“北三心声”第30期丨罕见复发性心包炎一例，病因竟是垂体功能减退？诊治过程揭秘！

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29岁青年女性，慢性病程急性发作，以间断发热、胸痛为主。查体，体温升高，最高38℃，心动过速，没有心包摩擦音，心音低钝，心电图提示广泛导联ST-T段改变。心脏超声提示少到中量心包积液及渗出。肺CT提示心包积液，心包增厚。根据指南，心包炎诊断需满足以下4条中的任意2条：胸痛、心包摩擦音、心电图改变、心包积液。结合患者的症状、体征及辅助检查，心包炎诊断成立，排除冠心病、胸膜炎、易栓症诊断。

心包炎根据病程持续时间分为4型，分别为急性型、持续时间小于4至6周；持续型、持续时间大于4至6周且无缓解；复发型、在4至6周无症状缓解期后复发；慢性型、持续3个月以上。此患者属于复发性心包炎，属于罕见病的一种。

垂体包括垂体前叶及垂体后叶，垂体后叶功能受损会导致尿崩症；垂体前叶包含4个轴，分别为甲状腺轴、肾上腺轴、性腺轴、生长激素轴，此患者存在全垂体功能减退。生长激素为脉冲式分泌，半衰期短，不适合直接检测。生长激素作用于肝脏，可使肝脏产生胰岛素样生长因子1（半衰期长），通过检测胰岛素样生长因子1的水平可评估该轴功能。此患者胰岛素样生长因子1水平降低，进行生长激素替代治疗预计能够提高生活质量。

此患者的肾上腺轴相关激素皮质醇、ACTH水平降低，由于患者已每天服用5mg强的松进行替代治疗，激素水平检测值将会受到药物影响，不能以血激素检测值来评估给药剂量是否充足，应根据临床表现评估。如给药剂量不足将出现乏力、食欲减退、低血压、血钠降低表现；如给药剂量过多，将出现库欣综合征表现。虽然药物半衰期为3至4小时，但生物半衰期可维持18-36小时，所以晨间服用1次即可。也可以通过24小时尿游离皮质醇检测来评价肾上腺轴激素水平，但该方法需收集24小时尿液，检测麻烦同时还受实验室检测误差影响。

甲状腺激素的半衰期一般为7天，游离T4水平达到略高于正常均值水平，此患者的甲状腺激素替代治疗达标。

性腺轴：长期缺乏雌激素，会导致骨质疏松等问题。患者目前未服用性激素，建议患者补充雌激素。

此患者前2次心包炎发作，符合肾上腺功能不全的临床表现，属于肾上腺危象。

肾上腺皮质产生糖皮质激素，髓质产生儿茶酚胺。肾上腺皮质功能不全时糖皮质激素减少，将导致炎症因子IL-1、IL-6、TNF-α等水平升高；影响糖、脂肪等代谢；心输出量减少、低血压、儿茶酚胺作用减弱。儿茶酚胺包括肾上腺素和去甲肾上腺素。去甲肾上腺素需在糖皮质激素作用下才能转化为肾上腺素，当糖皮质激素缺乏时，肾上腺素产生减少；同时，儿茶酚胺发挥作用也减低，导致血压降低，严重时导致休克。

文献中报道肾上腺功能不全时，可导致急性心包炎发作。急性肾上腺功能不全（肾上腺危象）可导致心源性休克，可能出现应激性心肌病、心包炎、心包积液、扩张性心肌病等。此患者前2次心包炎发作，符合肾上腺功能不全的临床表现。

治疗肾上腺皮质功能不全采用糖皮质激素替代治疗，生理替代治疗剂量是5mg每日1次早8点服用，当同时补充生长激素时7.5mg每日（早8点5mg，下午4点2.5mg）。一般程度应激时，如发热、上呼吸道感染、发怒等情绪波动时剂量需要增加2至3倍；重度应激时，如严重感染、高热、较大创伤、情绪剧烈波动时，剂量增加5至10倍，应立即服用泼尼松25mg，随后就诊；静脉注射氢化可的松200至300mg，应激后3至5天回复日常剂量。

后2次心包炎发作，虽然未找到明确的应激因素，在补充糖皮质激素后好转，并且历次心包炎发作，炎症指标均升高，考虑仍为肾上腺皮质功能不全所致。

心脏超声提示：心包积液较前减少，前、后心包积液量较少，前心包可见丝状物，考虑为纤维素渗出，符合渗出性心包炎表现。未见室间隔抖动，未见心包缩窄及压塞表现。

心脏核磁提示：延迟强化序列可见增厚且强化的心包组织，心包增厚，少量心包积液，心包有延迟强化，心包最厚处8mm（正常心包厚度小于2mm，大于4mm为心包增厚）。

患者心包炎反复发作，伴随皮质醇水平减低，补充激素后好转。从一元论角度解释，由垂体功能减退导致心包炎反复发作，心包炎为并发症。

针对此患者后续治疗：建议：1）进行严格的糖皮质激素替代治疗，可酌情加大剂量。2）秋水仙碱及非甾体类抗炎药可给予低剂量，在疾病稳定后可考虑停药。3）建议妇科就诊制定妇科激素替代治疗方案。

在进行病因分析时，专家建议用一元论角度考虑和解释问题；针对病因，能更有针对性的进行治疗；另外，专家建议临床医生多阅读学习最新指南和文献，将疾病诊断及治疗新进展运用到临床工作中。

希望通过经验积累，能成功构建出一套垂体功能减退的标准化诊断思路和流程，对未来该病的早期发现与干预具有重要意义。