首部！我国心内膜心肌活检指南发布，这些心脏疾病推荐做活检

EMB是心肌病理检查的一种，可提供有关心肌形态学（组织学、免疫组织化学和电子显微镜检测）和分子水平的基本信息，其作用和意义包括：

（1）病因诊断：EMB是一些特殊类型心肌病如法布雷心肌病、糖原贮积病、淀粉样变心肌病等诊断的金标准，也是一些非侵入性检查诊断不确定的心肌病如心内膜心肌纤维化、铁过载心肌病等的重要助诊手段。

（2）鉴别诊断：如鉴别心肌病和心肌炎、鉴别缩窄性心包炎与RCM。

（3）治疗决策参考：EMB指导的淀粉样变心肌病的分型直接决定了不同的治疗选择；EMB也有助于对法布雷心肌病酶替代疗法的疗效监测。

（4）预后判断：EMB区分淀粉样蛋白类型与淀粉样变心肌病治疗和预后评估密切相关。

为增加EMB诊断阳性率，减少并发症及手术风险，对EMB适应证推荐如下：

病理诊断为排除性诊断。

心肌细胞肥大、空泡变性和间质纤维化是DCM主要的组织病理学改变。透射电子显微镜观察见心肌细胞内线粒体数目增多、大小不等、嵴断裂或消失，可见结构不良的肌节，主要表现为Z线增宽、模糊或Z线缺失等。此外亦见溶酶体和脂褐素增多，糖原颗粒减少，肌原纤维溶解等（Ⅱb，C）。

病理诊断为排除性诊断。

心肌细胞显著肥大、心肌细胞排列紊乱、间质纤维化和心壁内小动脉异常是肥厚型心肌病主要的组织病理学改变。心肌细胞排列紊乱表现为心肌细胞垂直或倾斜地排列，形成漩涡样或鱼骨样结构，也可表现为心肌细胞内肌原纤维排列紊乱。透射电子显微镜观察见肌节结构异常、肌原纤维排列紊乱和多种细胞器数量增多等（Ⅱa，C）。

RCM病因分为心肌细胞、心内膜、心肌细胞外基质病变三大类。

诊断标准：（1）特发性RCM：病理诊断为排除性诊断。心肌细胞肥大、空泡变性，显著间质纤维化是其主要的组织病理学改变。免疫组织化学染色可用于鉴别不同类型的代谢性心肌病（Ⅰ，A/B）。透射电子显微镜检查主要目的是发现心肌细胞内有无特异性的沉积如髓鞘样小体、自噬体、铁颗粒、细丝颗粒物或糖原聚集（Ⅱa，C）。

（2）嗜酸性粒细胞性心内膜炎/心肌炎：① 组织学观察心肌组织内嗜酸性粒细胞浸润。② 心内膜纤维化、玻璃样变性，钙化及附壁血栓。符合第1项为确定诊断，符合第2项为可疑诊断（Ⅱa，C）。

（3）心内膜弹力纤维增生症：马松三色染色（Masson三色染色）和弹力纤维染色见心肌间质纤维化和（或）心内膜弹力纤维增生。符合其中1项为可疑诊断（Ⅰ，B）。