规范流程 合作共赢丨西京医院MDT团队：多学科协作，助力疑难、少见、复杂心脏瓣膜病规范化诊疗

病例讨论环节，首先由朱存军教授对患者基本情况进行汇报。

患者男，74岁。

主诉：发现主动脉瓣狭窄1年余。

现病史：1年前因重症肌无力加重就诊时发现主动脉瓣狭窄伴关闭不全。CAG提示RCA、LCX闭塞，LAD重度狭窄；心外科建议内科手术。

合并症：重症肌无力病史30年，癫痫病史10余年，2型糖尿病10余年，糖尿病继发周围神经病、继发性视网膜病变，骶管内畸胎瘤1年。

查体：主动脉瓣听诊区闻及4/6级全收缩期粗糙病理性杂音。

B型前脑尿钠肽：2517pg/ml。

合并症用药：

重症肌无力：溴吡斯的明片、吗替麦考酚酯片；

癫痫：丙戊酸钠缓释片；

糖尿病：二甲双胍肠溶片、阿卡波糖肠溶片。

朱存军教授对患者特点进行总结，指出对该患者进行风险评估需注意以下几点：

1 患者STS值较高，为12.567%。

2 EF：28%，冠脉2支CTO，1支重度狭窄，属于CHIP患者。

3 患者EF 28%，心脏扩大，重度AS，术中应警惕循环崩溃的风险。

4 Type l型二叶瓣，瓣叶不对称性钙化，导丝跨瓣后/球囊预扩张后有可能出现大量反流。

5 瓣膜左右融合处重度钙化、左右交界处柱状钙化，延续至左心室流出道（LOVT），有可能出现重度瓣周漏。

6 右冠脉开口存在堵塞风险。

7 外周血管入路偏细，主动脉弓呈锐角且偏短，有发生外周血管并发症的风险。

8 合并重症肌无力、患者是否可以耐受麻醉，术后能否顺利脱机，需要神经内科、麻醉科等相关科室进行指导。

对此，手术团队制定的应对策略为：

1 CAG+PCI+TAVR一站式手术，而非分期手术。

2 术前ECMO循环辅助装置预置入。

3 先跨瓣保留猪尾巴导管，CAG+PCI术后，再次行主动脉球囊预扩张。

4 充分球囊预扩张，并选择Vitaflow带裙边瓣膜，减少瓣周漏，备用后扩张，必要时可采用瓣周漏封堵术。

5 行烟囱支架。

6 18F鞘管跨瓣，预扩张，Vitaflow内联鞘瓣膜，必要时Snare辅助过弓。

7 术前MTD团队讨论，多学科会诊。

孟欣教授：经术前TEE评估，患者为二叶式主动脉瓣，钙化重，瓣口面积0.86c㎡，Vmax 471cm/s，PG_Mean 55mmHg，对其主动脉根部结构进行评估，术前2D测量AO环部27mm，窦部38mm，嵴部31mm，3D测量AO环部28*32mm。对患者心功能进行评估，发现其后壁、下壁室壁运动搏幅减低，二尖瓣前向血流速度正常，瓣上反流 (中量)。

牟方俊教授：患者CT结构复杂，钙化严重，右冠脉开口存在堵塞风险。此外，患者左室心腔较大，心尖部心肌较薄，瓣环夹角为52度，偏横位。从外周情况看，患者主动脉弓接近90度的直角。弓部大弯侧和小弯侧可见钙化分布，其他冠脉血管未见明显斑块负荷。

刘之荣教授：该患者74岁，重症肌无力已有30年，一年前病情加重。根据评估，属于2b分型。此前使用溴吡斯的明片+吗替麦考酚酯片，病情稳定，重症肌无力引起的手术风险相对较小。术前关于重症肌无力的用药，溴吡斯的明90mg，每日三次，吗替麦考酚酯0.75g，每日两次，是合理的，丙戊酸钠抗癫痫，可继续维持用药。如溴吡斯的明服用后呼吸道分泌物较多，可在术前停用一次。如患者重症肌无力累及呼吸肌及咽喉，或者心脏外科需要进行急诊手术时，可考虑丙种球蛋白 0.4g/kg，术前2天、术后3天或者术前3天、术后2天进行冲击治疗。

刘洋教授：该患者心功能很差，钙化严重，诊断明确，具备手术指征。同时，患者合并二尖瓣反流，STS值12.567%，根据现行国内外指南，TAVR可作为首选的治疗方式。临床上对于一般情况较好、心脏功能较好，能够耐受外科手术的患者，也可考虑搭桥，同时进行瓣膜的处理，但就本例患者而言，患者需要承受的风险较高，外科手术难度也较大，综合考虑下，TAVR还是首选术式。根据患者整体情况评估，TAVR手术难度较大。

陈敏教授：重症肌无力较少见，在手术干预中需要注意肌无力危象和胆碱能危象。术后肌无力危象的危险因素包括延髓麻痹、术前有肌无力危象、抗乙酰胆碱酯酶受体抗体的血清水平>100nmol/L，本例患者不存在上述危险因素，故术后肌无力危象发生的风险较低。对于重症肌无力患者的术后管理，术前治疗的药物需要一直沿用到术后早期，胆碱酯酶也需要一直用到撤离呼吸机。大部分择期手术不需在ICU停留，也不需咨询神经科医生，但如果有病情加重的迹象，应立即进入ICU，并让神经科医生尽早参与。

