学术分享丨杨中华教授：脑静脉系统疾病的诊断和治疗新思路

对“蛛网膜颗粒”的认识

脑蛛网膜在硬脑膜构成的上矢状窦附近形成许多绒毛状突起，突入硬脑膜窦内，称蛛网膜颗粒（arachnoid granulations）。目前认为蛛网膜颗粒的功能主要是重吸收脑脊液，当颅内压高于静脉压3-6cmH₂O脑脊液即开始自蛛网膜下腔进入硬脑膜窦 。

18岁，男性，既往Marfan综合征病史。患者因为脊柱侧弯进行脊柱外科手术，术后出现直立性头痛。手术后头MRI显示横窦和矢状窦扩张，与手术前（图A）相比手术后横窦扩张（图B，箭头），提示低颅压。

临床中有时会遇到低颅压导致的静脉窦血栓形成，其机制认为是由于低颅压导致静脉窦扩张，静脉窦扩张导致静脉窦内皮损伤进而形成血栓。如果低颅压出现脑积液瘘，即使有脑静脉血栓形成，行腰椎穿刺压力也可能不高，甚至压力显示较低。

19岁，女性，采用硬膜外麻醉进行剖宫产手术。术后，出现低颅压的症状和影像学特征。头CT显示右侧额顶硬膜下血肿（图A，箭头），低颅压样表现比如脑室变小，小脑扁桃体疝，裂隙样（slit-like）脑室（图B），小脑扁桃体下疝（图C），颅内静脉窦和皮层静脉扩张（图D、图E）。

65岁，女性。头痛，搏动性耳鸣和视物模糊。眼底照片显示双侧视盘水肿。易栓症相关筛查发现血栓前JAK2 V617F突变。头部冠状位增强CT显示茎突过长压迫左颈内静脉（图A，黑色箭头）；MRV冠状位显示右横窦远端、乙状窦和颈内静脉未显影（图B，白色箭头），左颈内静脉内血栓导致充盈缺损（图B，白色箭头）；矢状位MRV图像几乎看不见的右颈内静脉（图C，白色箭头）（作者认为血栓形成，译者觉得不除外发育的问题）；矢状位MRV图像显示左颈内静脉内有薄的非闭塞性血栓形成（图D，白色箭头）。

临床上如果对于静脉窦血栓患者找不到原因时，检查到患者长茎突，考虑茎突过长压迫左颈内静脉导致，对这类患者把长茎突切除，通常静脉窦血栓则随之解除。

62岁，男性，突发核间性眼肌麻痹。MRI下图所示：右脑桥背侧急性梗死（黑色箭头指示），DWI（A）和ADC（A，插图），正中线磁敏感阳性（B），这些符合血栓形成的静脉畸形。发病时T2/Flair显示高信号，与血管源性水肿（C）一致，3个月复查时血管源性水肿消失（E）。与发病时T1增强序列（D）相比，3个月复查（F）时T1钆增强后可见更明显的线性增强（白色箭头）。高凝状态检查为阴性，开始服用阿哌沙班，患者症状慢慢消失。

35岁，男性，有1周的发热，左半瘫和癫痫发作。新冠阳性。

平扫CT显示静脉畸形内血栓形成（短箭头），右侧脑内血肿（长箭头），中线移位（图A）；磁敏感加权血管造影显示2处局灶性内出血，以及发育性静脉畸形（图B）。

CTV显示扩张的水母头样静脉干内有血栓形成（图C）；肝素治疗，血肿扩大，紧急去骨瓣减压术，重启抗凝，静脉畸形再通（图D）。旁正中矢状位CTV可见水母头样发育性静脉畸形（短箭头），引流至上矢状窦，以及血肿（长箭头）。去骨瓣减压术后，CTV显示血栓部分再通（短箭头），向上矢状窦引流。

64岁，男性。2个月前用力向左侧转头后开始出现头痛，向左耳后放射。逐渐出现声音嘶哑，吞咽困难，左侧肩膀不能活动。

核磁T2 3D-FRFSE序列显示左侧颈内静脉高信号充盈（图A，箭头），MRV显示左侧颈内静脉充盈缺损（图B，箭头）。

冠状位T2 3D-FRFSE序列和矢状位3D Flair序列显示从upper juvenile foramen到颈内静脉血栓充盈。CT显示左侧斜方肌和胸锁乳突肌萎缩。

作者推测该患者的发病机制为：用力转头引起静脉（或窦）壁内膜损伤或形成壁间血肿。

9岁男孩，新诊断弥散型Burkitt淋巴瘤，化疗前为了排除CNS转移进行了神经影像学检查。增强MRV显示直窦管腔内充盈缺损，部分阻断血流，因此怀疑脑静脉窦血栓形成。

