碳酸氢钠注射液剂量递减应用于蚕豆病患儿的治疗中可增强治疗效果！！！

蚕豆病是指食用蚕豆或蚕豆制品诱发的遗传性溶血性疾病，因红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因突变所致，多见于10岁以下男孩，以头晕、厌食、黄疸、呕吐等为主要表现，多数患儿停止进食蚕豆后可缓解，部分患儿可发生昏厥、急性溶血性贫血，危及生命。据报道，全球有400多种G6PD生化突变体，目前我国已鉴定出30多种突变，约有4亿人G6PD缺乏，可导致溶血性贫血、蚕豆病、黄疸等，其中蚕豆病较为多发。我国G6PD缺乏症主要分布于长江以南区域，呈现“南高北低”分布特点，以广西、广东、云南、海南、四川、贵州等省份高发。江西省位于长江以南，故G6PD缺乏症发生率较高，由此引发的蚕豆病亦较多，每年都有较多因食用蚕豆及蚕豆制品而引起蚕豆病患儿。

袁伟曦等对2019年1月至2020年12月广东省佛山市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心辖区内各助产机构出生的156227名新生儿进行筛查，结果显示，G6PD初筛阳性有6361例，阳性率为4.07%，且与女性新生儿相比，男性新生儿初筛阳性率明显较高。沈姗姗等对武汉市2016年11月至2018年11月出生的共计202994例新生儿血液样本进行G6PD活性筛查，初筛共筛查出369例阳性，其中男353例，女16例，男新生儿G6PD缺乏发生率显著高于女新生儿。上述资料指出在广东、湖北等地G6PD缺乏症具有较高的发病率，且具有性别差异，男性明显高于女性。蚕豆病病程进展迅速，若不及时治疗，可因急性溶血而导致肾功能衰竭，危及患儿生命安全。

现阶段针对蚕豆病的治疗采用输血、吸氧、纠正酸中毒、补充碳酸氢钠、阻断溶血等对症处理为主。注射碳酸氢钠是治疗该病的主要手段，其能够保持身体处于碱性状态，改善机体电解质失衡状态。但临床治疗中发现，短时间大量注射碳酸氢钠注射液会引起低钙血症、酸中毒、低钾血症、高钠血症，影响治疗效果的同时，对患儿机体造成极大的损害。

肖耀明等针对院2020年6月至2021年12月江西省于都县人民医院儿科收治的蚕豆病患儿40例，探讨碳酸氢钠注射液剂量递减治疗蚕豆病患儿的效果。结果显示，观察组临床总有效率（90.00%）高于对照组（60.00%），尿蛋白试验阳性＞2（+）、尿隐血试验阳性＞2（+）和尿胆原试验阳性发生率分别为5.00%、5.00%和0.00%，低于对照组的80.00%、90.00%、100%，不良反应发生率（10.00%）低于对照组（40.00%），说明碳酸氢钠注射液剂量递减治疗应用于蚕豆病患儿中可增强治疗效果，改善尿液异常现象，缓解临床症状，且安全性好。碳酸氢钠注射液常规剂量为3ml/kg，短时间药量大，易引起诸多不良反应，治疗效果不甚理想。碳酸氢钠注射液剂量递减治疗是由常规剂量按照每1~2天剂量递减0.1~0.2ml/kg，不仅可更好地纠正酸中毒，碱化尿液，增强治疗效果，还可避免大量使用碳酸氢钠注射液引发的不良反应及副作用，有助于患儿获得良好的预后。观察组外周红细胞为（10.81±2.03）个/HP、血红蛋白为（88.64±16.52）g/L，高于对照组的（2.29±0.40）个/HP、（58.62±11.14）g/L；观察组外周白细胞为（8.43±2.04）个/HP、血清总胆红素为（27.20±6.22）μmol/L，低于对照组的（16.71±3.35）个/HP、（52.48±8.34）μmol/L；观察组血红蛋白恢复正常时间为（3.54±0.78）d、小便颜色恢复正常时间为（1.79±0.40）d、住院时间为（5.29±0.48）d，短于对照组的（4.12±1.01）d、（2.65±0.54）d、（7.87±0.55）d。说明碳酸氢钠注射液剂量递减治疗应用于蚕豆病患儿中不仅可增强治疗效果，还可改善患儿溶血现象，减轻贫血症状，加速患儿康复进程。

目前，该病尚无法根治，预防为最重要的手段。妊娠期妇女或有蚕豆病遗传史者应禁止食用蚕豆及蚕豆制品；对新生儿进行G6PD活性的早期筛查和诊断，对于G6PD活性为阳性的患儿应避免其食用蚕豆及其相关制品，避免发病；避免儿童服用肝肾功能损伤药物；患儿输血时应避免同类患儿间的输血。然而本研究中蚕豆病患儿样本量偏少，所得结果可能存在一定的偏差，之后应扩大蚕豆病患儿的样本量进行深入研究，为临床治疗提供可靠的循证依据，使更多患儿从中受益。

参考资料：肖耀明等.碳酸氢钠注射液剂量递减在治疗蚕豆病患儿中的应用[J]实用中西医结合临床,2022,9,22,18(69-71)

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