根据患者特点，与会嘉宾经过讨论认为，该患者虽是大瓣环，但横位心并不明显，整个血管也比较匀称，无明显扩张，适合进行TAVR手术，但患者EF值为28%，瓣上中量反流，术中首先要关注循环的问题，可考虑术前ECMO循环辅助装置。

杨华护士长：本例患者的手术严格按照外科手术相关要求执行，术间物品放置布局合理，术前进行了完善的检查与评估，进行皮肤准备，并对患者进行健康宣教，配备充足血浆。术前30分钟，导管室对照清单再次对手术物品进行清点，除了必用耗材，还对备用耗材进行准备。本例患者在护理时需要注意，患者存在骶尾管占位性病变，行CAG+PCI+TAVR一站式手术，手术时间长，要避免压疮的发生，应于术前评估患者手术部位皮肤的完整性，在术中注意保暖。由于患者合并重症肌无力，麻醉诱导期应密切观察患者的心率、节律、有创血压变化等。此外，该患者血小板较低，要注意出、凝血管理，密切观察穿刺部位，谨防血肿的发生。

李飞教授：该患者麻醉后血压为82/46mmHg，在超声指导下穿刺置入ECMO+18F鞘管，ECMO植入后血压升至130/70mmHg，Cordis直头跨瓣，保留猪尾导管。LCA冠脉造影显示，LAD近段80%狭窄，D1 70%-80% LCX中段闭塞，RCA近段闭塞，LAD给予逆向侧支循环。

术中于LAD近段植入4.0*18mm支架，以改善LAD供血的问题。D1狭窄，使用25*20mm药物球囊进行扩张，术后造影结果满意。

随后，Tip injection寻找侧枝，逆向微导管到达闭塞段，正向导丝随之通过闭塞段，在Guidezilla辅助下，于RCA依次植入3.0*38mm，3.5*32mm，4.0*13mm 3枚支架。

然后进行TAVR手术，以24*40mmTAVR球囊预扩张，然而，患者出现大量瓣周漏，右冠不显影，且患者在植入瓣膜后循环并不稳定，血压长时间60/40mmHg，以26*40mmTAVR球囊后扩张，植入4.0*22mm烟囱支架，烟囱支架植入后，患者血压恢复至80/45mmHg，再重新开窗，开窗后4.0*12mm后扩球囊Pot。

针对瓣周漏的问题，术中在AL1.0辅助下以260泥鳅导丝通过瓣周漏，送入5F TERUMO单弯导管，送入并释放封堵器。封堵术后造影满意，患者血压升至130/60mmHg。

孟欣教授：术后TEE所见，瓣膜释放几分钟后，主动脉瓣周大量反流，封堵器释放后，瓣周漏显著减少。术后经胸超声评估瓣周漏及压差，仅剩余少量反流，平均压差为5mmHg。

朱存军教授：本例患者在术后24小时仍旧无意识，最终经过综合考量，考虑与重症肌无力有关，遂调整用药。针对术后低氧血症，给予高流量加压给氧，并给予输血、纠正低蛋白血症等相关治疗。

患者于术后6天左右侧出现大量胸腔积液，遂给予穿刺引流。术后复查颅脑+胸部CT，进行动态心电图、彩超等检查，最终患者顺利出院。

总之，该患者虽手术难度大，术后管理遇到诸多难题，但在MDT团队的紧密合作下，取得了满意的治疗效果。

在复盘与讨论环节，各心脏瓣膜病介入中心的专家学者纷纷发言，分享真知灼见。

刘洋教授：本病例总结下来，可用一个“难”字概括，制定策略难，术中操作难，非常能够体现治疗水平，患者取得了满意的疗效，整个救治非常成功。

傅国胜教授：西京医院手术团队在术前与家属进行了充分的沟通，并进行了非常严格、细致的术前评估和MDT讨论，手术过程中对每个细节都有非常充分的准备，充分体现了西京医院手术团队丰富的经验和精湛的技艺，我们在此过程中学到很多，希望未来能有更多机会与各位专家进行交流探讨。

陈进业教授：西京手术团队在MDT讨论中对术中、术后的各种风险预判都十分准确，对于重症肌无力的术后处理也非常及时，为此例患者的恢复确实建立了不朽的功勋。

李捷教授：临床上合并重症肌无力的患者并不常见，本例患者恰好合并这一疾病，让我们受益匪浅，也再次印证了术前规范MDT讨论的必要性。

韩克教授团队：恭喜西京医院顺利完成这样一例高危复杂的手术，我们在此过程中收获满满。

会议最后，陶凌教授进行总结。陶凌教授指出，CAG+PCI+TAVR一站式手术目前在国内多个中心都有开展，但病情如此复杂的患者，临床并不常见。尤其本病例还合并十分少见的重症肌无力，西京治疗团队也是首次遇到，幸而通过MDT协作，手术顺利完成，取得了满意的结果。我们希望能将更多疑难复杂的病例与各瓣膜介入中心进行分享，通过交流探讨，共同成长，祝愿MDT病例讨论活动越办越好。