北三心声第17期 | 34 岁患者连续室速+右冠异常+心肌纤维化，北三 MDT 团队破局救治！

2025-07-02 20:15:41

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2025年6月23日，北京大学第三医院心内科重磅推出的《北三心声》栏目——第17期精彩再度袭来。在本期的大查房活动中，专家们将目光聚焦于一位34岁的年轻患者，该患者频发室速+右冠起源异常+心肌延迟纤维化，病因究竟为何？该如何治疗？

让我们紧跟北京大学第三医院多学科领域权威专家，深度剖析！

病例详情

病例信息

患者为34岁男性，主诉发作性心悸伴胸痛18天。

现病史

患者于18天前（2025-02-28）夜间1时左右由坐位突然站起后出现心悸，伴胸痛大汗，无胸闷、气短，无头晕、黑蒙，所佩戴苹果手表监测心率220次/分。症状持续不缓解，约半小时后呼叫120送至当地医院急诊。至急诊时自觉症状已缓解。行心电图、心肌损伤标记物等检查未见明显异常，予观察数小时后自行返家，未再发作胸痛、心悸等。

16天前（2023-03-02），患者进食剩饭后出现恶心、呕吐，无发热，无腹痛、腹泻，于当地诊所就诊，予对症输液治疗10h后症状缓解。

14天前（2025-03-04）清晨8时左右，患者连续步行约20min后再次出现心悸伴胸痛、乏力，继续步行至单位休息约5分钟后症状无缓解，同事辅助量血压测不出，之后由同事送至当地医院急诊就诊。ECG提示“室速，HR 223次/分”，予静注利多卡因（剂量不详），自述2~3分钟后恢复正常心率，症状明显改善。

急查化验结果回报cTnl 5.135ng/ml，CKMB 3.185ng/ml，肌红蛋白33.03ng/ml，考虑“急性心肌梗死”，建议行CAG检查，患者及家属拒绝。收入当地医院心内科继续治疗。入院行UCG示“LVEF45%，左室节段性室壁运动减低，左心稍大（LVDD55 mm）二尖瓣轻度反流，心包积液（少量）”。住院期间予双抗、扩冠等治疗7天病情稳定后出院。

出院后规律用双抗、厄贝沙坦、硝酸异山梨酯片，未再发作心悸、胸痛等不适。

为进一步诊治，患者于2025-3-18收入北京大学第三医院心内科。患者自发病以来，精神好，睡眠好，食欲好，小便无异常，尿量正常，大便无异常，1次/日，体重无明显变化。

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既往史、个人史、婚育史与家族史

既往史：既往体健，定期体检，无特殊疾病病史。

个人史：生于内蒙古自治区，久居本地，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无饮酒史；吸烟史10余年，20支/天。

婚育史：未婚未育。

家族史：姥爷50岁患脑梗，64岁去世；姥姥70岁患风心病、脑梗，83岁去世；舅舅50余岁行PCI治疗；小姨50余岁患脑梗；姑姑30岁患“肾炎”，40岁因尿毒症去世。

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体格检查

体格检查BMI27.9kg/m²，其余无异常。

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辅助检查

实验室检查

血常规 Hb 179g/L↑ ；心肌损伤标志物NT-ProBNP 142pg/ml ↑；快速心肌酶CK 205U/L ↑；生化免疫ALT 114U/L ↑；尿酸440（umol/L）↑；尿常规尿蛋白136（mg/L）↑；血脂甘油三酯2.37mmol/L↑，高密度脂蛋白0.75mmol/L↓。其余未见异常。

动态血压、Holter

动态血压提示全天平均血压95/57mmHg；Holter提示偶发室早。

超声心动图

入院超声心动图提示左心室增大，余各腔室内径正常。室壁节段性运动异常（左室后壁基底段—中段、下壁、侧壁中段室壁变薄）；左室舒张功能减退；LVDR 54%（2-D）；下腔静脉内径及呼吸变化率正常。

冠状动脉造影和冠状动脉CTA

3月19日完善冠脉造影，提示左冠未见明显狭窄和异常；右冠起源异常，但血管整体正常。随后完善冠状动脉CTA，提示左主干起源于左窦上方，右冠状动脉起源于左窦上方、主动脉与肺动脉起始段之间，起始段略显纤细，其余未见明显异常。

心脏核磁增强

3月21日心脏核磁增强提示左室壁多发缺血性延迟强化；左室前壁、侧壁、下壁基底段-心尖段见心外膜下延迟强化，室间隔中段-心尖段见肌壁间延迟强化。左室壁运动幅度略减低，左室收缩功能略下降；左房稍大，心包少量积液。

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病例总结

病因分析

患者为青年男性，急性病程，近期出现两次“室速”，第二次发作合并心肌损伤；既往体健，长期吸烟病史，冠脉起源异常，心脏MR提示左室心外膜下广泛病变、室间隔肌壁间病变。