T1和T2加权相上腔内充盈缺损呈现等信号（图A、图B，箭头），并且GRE加权相病灶内无明确的图像浮散（blooming）（图D，箭头）。DWI可见直窦内充盈缺损呈现轻度弥散信号（图C，箭头）。全身PET-CT扫描，显示相应区域氟脱氧葡萄糖摄取增加。最终，直窦内的充盈缺损诊断为淋巴瘤转移，而不是静脉窦血栓形成。

5岁，女孩，诊断为左侧中耳炎和乳突炎，在外院接受输液和抗生素治疗。最初的平扫MRI显示左侧乳突炎，左侧乙状窦非闭塞性充盈缺损。诊断为乙状窦血栓形成。

随后到天坛医院就诊。分析以前的TOF MRV，左侧横窦突然中断（下图A，箭头）。可见左侧优势的Labbe静脉，引流到了横窦（下图A，箭头）。左侧横窦异常可能为发育不全，而不是血栓形成。随后增强MRV显示左侧发育不全的横窦和乙状窦内血流正常，左侧颈静脉较细（箭头），乳头后缘可见一个小的硬膜外脓肿，压迫了左侧横窦（图B、图C）。

17岁，女性，Li-Fraumeni综合征（一种遗传易感肿瘤综合征）。本次表现为慢性头疼，逐渐加重。图A为斜位T2加权相，图B为矢状位T2加权相，图C为fast field echo sagittal sequences显示右侧横窦和乙状窦连接处短节段硬膜缺损（箭头），伴右侧颞-枕叶通过硬膜缺损疝入到右侧横窦和乙状窦近端。

42岁，男性，右侧搏动性耳鸣，脑组织疝入静脉窦的蛛网膜颗粒（Brain herniation into arachnoid granulations，BHAG）。

冠状位T2 Flair和T1增强MRI显示左侧颞叶后部BHAG，疝入横窦（图A、图B，环形圈）。轴位T2 MRI显示眼球后部变平，视神经头突出（protrusion of the optic nerve heads），视神经鞘蛛网膜下腔明显，提示颅内压升高（图C）。MR静脉造影显示双侧横窦狭窄，最明显的是左侧BHAG部位（图D，白色箭头）。

BHAG与“简单”蛛网膜颗粒的MR比较：

79岁，男性，右侧搏动性耳鸣，无特发性颅内高压。A图，矢状位T1增强MR图像显示左侧枕部BHAG进入横窦（图A）；右侧小脑BHAG进入横窦（B图）。图C显示的是另一位患者的矢状位T1增强MR图像，在类似位置可见蛛网膜颗粒，而无BHAG。

37岁，女性。进展性视力下降3个月。查体可见视乳头水肿。腰穿测压340-360mmH₂O。

增强MRI显示左侧颈静脉孔病变（图A、图B）。DSA显示左侧乙状窦闭塞（图C、图D），PROGREAT微导管在窦汇合处测压354mmH₂O，血管内病理活检提示为血栓。抗凝治疗8个月后，患者症状无改善。复查增强MRI显示病灶没有变化。随后第二次血管内病理活检（图E），提示为脑膜瘤（图F）。

67岁，男性，Ⅲ期肺癌合并肺脓肿，通过左侧锁骨下通路补液治疗。输液过程中突发意识模糊和左侧肢体无力。

患者意识水平持续下降，头CT显示大脑静脉空气影（图B）。胸部CT发现右侧锁骨下静脉空气影（图A）。头MRI提示脑回样梗死，符合空气栓塞的征象。

95岁女性，拔除右侧颈静脉中心静脉导管（当时床头抬高30°）几分钟后患者突发严重呼吸窘迫，意识不清。脑MR-DWI显示双侧小脑、颞叶、额叶、左侧枕叶、丘脑急性梗死，Flair不仅发现多发脑栓塞同时发现梗死周围水肿。因为没有找到其他病因，故诊断为空气栓塞。DWI高信号为动脉栓塞，Flair显示白质水肿提示静脉栓塞。

TOF-MRA上可检测到颈静脉反流（JVR）并伴有静脉高信号，JVR是由于头臂静脉狭窄或压迫引起血流反流所致。

65岁，女性，颈静脉反流的MR影像。在MIP TOF-MRA上可以看到左侧乙状窦和横窦高信号（图a，箭头）。在 ASL 影像上可以见到左侧横窦高信号（图b，箭头），这提示很可能为 DAVF。4D对比剂-强化MRA可以见到左侧颈静脉在颈动脉充盈以及纵向硬膜窦（longitudinal dural sinus）充盈以前提前充盈，未见动静脉分流（图c、图d）。

