术的解剖指征。

（二）球扩式经导管肺动脉瓣

TPVR以Medtronic Melody瓣膜（牛颈静脉瓣+铂铱合金支架）植入例数最多。Edwards Sapien为第二款球扩瓣（牛心包瓣+钴铬合金支架）。

（三）自膨式经导管肺动脉瓣

Medtronic Harmony已完成20例人体植入和2年随访。自膨胀式肺瓣Pulsta Valve，已完成10例人体植入。Alterra Adaptive Prestent支架，完成了第1例人体试验。

（四）异位分支肺动脉瓣

双侧分支肺动脉瓣/单侧分支延续支架+开窗（Melody/Sapian）。2018年报告34例（美国多中心，18例双侧、16例单侧）、7例（密歇根州，双侧）。方案可行，但失败率及死亡率偏高。

1.Venus P自膨式经导管肺动脉瓣

Venus P为首款自膨式经导管肺动脉瓣，首例植入于2014年于上海中山医院完成，国内临床试验在6家中心完成55例植入，全世界16个国家27个中心完成了220多例植入。此外，已完成CE mark临床研究入组（80例）。正在开展FDA的IDE研究型号选择标准为肺动脉瓣环直径+2-4mm。

PT-Valve是国内第二款自膨式经导管肺动脉瓣膜，正在开展多中心正式临床（已完成10+例），它是对称性镍钛合金框架，支架两端柔软、中部瓣位小而硬，流出端与中部半不连续，放射标记及释放锚，猪心包全覆盖，猪心包瓣叶和密封膜，21F-12F输送系统。

PT-Valve标准释放方法如下图所示，释放过程中反复造影确认准确位置。

RVOT的形态复杂，在《患者特定的重建解剖结构和计算机模拟是选择医疗器械治疗的基础：应用于新的经皮肺动脉瓣》这篇文章中看到，研究将62 名患者的 RVOT 按形态类型分组：Ⅰ型43例（69.3%），Ⅱ型9例（14.5%），Ⅲ型1例（1.6%），Ⅳ型7例（11.3%），Ⅴ型2例（3.2%）。

基于3D重建的多水平测量的标准铆定方式与释放部位是一种不错的方式，共有7个平面来决定肺动脉瓣膜置换的尺寸和位置：远端分叉、肺动脉中部、窦管交界、窦部、解剖瓣环、流出道瘤和肌性出口。

主要铆定方式利用解剖学相对狭窄处，包括瓣环固定，花冠悬挂、窦管交界和右室流出道联合固定，以及肺动脉瘢痕固定。

其他特殊铆钉方式还分为：分叉内铆定/近端抵流出道，流出道铆定。

2.窄腰肺动脉瓣

窄腰肺动脉瓣的设计优势是：冠脉压迫风险更低；支架中段腰部不被压缩，不影响瓣膜性能及耐久性；型号选择不依赖瓣环，解剖适应证不受瓣环直径限制（半数病例瓣环33-46mm）。

3.解剖学不适合TPVR

解剖禁忌：多发肺动脉分支狭窄；MPA过度扩张或倒漏斗；人工带瓣管道。

路径问题，三尖瓣机械瓣。

冠脉风险，肺动脉扩张压迫左主干。

尚小珂教授还介绍本院的TPVR手术背景，完成全球首例经皮自膨式窄腰肺动脉瓣植入，完成全球首例Rastelli外管道植入自膨式肺瓣，完成全球首例极简式介入肺动脉瓣植入术，完成全球首例一站式自膨式肺瓣+VSD封堵，完成全球首例一站式自膨式肺瓣+分支支架植入，完成全球首例ROSS手术后同种带瓣管道TPVR术，完成全球首例右位心经皮自膨胀TPVR术，完成全球首例倒漏斗型RVOT的经皮TPVR术。

2019年该院在《JACC：Cardiovascular Interventions》杂志发表了一篇《首次在右心室流出道植入 Med-Zenith PT 瓣膜治疗肺动脉瓣反流》文章，报道了一种新型经导管肺动脉瓣（TPV）装置的首次人体植入，用于治疗先天性RVOT中的严重 PR。

研究选择了四名患者尝试进行 TPVR 手术。所有人都曾接受过 TOF 手术，对 RVOT 进行了经环状补片修复，并伴有严重的 PR 并伴有明显的 RVOT 扩张。进行了多模块成像评估，包括经胸超声心动图、心脏计算机断层扫描血管造影（CTA）以及心脏磁共振成像（CMR），用于手术计划和围手术期评估。

患者处于全身麻醉状态。根据基于 CTA 的最佳装置进行 RVOT 血管造影。如果 CTA 图像预测冠状动脉受压的高风险，则进行冠状动脉成像和球囊大小调整。在 PA 远端放置一根超硬导丝后，将 21-F 输送系统推进到 PA 中。瓣膜从分叉下方的远端主 PA 开始展开。在瓣膜框架展开期间进行血管造影。近端支柱被部署到远端 RVOT 中。包含生物瓣膜的框架随着 3 个嵌入式附件的最终脱壳被释放。部署完成后，运载系统被小心撤出。所有患者均实现瓣膜植入成功，无残留 PR。

随着应用的逐渐成熟，尚教授统计了医院在TPVR手术的临床数据：总体来说手术效果不错，22例手术全部成功，且无冠脉压迫、分支或三尖瓣受累、心包填塞等急性并发症、装置脱落等设备相关并发症、紧急体外手术和死亡的风险，也无狭窄及轻度以上的瓣膜或瓣周返流。

1.国人rTOF手术方式多样，肺动脉解剖形态各异。

2.基于3D重建的多水平测量有助于准确判断解剖学适应证和制定手术方案。

3.铆定区、铆定方式及瓣膜型号的选择需个体化（最窄处直径和瓣环直径）。

4.近期及远期并发症仍需密切关注。