结合患者临床症状、影像学检查及病理检查结果，已排除急性冠脉综合征、病毒性心肌炎及其他继发性心肌病所致的心肌损伤与心律失常。经多学科综合评估，考虑患者心肌损伤及心律失常的病因学特征与非扩张型心肌病的临床诊断高度相符。

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非扩张型心肌病

非扩张型心肌病是指正常心肌出现非缺血性左心室瘢痕或被脂肪组织替代（伴或不伴有局部或广泛室壁运动异常），或原发性孤立性左心室运动减弱而不伴有瘢痕形成。结合该例患者的各项症状及检查结果，该例患者高度符合。

非扩张型心肌病主要包括的亚型有：无左心室扩张的DCM、致心律失常性左室心肌病（ALVC）、左心室受累为主的ARVC、致心律失常性DCM（通常不符合ARVC的诊断标准）。

对于非扩张型心肌病而言，其病因较为复杂，包括遗传性、炎症性、神经肌肉性和特发性因素。遗传性病因主要与NDLVC表型相关的细胞骨架、桥粒、肌节和钙调蛋白的编码基因中存在致病性/可能致病性(P/LP)变异。在炎症性方面，无论是急性还是慢性心肌炎，都被归类为这一大类疾病，此外还包括心脏结节病患者。根据相关报道，其中对于伴有延迟强化的患者，基本上52%的患者跟遗传因素相关。

目前诊断

1.非扩张型左室心肌病

心律失常

持续性室性心动过速

射频消融术后

心界不大

心功能Ⅰ级（NYHA分级）

2.冠状动脉起源异常

3.冠状动脉肌桥

病

例

讨

论

超声心动图、冠脉CTA、核磁检查、病理活检、电生理分析

超声心动图分析

结合患者近期超声心动图检查结果，显示存在左室后壁基底段-中段、下壁及侧壁中段室壁变薄伴节段性运动异常。值得注意的是，这些异常区域与冠状动脉典型供血分布区不完全吻合，且在10天内观察到运动异常有所改善。同时结合患者病史及动态演变的心肌酶学指标，考虑患者存在心肌受损。

冠脉CTA分析

患者冠脉CTA主要表现为右冠起源异常，主干起源于左窦上方，右冠状动脉起源于左窦上方、主动脉与肺动脉起始段之间，起始段略显纤细。在临床上偏恶性，可能增加心肌缺血或恶性心血管事件的发生概率，因此建议积极临床干预。

核磁分析

心脏核磁共振成像显示，左室壁多发缺血性延迟强化，具体表现为左室前壁、侧壁及下壁（基底段至心尖段）心外膜下延迟强化，室间隔（中段至心尖段）肌壁间延迟强化。根据国内及ESC相关指南，并结合患者病史、临床表现及影像学特征，可排除缺血性心肌病，初步诊断为非扩张型心肌病。进一步分析符合致心律失常性左室心肌病（ALVC）的亚型特征。

病理分析

结合心肌活检病理检查，考虑慢性及亚急性心肌损伤，但不除外：①缺血缺氧性因素参与引起的心肌损伤。②特异性心肌病。未见典型的心肌炎、淀粉样变性、代谢性心肌病的改变，未见急性心肌梗死的病理改变。

电生理检查及射频消融术

患者术前心电图显示单形性宽QRS波心动过速，结合左室心外膜起源特征，考虑为疤痕相关性室性心动过速。此外，电生理检查显示心室全层心肌损伤，且低电压区分布与冠状动脉供血区域不完全吻合。

因此，综合患者既往病史及术前心脏磁共振成像结果，更符合非扩张型心肌病的诊断标准。从长期预后角度评估，患者室速建议给予ICD1.5级预防。

心内科分析

病因分析

该例患者发病特点如下：（1）右冠起源异常；（2）存在明显的室速和广泛心肌延迟纤维化，结合冠脉CTA、核磁检查、病理活检、电生理分析，明确考虑患者为非扩张型心肌病，其具体的分型，考虑为ALVC，至于具体病因，还需进一步进行基因筛查。

室速处理

对于没有心肌病的年轻患者，室速消融术后复发风险通常较低。然而，本例患者具有以下高危特征：（1）合并心肌病；（2）存在大面积广泛心肌延迟纤维化，且室速发作缺乏明确的室性早搏触发因素；（3）术中未标测到可被消融阻断的单形性室速折返环。基于上述特征，即使成功完成室速消融，患者仍存在显著的复发风险。因此建议该例患者植入型心律转复除颤器（ICD）进行二级预防。

冠状动脉起源异常处理

根据现行指南，左冠状动脉起源于右冠窦且呈"闭肩"走行（即穿行于主动脉与肺动脉之间）的患者具有明确手术指征；而右冠状动脉起源于左冠窦且呈"闭肩"走行（即沿主动脉前壁走行）时，则需更充分的循证依据支持手术干预。针对该患者的右冠起源异常，建议通过运动负荷心电图或心肌灌注核素扫描等检查，明确是否存在右冠状动脉供血区的心肌缺血等客观缺血证据，以此作为手术决策的补充依据；若未获得明确阳性结果，则暂不建议行外科手术治疗。

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