JACC ｜解放军总医院第六医学中心心外科肖苍松教授团队报道一例罕见单纯AS继发巨大室壁瘤合并PPM，一站式手术成功挽救患者
单纯主动脉瓣狭窄导致的左心室心尖部室壁瘤在临床上较为罕见，此类患者若合并人工瓣膜-患者不匹配（PPM），病情常迅速进展，往往需接受非常规的再次手术治疗。
近日，解放军总医院第六医学中心心血管外科肖苍松教授团队于JACC journals 报告了一例典型病例：患者因主动脉瓣狭窄继发巨大左心室室壁瘤，并因PPM导致病情进一步加重。经系统评估，心外团队进行了一站式再次手术，包括左心室室壁瘤成形术、直视下心内膜射频消融术、Y型切口主动脉根部扩大术，以及主动脉瓣与二尖瓣置换术。患者术后恢复良好，6个月随访结果显示心功能及生活质量显著改善。
该研究揭示：对于无心肌梗死或肥厚型梗阻性心肌病病史的患者，单纯性主动脉瓣狭窄亦可导致心尖部室壁瘤的形成；而PPM的情况可能随时间推移逐渐加重，因此瓣膜植入后需开展长期密切随访。通过采取能有效避免PPM的适宜主动脉瓣置换策略，并结合针对性的室壁瘤手术干预，可为患者带来良好的预后结局。
病例信息
现病史
患者42岁女性，既往17年心脏病史。2008年时，经胸超声心动图提示主动脉瓣狭窄及心尖部囊状膨出，患者当时拒绝手术。2018年时，患者出现劳力性呼吸困难，经胸超声心动图提示严重主动脉瓣狭窄（最大流速5.5 m/s，平均压差约76mmHg）及心尖部室壁瘤（室壁变薄并伴收缩期反常运动），患者接受了首次手术，植入一枚17mm的机械主动脉瓣；因术者认为当时室壁瘤体积尚小，未予特殊处理。2022年，患者因频繁发生药物难以控制的室性心律失常接受了植入式心脏复律除颤器置入术。2023年，ICD频繁放电，动态心电图监测提示复发性室性心动过速，虽多次住院调整药物治疗，病情未见改善。2024年，患者进行了介入射频消融术，但后续动态心电图仍显示频发室性早搏及室性心动过速，同时持续的ICD放电导致患者出现严重不适及晕厥。因此，在首次手术7年后，患者为求进一步治疗入住解放军总医院第六医学中心心血管外科。
既往史
患者既往无高血压、糖尿病、缺血性心脏病或肥厚型梗阻性心肌病病史，亦无相关家族史。
鉴别诊断
针对心尖部室壁瘤的典型症状，鉴别诊断需重点排除以下常见病因：1）肥厚型梗阻性心肌病：经胸超声心动图显示巨大解剖性心尖前壁室壁瘤，约占左心室容积60%，伴收缩期反常运动，根据该表现排除肥厚型梗阻性心肌病诊断（图1、2）；2）冠状动脉疾病：冠脉造影提示未见明显狭窄、心肌桥或血流异常，据此排除冠状动脉相关疾病（图2）。
图1 术前经胸腔超声心动图
图注：Aneu＝室壁瘤；LA＝左心房；LV＝左心室；RA＝右心房；RV＝右心室；TTE＝经胸超声心动图
图2 术前冠状动脉造影
术前检查
经胸超声心动图提示：巨大解剖性心尖部室壁瘤，约占左心室容积60%，伴收缩期反常运动（图1）；室间隔呈代偿性肥厚，而左心室中段及基底段收缩正常。负荷成像提示：重度人工瓣膜狭窄（峰值流速4.4 m/s，峰值与平均跨瓣压差分别为74 mmHg与41 mmHg），中度二尖瓣反流，左心室射血分数减低（25%）。CTA提示：前壁心尖部存在巨大室壁瘤（图3A、3B）；左心室舒张末期容积为184 mL，收缩末期容积为119 mL，射血分数为38%（图3C）。动态心电图监测显示：窦性心律与起搏心律并存，多形性室性早搏，完全性右束支传导阻滞，以及短阵室性心动过速；心室异位激动灶可能起源于前乳头肌根部。
图3 CTA检查
图注：（A及B）心尖前壁可见巨大解剖性室壁瘤。（C）左心室舒张末期容积为184 mL，收缩末期容积为119 mL，射血分数为38%。
手术过程
患者再次手术，经胸骨再切开入路。手术关键步骤如下：
术中操作
1.全身麻醉与体外循环建立
患者全麻仰卧位后，监测桡动脉压、肺动脉压及脑氧饱和度。行胸骨再切开，经主动脉弓及右心房插管建立体外循环；左心房顶置左心室减压管；阻断升主动脉灌注HTK心脏停搏液；持续吹入二氧化碳以降低气栓风险。
2.心内膜射频消融
分离左心室心尖部、侧壁与心包间广泛粘连后，显露巨大心尖部室壁瘤。以冰袋垫高左心室，沿左前降支旁作一30mm切口，从心尖延伸至前乳头肌及下壁。探查瘤腔内肌小梁结构消失，代之以白色纤维化囊壁，交界区见心内膜下纤维化及心肌变薄；前乳头肌呈黄白色、结构破坏。清除新鲜肌小梁血栓后，于前乳头肌根部及瘤颈交界区成功行单极射频消融（图4）。
