GW-ICC/AHS.25 | 孔洪教授：病例解析，如何发现HFpEF？大左房与肺动脉高压在HFpEF诊断中的作用

2025-11-02 10:00:00

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射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）病因复杂、表现多样，诊断颇具挑战性。在第36届长城心脏病学大会暨亚洲心脏大会2025上，四川省人民医院孔洪教授通过一例辗转多科未获明确诊断的典型病例，深入剖析了HFpEF的诊断难点，重点阐述了大左房和肺动脉高压作为HFpEF关键线索的价值，详细解读了最新的诊断共识和实用工具（如H₂FPEF、HFA-PEFF评分系统）的应用，并结合病例演示了如何整合临床表现、生物标志物（如B型利钠肽[BNP]）及影像学特征（如超声心动图）来确诊HFpEF。

病例：迷雾中的呼吸困难

患者，女性，75岁，因“胸闷、心累、气短半年，加重一月”入院。

患者自诉心累、气短，活动后明显，夜间可平卧，下肢无水肿，偶有眼脸水肿，睡眠不佳，因心累气短明显，先后在多家医院心内科、呼吸科、神经科就诊，近3月两次按“肺部感染”住院呼吸科治疗，诊断支气管炎、肺心病、高血压、房颤、焦虑抑郁状态，给予抗焦虑、祛痰、气雾剂、家庭氧疗等治疗效果差。患者既往有高血压病史（目前血压控制良好），房颤病史2年，服用华法林抗凝治疗，无糖尿病、冠心病、吸烟、哮喘、高原生活等病史。本次来院就诊，门诊超声提示“肺动脉压力升高”收入住院。

入院后查体：血压105/58 mmHg，心率 67次/分，体重指数（BMI） 27 kg/m²；心界偏大，无明显杂音，心律快慢强弱不等，为房颤心律；双下肢不肿，颈静脉无明显扩张，肝颈回流征可疑阳性。

辅助检査：血气、肝肾功、血糖、甲功、D-二聚体、免疫系统指标、核素PYP筛查TTR淀粉样变均正常。心电图及心电监护：持续性房颤，心率70-80次/分。心脏超声提示：大左房，肺动脉压力增高，右心偏大。急诊BNP：入院前一周门诊检查为37.40 pg/ml，住院期间最高为55.3 pg/ml。胸部CT血管造影（CTA）未提示肺栓塞，冠脉CTA未见明显异常，胸部CT仅体现肺部炎性结节，提示肺动脉高压。那么，患者的诊断是什么？慢性支气管炎？肺源性心脏病？患者是否有心衰？面对这类以胸闷气短为主诉、辗转多科却难觅病因的病例，孔洪教授强调，理解HFpEF的定义、复杂病理生理机制以及标准化诊断路径至关重要。

HFpEF：定义、认识变迁与复杂病理生理

1.HFpEF定义——基于左心室射血分数（LVEF）

HFpEF是一种复杂的临床综合征，定义包括4各方面：

①具备HFpEF的人群特征；

②具有心衰症状和(或)体征；

③LVEF≥50%；

④存在左心室舒张功能不全和(或)心室充盈压升高的客观证据。

2.对于HFpEF认识的变化

在21世纪初之前，HFpEF通常被称为“舒张性心力衰竭”，并被认为涉及明显的左心室肥厚，舒张功能障碍是主要的病理生理异常（以心脏重构为中心）。从21世纪初开始，HFpEF被认为是一个多层面、多器官的疾病，具有多种病理生理学和多器官功能障碍（以患者为中心）。

图1. HFpEF的范式变化

（1）病因

HFpEF病因复杂，且常伴有多重合并症和危险因素。HFpEF患者常患有高血压、糖尿病、血管病、肾病、房颤和代谢综合征、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、贫血、睡眠呼吸障碍等共病；而这些共病对HFPEF的临床表现及其结局(包括死亡)产生重要影响。

（2）认知

HFpEF最初被认为是由高血压左室重构引起的舒张功能障碍，并因心室-动脉耦联异常和变时性功能不全而加重。这些机制最初在以高血压性心脏病为主的HFpEF患者中观察到，主要机制假说是高血压导致左室肥厚、僵硬、心腔相对变小，最终导致明显的心衰。