58岁，女性，耳鸣，1型DAVF。MIP TOF-MRA在毗邻高信号的右侧横窦可见匐行高信号（图a、图b，箭头），与动脉供血符合。ASL成像可见右侧横窦和乙状窦高信号（图c，箭头）。4D对比剂-强化MRA动脉期可见右侧横窦早显影，临近动脉供血，供血动脉和右侧横窦直接沟通（图d）。

72岁，男性，PP/EV分级为IV级。

MRA原始图像（图a）和MIP（图b）显示左侧PP/EV和海绵窦高信号（箭头）。

ASL（图c）未见PP/EV和海绵窦高信号（箭头）。DSA未见海绵窦DAVF（图d）。

67岁，男性，右侧海绵窦DAVF（Cognard Ⅰ）。

MRA原始图像显示右侧海绵窦轻微升高的信号（图a箭头）；ASL显示右侧海绵窦高信号（图b箭头）；DSA显示右侧海绵窦DAVF（图c）。

MRA静脉窦高信号可能是反向血流也可能是DAVF。

2021年6月来自日本的Shingo Kakeda等在Neuroradiology上报道了364例（728侧）无动静脉分流患者的MRA，在MRA上发现99侧（13.6%）可见海绵窦反向血流高信号，而没有一例的ASL表现高信号。在这些病例中，3侧乙状窦、3侧横窦和8侧颈内静脉高信号。所有这些MRA上静脉窦的高信号都是因为反向血流。

最终作者认为，对于鉴别反向静脉血流和海绵窦DAVF，ASL是一种简便易行和有用的MRI序列。对于乙状窦和横窦，由于来自于颈静脉的反向血流，ASL会产生假阳性的结果，这是ASL的局限性，影像学专家应该警惕这种ASL的局限性。

该文章提示，MRA上海绵窦高信号不少见，大部分都是因为反向静脉血流所致。如果ASL阴性（绝大部分都是ASL阴性），提示反向血流；如果ASL阳性可能是由于反向血流所致，也可能是DAVF。

69岁，男性。平扫3D TOF MRA（图a、图c）和3D伪连续ASL（图b、图d）均显示左乙状窦（曲箭头）、岩下窦（虚线箭头）和颈静脉球（双线箭头）高信号。ASL（图b）在左侧横窦（直实心箭头）和双侧海绵窦及海绵间窦（开放箭头）也显示高信号。

1.外源性静脉窦狭窄的MR成像

右侧横窦外源性狭窄的MR成像。短箭头指向右侧小脑实质位置，长箭头指向枕颅骨（occipital calvaria）位置。轴位增强MRV图像（图A），三维重建图像（图B），右侧横窦-to-近乙状窦的轴位增强原始图像的直线血管重建影像。

2.内源性静脉窦狭窄的MR成像

右侧横窦内源性狭窄的MR成像。短箭头指向窦内凸出的蛛网膜颗粒。轴位增强MRV成像（图A）；三维重建图像（图B）；右侧横窦-to-近乙状窦的轴位增强原始图像的直线血管重建影像。

2021年2月来自美国Athos Patsalides等在AJNR上公布了一项研究结果显示，大部分特发性高颅压存在外源性静脉窦狭窄，大部分搏动性耳鸣存在内源性狭窄。

72岁，女性，自发性高流量鼻漏。低脑脊液容量的表现，包括硬脑膜增厚和强化，直窦扩张（图a）；空蝶鞍（图b、图c），双侧动眼神经鞘扩张（图c）；动态CT显示右侧鼻腔内脑脊液漏（图d）。

腰穿测压6cmH₂O，鼻漏自行消失。4个月后，自发性脑脊液漏的症状复发。经过4周保守治疗，失败。静脉窦支架手术，狭窄部位压力梯度2-3mmHg，术者认为这个压力差较小和脑脊液容量少有关。手术后3天鼻漏和鼻后滴液消失，4周时耳胀缓解。9个月时，一过性轻微可疑鼻漏，几天后缓解。随访39个月，患者症状无复发。

造影显示显示双侧横窦和右侧乙状窦狭窄（图e、图f、图g），并置入支架；h图为支架术后6个月复查MRI显示硬脑膜恢复正常，Galen静脉大小正常。

静脉窦支架不仅能够治疗高颅压还能治疗自发性脑脊液鼻漏。临床中对于自发性鼻漏且治疗效果不好的患者，建议行脑血管造影，如有静脉窦狭窄，则采取支架手术，鼻漏即可消失。

58岁，6个月的右耳搏动性耳鸣病史，轻度压迫颈部症状缓解。CTV显示右乙状窦远端局灶性狭窄（图A）；轴位CTV显示局灶性充盈缺损，可能是蛛网膜颗粒或慢性血栓（图B）。脑静脉造影显示右乙状窦远端严重狭窄（图C），狭窄处的压力梯度为14mmHg。放置支架后，重复静脉造影显示狭窄减轻（图D），压力梯度消失。患者在3个月随访时症状消失。

