2024版AHA/ACC肥厚型心肌病管理指南丨梗阻性/非阻塞性HCM推荐意见一览

肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心脏病，其常见原因为基因突变导致的心肌肥厚。随着循证证据的积累，近年来在HCM诊疗方面取得了一定的进展。近日，2024版AHA/ACC肥厚型心肌病管理指南重磅发布，为临床医生提供了HCM诊疗的最新建议。

本文，就让我们一起走进指南，看最新指南对症状性梗阻性HCM和非阻塞性HCM的管理进行了哪些推荐。

药物治疗

1 对于梗阻性HCM，由左室流出道梗阻（LVOTO）引起相关症状的患者，推荐使用非血管扩张性β受体阻滞剂，滴定至有效或最大耐受剂量（1类推荐）。

2 对于阻塞性HCM，LVOTO相关症状的患者，如果非血管扩张性β受体阻滞剂无效或不能耐受，建议使用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如维拉帕米、地尔硫卓）替代（1类推荐）。

3.对于尽管使用了β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，但仍有LVOTO相关症状的阻塞性HCM患者，建议添加肌球蛋白抑制剂（仅限成年患者）、或丙吡胺（与房室结阻滞剂联用）或在有经验的中心进行室间隔减容（SRT）（1类推荐）。

4 对于对液体治疗无效的阻塞性HCM和急性低血压患者，建议静脉注射去氧肾上腺素（或其他无肌力活性的血管收缩药），单独或联合β受体阻滞剂（1类推荐）。

5 对于阻塞性HCM持续呼吸困难的患者，临床证据显示容量超负荷和左侧充盈压升高，尽管有其他HCM GDMT，可考虑谨慎使用低剂量口服利尿剂（2b类推荐）。

6 对于梗阻性HCM患者，停用血管扩张剂[如血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）、二氢吡啶钙通道阻滞剂]或地高辛可能是合理的，因为这些药物会加重动态流出道阻塞引起的症状（2b类推荐）。

7 对于阻塞性HCM患者和静息时严重呼吸困难、低血压、非常高的静息梯度（例如>100 mmHg）以及所有小于6周龄的儿童，维拉帕米具有潜在的危害。

有创治疗

1 对于经GDMT仍有症状的阻塞性HCM患者，推荐在经验丰富的HCM中心，在符合条件的患者中进行SRT以缓解LVOTO（1类推荐）。

2 有症状的阻塞性HCM患者，如果伴有相关的心脏疾病需要手术治疗（例如，相关的乳头肌异常、二尖瓣前叶明显延长、二尖瓣疾病、多血管冠心病、主动脉瓣狭窄），建议在经验丰富的HCM中心进行外科心肌切除术（1类推荐）。

3 对于成年梗阻性HCM患者，尽管行GDMT，但仍有严重症状，且手术禁忌或因严重合并症或高龄而被认为风险不可接受，建议在经验丰富的HCM中心对符合条件的患者进行酒精间隔消融术（1类推荐）。

4 对于阻塞性HCM患者，如存在以下临床因素，在综合HCM中心进行早期（NYHA II级）手术切除可能是合理的（2b类推荐）：

a.由LVOTO或相关MR引发的严重和进行性肺动脉高压;

b.左房扩大伴症状性房颤≥1次;

c.平板运动试验记录的LVOTO导致的功能能力差;

d.静息LVOT梯度非常高（>100 mmHg）的儿童和年轻人。

5 对于有症状的梗阻性HCM患者，在共同决策（包括所有治疗方案的风险和益处）后，在经验丰富的HCM中心对合格患者进行SRT，可被视为药物治疗升级的替代方案（2b类推荐）。

6 对于无症状且运动能力正常的HCM患者，不推荐进行SRT。

7 对于有症状的梗阻性HCM患者，SRT是一种选择，二尖瓣置换术不应仅用于缓解LVOTO。

1 EF保留的非梗阻性HCM患者，合并有运动性心绞痛或呼吸困难症状，推荐使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶钙通道阻滞剂（1类推荐）。

2 对于保留EF的非梗阻性HCM患者，当使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶钙通道阻滞剂后仍存在劳力性呼吸困难时，添加口服利尿剂是合理的（2a类推荐）。

3 在保留EF的非阻塞性HCM患者中，ACEI和ARB在治疗症状（心绞痛和呼吸困难）中的有效性尚未得到很好的证实（2b类推荐）。

4 在经过高度筛选的患者中，尽管进行了最大限度的药物治疗，但仍有严重呼吸困难或心绞痛（NYHA功能III级或IV级），且EF保留、左心室较小（左室舒张末期容积<50ml/m²和左室每搏量<30ml/m²）的心尖HCM患者，可以考虑在综合中心由经验丰富的外科医生进行心尖心肌切除术以减轻症状（2b类推荐）。

5 在无症状的非阻塞性HCM患者中，β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂的益处尚未得到很好的证实（2b类推荐）。

6 对于因致病性或可能致病性心肌肌节蛋白基因变异而患有非梗阻性HCM的轻度表型的年轻患者（如年龄≤45岁），缬沙坦可能有利于减缓不良心脏重构（2b类推荐）。

原文链接：

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0735109724003826

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