图4 术中直接可视化消融
图注：（A）单极射频消融环绕前乳头肌根部（箭头所示）；（B）在室壁瘤-正常心肌交界区进一步消融（箭头所示）
3.左心室室壁瘤成形术
于室壁瘤颈部用3-0 Prolene线行荷包缝合并收紧，隔离大部分瘤体组织，残留一25×20mm椭圆形缺损。缺损处以牛心包补片修补。修剪多余瘤壁组织后，在毡条衬垫下将心室切口分两层缝合关闭（图5）。
图5 术中室壁瘤左室成形术
图注：（A）在室壁瘤-正常心肌交界处使用3-0 Prolene线行连续荷包缝合；（B）收紧并固定缝线以闭合室壁瘤颈部；（C）以匹配的牛心包补片修补25×20mm椭圆形缺损，从而将大面积梗死区域隔离于左心室腔之外；（D）使用毡条对心室切口行双层缝合。
4.Y型切口主动脉根部扩大术及瓣膜置换术
沿左-无冠状动脉交界切开升主动脉。原机械瓣虽功能存在，但植入于纤维化瓣环内，仅能通过18mm扩张器，因此按标准Y型切口术式行主动脉根部扩大术。为植入更大瓣膜，将Y型切口向两侧纤维三角延伸，使用牛心包补片将瓣环扩大至22mm，随后植入20mm机械主动脉瓣（图6）。
图6 术中主动脉瓣置换术
图注：（A）Y型切口延伸至双侧纤维三角，以牛心包补片扩大瓣环至22mm（箭头所示）。（B）随后植入20mm机械主动脉瓣
开放主动脉阻断钳后，经食管超声心动图提示重度二尖瓣反流，遂改为双腔静脉插管恢复体外循环，再次阻断升主动脉并灌注HTK心脏停搏液。经右心房及房间隔入路，切除二尖瓣前叶（保留后瓣装置），植入26mm机械二尖瓣。心脏复跳后，患者顺利脱离体外循环，常规关胸。
病理检查结果提示符合左心室室壁瘤病理改变。
术后恢复及随访
患者于术后第2日拔除气管插管，第3日转出重症监护室，术后第10日顺利出院。出院前经胸超声心动图示：左心室室壁瘤完全消失、心尖形态恢复正常，射血分数为61%，双机械瓣功能良好（主动脉瓣与二尖瓣平均跨瓣压差分别为8mmHg及7mmHg），且无瓣周漏（图7）。
图7 出院前经胸超声心动图
术后6个月随访时，患者心功能维持于纽约心脏病协会分级Ⅰ级（术前为Ⅲ级），日常活动不受限，且未再发生ICD放电。超声心动图显示左心室大小、形态及功能均正常（射血分数：60%），双机械瓣功能良好（主动脉瓣与二尖瓣平均跨瓣压差分别为2mmHg与7mmHg）（图8）。动态心电图监测未见室性心动过速，仅偶发室性早搏。继续华法林抗凝治疗。
图8 术后6个月随访超声心动图
病例讨论
重度主动脉瓣狭窄常导致左心室向心性肥厚，但因此引发的心尖部室壁瘤极为罕见。本例患者罹患先天性主动脉瓣狭窄多年，2018年首次手术植入17mm机械瓣时，其有效开口面积指数为0.81 cm²/m²，属中度PPM。术后多年瓣环下进行性纤维化加重了PPM，在持续压力负荷下最终导致室壁瘤扩大并诱发心律失常与心衰。然而，单纯压力负荷难以完全解释局部心尖重构，提示心尖部本身可能存在病因不明的内在薄弱性。
鉴于PPM可能逐渐加重，部分外科医生提倡常规行主动脉根部扩大术以植入更大瓣膜。本次再手术通过根部扩大植入20mm瓣膜，术后平均跨瓣压差仅8.8 mmHg，术中为扩大主动脉瓣环导致二尖瓣反流加重，因此术者团队追加了二尖瓣置换术。
室壁瘤常通过瘢痕-正常心肌折返引发恶性心律失常，因此，术前恶性心律失常需同期行心内膜消融。本例患者在直视下沿前乳头肌根部及瘤缘进行环形消融，成功消除室性早搏。
左心室室壁瘤外科治疗的目标是切除无收缩功能组织，同时保留最佳左心室容积以维持足够心输出量。室壁瘤成形术需在过度缩小（存在低心排风险）与缩小不足（限制功能恢复）之间取得平衡。本例患者室壁瘤累及60%左心室容积，射血分数仅25%，但其中基段功能尚存，为重建提供了基础。在明确梗死边界并预估目标心腔容积后，室壁瘤被切除，左心室完成重建。术后，左心室大小、形态及功能恢复正常（射血分数：60%）。
结论
对于无心肌梗死或肥厚型梗阻性心肌病病史的患者，单纯性主动脉瓣狭窄亦可导致心尖部室壁瘤的形成；而PPM的情况可能随时间推移逐渐加重，因此瓣膜植入后需开展长期密切随访。通过采取能有效避免PPM的适宜主动脉瓣置换策略，并结合针对性的室壁瘤手术干预，可为患者带来良好的预后结局。
表1：该例患者主动脉瓣狭窄与PPM所致巨大室壁瘤的形成、演变与干预时间线
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