在过去的20年中，HFpEF的主要临床表型已经从单纯罹患高血压心脏病的老年人转移到患有肥胖症、糖尿病和代谢综合征的多病患者，将更多的注意力集中在全身炎症、内皮功能障碍、心肌能量学改变和骨骼肌异常上。

（3）病理生理学

2018年，Carolyn教授在EHJ上发表了一篇综述性研究，概述了HFpEF发生的六种机制：3种血流动力学机制和3种分子机制。

①血流动力学机制：左心室充血/舒张功能不全/左心房高压，肺血管疾病/右心室功能障碍，血容量扩张及心脏变时功能不全。

②分子机制：系统性微血管炎症，心脏代谢功能异常，细胞(肌联蛋白)/细胞外(脂肪、纤维化、淀粉样蛋白等)结构异常。

（4）HFpEF的发病机制：从尚未完全了解的细胞机制到确定的危险因素。

①HFpEF的心脏机制

心脏结构和功能的损伤是HFpEF中最明显的异常。左心室舒张功能改变和心室僵硬度增加是充盈压升高的重要原因。
早期HFpEF的特征是心脏重塑较少和左室压力轻度受损，仅在运动期间左室充盈压升高。随着时间的推移，左心房功能和重构进行性恶化，导致继发性二尖瓣反流和阵发性房颤，在此阶段可能会出现静息时左心室充盈压轻度升高。
随后，左房重塑/功能障碍进一步进展，导致永久性房颤、肺高压、RV和RA功能障碍、肺血管重塑、心输出量受损、心包约束增加，形成晚期HFpEF。

②HFpEF和HFrEF的血流动力学机制

无论是收缩性还是舒张性心衰，均有左室舒张末压的升高，只是两者引发的原因截然不同：HFrEF是因为左室收缩功能障碍，不能有效的射血而使舒张压升高，而HFpEF是舒张功能障碍引起的左室舒张未压升高，后者升高的程度更为明显。
左室舒张未压升高引起的左房压升高，左房衰竭，进而引起肺静脉压升高、肺淤血、呼吸困难，甚至右心室衰竭，这种殊途同归的过程可作为两种不同类型心衰引起相同临床表现的机制。

③HFpEF合并肺动脉高压病理学机制

注：LV，左心室；RV，右心室

33%的HFpEF患者伴随有右心室功能不全；
70%伴左心功能不全的HFpEF患者同时合并有肺动脉高压；
右心室功能不全导致的HFpEF在男性中常见，常见合并症有房颤、肺动脉高压、慢性肾脏疾病、左心功能不全、冠状动脉疾病等；
合并严重右心室功能不全的HFpEF，2年死亡率高达45%（非右心室功能不全的HFpEF，2年死亡率为7%）。

HFpEF的诊断：大左房、肺动脉高压的意义

HFpEF的病因复杂，表现出临床异质性，使诊断及治疗具有挑战性。

2023 ACC HFpEF专家共识诊断路径更新：

1.呼吸困难

（1）心源性：心肌病，冠状动脉疾病，瓣膜型心脏病，心包疾病，心律失常；

（2）肺源性：阻塞性肺疾病，限制性肺疾病，胸膜疾病，肺栓塞；

（3）其他可能：贫血，神经肌肉疾病，焦虑，代谢失调。

2.水肿

（1）毛细血管静水压升高：心源性（心肌病、瓣膜型心脏病、心包疾病），肝硬化伴门脉高压，肾功能衰竭，其他（静脉功能不全、梗阻、血栓形成，妊娠，药物性[CCB、NSAIDs、类固醇]）；

（2）毛细血管压力下降：蛋白摄入减少（营养不良），蛋白产生减少（肝硬化），蛋白丢失（吸收不良，肾病综合征）。

3.一般性心衰诊断：症状+BNP即可考虑诊断心衰

具体而言:

（1）有机构和/或功能异常引起的心衰症状和/或体征；

（2）至少有一个证据：①利钠肽升高（a.门诊：BNP≥35pg/mI或NT-proBNP≥125pg/ml；b.住院：BNP≥100pg/mI或NT-proBNP≥300pg/mI）；②心源性肺部或全身充血客观证据。