50岁，女性。右侧搏动性耳鸣2年。查体发现，压迫右侧颈内静脉或颈内动脉后耳鸣消失。

颞骨CT扫描提示前静脉窝骨层薄（图A）；DSA提示高骑式（high-riding）颈静脉球，右侧横窦狭窄（图B）。

solitaire支架经静脉介入治疗搏动性耳鸣，于横窦狭窄处释放可回收Solitaire AB支架（图C），患者搏动性耳鸣症状改善，随访16个月未复发。

68岁，女性。因胸痛舌下含服一片硝酸甘油后，从左耳后出现急性严重搏动性剧烈头痛，伴左侧耳鸣和眩晕。既往否认偏头痛或其他头痛病史，以前从未舌下含服硝酸甘油。头CT和MRI未发现引起头痛的原因。

颞骨高分辨CT扫描。图AMRV显示左侧颈静脉球扩张，左侧横窦和颈内静脉优势。图B颞骨CT显示左侧颈静脉球（白色星星）扩张，靠近耳蜗（黑色箭头），裂入左侧中耳（白色箭头）。作者认为，本次剧烈头痛是由于硝酸甘油导致左侧高位颈静脉球急性扩张所致。

虽然对于该病例还有一些疑问，但是给临床医生的一点重要提示就是，如果遇到剧烈头痛患者，要考虑可能是由静脉扩张引起。

39岁，男性。3年中反复头痛，咳嗽、打喷嚏和弯腰时逐渐出现头痛。休息时腰穿压力为200mmH₂O，但Valsalva手法（VM）后压力超过350mmH₂O。

MRI显示Chiari畸形Ⅰ型伴小脑扁桃体疝，诊断为咳嗽性头痛。彩色多普勒超声显示正常呼吸时双侧颈内静脉血流正常，VM时可见双侧逆向静脉血流。矢状位T1加权MRI显示小脑扁桃体疝（图A）；DSA显示双侧颈内静脉严重狭窄，椎静脉丛明显（图B）；静脉血管造影显示右侧IJV严重狭窄（图C）。

随后双侧IJV支架植入术，左IJV狭窄和扩大的椎静脉丛（图D）；术后残留轻度狭窄和支架置入后椎静脉丛消失（图E）；血管CT扫描显示支架置入后的形态（图F）。

在12个月的随访中，患者咳嗽、打喷嚏和弯腰时头痛几乎完全缓解，但低头时会出现头痛。

该病例提示，临床中遇到Chiari畸形并有咳嗽性头痛，除了考虑Chiari畸形的原因，还要想到患者是否同时合并静脉系统的问题，如有则静脉系统问题解决后，咳嗽性头痛可能就会消失。

13岁，女性，体重稳定（BMI 23.6 kg/㎡）。上呼吸道感染，长时间“吠鸣”样咳嗽后头痛，短暂视物发黑，视物模糊，搏动性耳鸣。咳嗽缓解1周后以及症状发作2周后神经系统查体发现中度-重度双侧视乳头水肿（2个月前无异常），其他无异常。

MRV显示双侧静脉窦狭窄（图A）。CSF压力30cm H₂O 腰穿后，患者症状迅速好转；服用10天乙酰唑氨（250mg bid）后，仅引流轻度头痛。三个月后复查眼底镜、Humphrey视野和MRV显示假脑瘤综合征样改变缓解（图B）。

为什么长时间的咳嗽会引起高颅压，根据该患者推测其机制：长期的咳嗽会引起胸腔的压力增高，引起颈静脉回流受阻→颅内压升高→蛛网膜颗粒进一步散入到静脉窦里→静脉窦狭窄→颅内压持续升高，当进行腰穿放液后，颅内压降低，蛛网膜颗粒就会弹回正常位置，静脉窦狭窄就会随之消失。

21岁，女性。既往哮喘病史，米诺环素相关假脑瘤综合征，急性支气管炎和严重咳嗽，患者新发严重头痛、搏动性耳鸣和短暂视物发黑。查体发现双侧视乳头轻度水肿。CSF压力>55cm H₂O。

上一次发病时双侧静脉窦狭窄（图A）；上一次腰穿、停用米诺环素以及服用乙酰唑氨3个月后MRV，显示双侧静脉窦狭窄消失（图B）；本次腰穿3天后MRV，未见静脉窦狭窄（图C）。腰穿后患者症状迅速和明显改善。4个月后，视乳头水肿消失。

临床中遇到静脉窦狭窄、高颅压患者，多数医生会采取放支架的策略，综合临床病例报道，行腰椎穿刺放脑脊液的方法也会起到同样的效果，但并不是每一个患者都适用，临床医生可根据患者个体差异性进行策略的选择。