北京朝阳医院完成TEER手术救治先天性二尖瓣双孔型畸形合并极重度二尖瓣反流患者1例

男性，72岁,因“喘憋3年，加重一天”于我院急诊科就诊。急诊床旁经胸超声示：左房扩大，LVEF:66%；短轴似呈双孔开放(考虑为先天性双孔型畸形）：后内侧孔较大，开放面积约2.8c㎡，前外侧孔较小，开放面积约1.8c㎡（图1、2、3）。前外侧孔P1区脱垂，伴重度反流，VCW：10.2mm。后内侧孔亦可见少量中心性反流。三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压55mmHg。

△图1

△图2

△图3

患者既往COPD病史20年，行呼吸功能检查提示极重度肺通气功能障碍，入院后二氧化碳分压波动于53到71mmHg。曾因心脏瓣膜病于北京多家医院就诊，均因严重肺部疾患无法耐受手术而保守治疗。患者入院后，经多学科会诊，纠正呼衰、心衰，解痉平喘，加强排痰。痰培养结果为盖尔森基兴奴卡菌，改用头孢曲松及口服磺胺治疗。经积极治疗后，患者临床情况相对稳定，冠脉造影未见明显异常。行经食道超声进一步评价。

TEE进一步明确先天性双孔二尖瓣，DMR (Carpentier II型)。前外侧孔P1区脱垂（蓝色箭头所示），可见连枷样动作，上可见断裂小腱索（橘黄色箭头所示）（图4、5、6）。

△图4

PISA radius：1.2cm，EROA: 0.73c㎡，反流容积93ml（图7），肺静脉逆向血流（图8）。为重度MR（4+）；如进一步按“二尖瓣反流介入治疗的超声心动图评价中国专家共识”分级，可定义为极重度（5+）。

于杂交手术室，全麻下穿刺右股静脉。食道超声指导下完成房间隔穿刺，穿刺处与二尖瓣距离3.96cm（图9）。将Superstiff导丝送至左房，应用18F鞘管扩张穿刺部位，沿导丝将可操纵导引导管送入左房。

△图9

调整MitraClip™输送系统顺利到达二尖瓣目标位置，精确定位和调整方向，植入1枚MitraClip™ XTR夹子成功捕获夹合病变（图10）。术后复查超声证实夹合组织充分，显示夹子内侧少量中心性残余分流（图11）

术后二尖瓣平均跨瓣压差3mmHg。肺静脉多普勒波形由反向恢复正常（图12）。术后右股静脉皮下8字缝合止血，患者术后苏醒，拔除气管插管安返CCU。

△图12

次日复查TTE：左房较前缩小（术前43×45×60mm，术后41×41×51mm），肺动脉压下降至41mmHg。二尖瓣可见两束轻度中心性反流信号，一束在前外侧孔夹子内侧为残余分流，另一束在后内侧孔（图13）。

术后一周，患者顺利出院。

△图13

众所周知，TEER手术的问世借鉴于外科二尖瓣缘对缘修复技术。1991年，意大利医生Ottavio Alfieri为一位年轻房缺患者实施外科修复手术，术中发现该患者二尖瓣为双孔型，而这样的先天畸形并没造成血液动力学异常。经此启发，Alfieri医生发明了二尖瓣缘对缘缝合修复手术 。此后，在外科二尖瓣缘对缘修复技术基础上，发明了TEER手术。

目前尚未见双孔型二尖瓣反流行TEER手术的报道。对于二尖瓣双孔畸形合并脱垂，如对侧孔面积足够，可考虑行TEER手术修复。