HFpEF需要考虑LVEF≥50%。此外需考虑：特定情况下左室舒张未压力升高导致利钠肽低于HFrEF患者；高BMI(常见于HFpEF)会导致利钠肽水平较低。

4.超声心动图是早期筛查肺动脉高压的有效手段

注：TRV，三尖瓣反流速度；PA，肺动脉；PH，肺高压。

5.超声判断左室舒张功能分级

6.H₂FpEF评分体系与HFA-PEFF诊断算法

（1）使用H₂FpEF评分体系进行诊断，可确诊HFpEF

H₂FPEF评估是否存在高血压、BMI>30 kg/m²、房颤、肺动脉高压、老年人(>60岁)和左室充盈压升高。

（2）HFA-PEFF诊断算法

7.HFpEF 临床相关的表型分类

2022年HFpEF临床前研究建模指南，概述了当前可用的模型，重点关注三个主要表型，主要基于老年、心脏代谢和高血压。

（1）老年性HFpEF

HFpEF与衰老有着干丝万缕的联系。在其被正式确认为一种独特的心衰表型前，一些描述性研究就表明，它可能代表一种老年人独有的高血压性心肌病。
HFpEF在老年人心衰中占绝大多数，患病率的上升主要归因于全球人口老龄化。
这一特定表型组在血管、肾脏、肺和骨骼肌系统中也存在着更广泛的心脏外损伤，这表明老年患者的HFpEF病理生理可能存在更系统性的过程。

（2）心脏代谢性HFpEF

全球肥胖和相关代谢压力升高。
2016年，肥胖占世界成年人口的13%。在美国，HFpEF患者的平均BMI>35 kg/m²。
由代谢改变引起的HFpEF正在成为HFpEF最普遍的形式。
肥胖和高血压，这两种疾病全球范围的流行很可能导致HFpEF负担增加，致其患病率超过HFrEF。

（3）高血压相关性HFpEF

高血压仍然是HFpEF患者最常见的合井症。
高血压患者HFpEF的病理生理是复杂的、多因素的。
控制不良的高血压导致左室肥厚、左房重构、舒张功能障碍，最终导致心衰为经典范例。而左室肥大和心肌过载可导致心功能障碍。

回到病例：拨云见日

该患者存在大左房及肺动脉高压，根据H₂FpEF评分体系（该患者具备高血压、房颤、肺动脉高压、老年[>60岁]等多项危险因素）和HFA-PEFF诊断算法（结合临床表现、超声[大左房、PH]、BNP等），心导管检查以及肺动脉、左室造影检查（肺动脉平均压39mmHg，肺毛细血管平均压27mmHg），符合HFpEF诊断标准。最终诊断为：高血压病、高血压心脏病、老年性退行性瓣膜病、持续性房颤、HFpEF、左心相关性肺动脉高压(WHO第二组)、心功能II-III级。针对HFpEF优化药物治疗及抗凝，1月后随访心累、气短症状显著改善。

总结

HFpEF的诊断鉴别具有重要临床意义：

HFpEF发病率递增，死亡风险与HFrEF持平。

HFpEF病因复杂，常伴有多种合并症和危险因素，且疾病具有临床异质性。

综上所述，应重视HFpEF的诊断鉴别。

HFpEF的诊断和管理：

心衰的一般诊断：对于伴有呼吸困难和(或)水肿的患者，应排除其他疾病可能。症状+BNP即可考虑诊断心衰。

HFpEF的评估和诊断：超声对HFpEF的诊断具有重要意义，患者常常表现为大左房、肺动脉高压，临床超声结合使用H₂FPEF和HFA-PEFF两个评分系统可以确诊HFpEF。

HFpEF的合并症管理：HFpEF应根据病因分型并重视合并症管理，如高血压病、肥胖、OSAS等有效的进行针对性管理。

HFpEF药物治疗：若无禁忌证，所有的HFpEF患者都应开始使用SGLT2抑制剂，有液体潴留的患者使用利尿剂。非奈利酮可显著减少LVEF≥40%的心衰患者心血管复合结局（心血管死亡和总心衰事件）的相对危险性(16%)，为HFpEF的治疗增添新武器。

信源：孔洪教授. 如何发现HFpEF？大左房、肺动脉高压在HFpEF诊断中的作用. GW-ICC/AHS 2025. 10.19

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