“北三心声”第34期丨中青年患者三度房室传导阻滞,结节病是否为致病真凶?
2026年3月2日,北京大学第三医院心内科重磅推出的《北三心声》栏目——第34期精彩再度来袭。本期大查房聚焦于一例Ⅲ°房室传导阻滞的疑难病例,围绕病因是否为结节病,北三多学科专家进行了深入剖析,为临床该类疾病的诊治提供了系统借鉴。


病例汇报
患者47岁女性,主诉发现房室传导阻滞2月、劳力性呼吸困难1月余,于2025年12月19日入院。
病例信息
➤ 现病史
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➤ 既往史、个人史、婚育史、家族史
入院诊治
➤ 诊断过程
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➤ 治疗过程
◾ 药物治疗
利尿:托拉塞米;保肝:注射用谷胱甘肽0.6g QD8;预防感染:注射用头孢曲松2.0g QD8 (12.19-12.26);控糖:二甲双胍500mg TID、安达唐10mg QD8、来优时甘精胰岛素 20单位 QN;改善心脏能量代谢:二磷酸腺苷二钠;控制心室率及血压:倍他乐克47.5mg QD、ARNI 25mg BID。
◾ 起搏器治疗
患者于12月26日起尝试暂停临时起搏器,至12月30日期间,心电监护提示存在Ⅲ度房室传导阻滞,遂于12月30日下午为患者植入双腔永久起搏器。术后患者生命体征平稳,于12月31日由CCU转至心内科普通病房。复查心电图显示起搏器工作于DDD模式,起搏功能良好。
◾ 目前诊断
1.急性心力衰竭
结节病可能
心界不大
心律失常——Ⅲ°房室传导阻滞
心功能II级(NYHA分级)
2.冠状动脉性心脏病
3.2型糖尿病
4.肝功能异常
5.高脂血症
查房目的
1.患者急性心衰,房室传导阻滞的原因
2.指导下一步诊疗
病例总结
病例特点
患者中年女性,急性病程,以劳力性呼吸困难为主要临床表现,运动耐力持续下降。就诊时合并右心衰竭相关症状,体格检查心衰体征不显著,仅表现为双下肢指凹性水肿,但实验室检查提示BNP水平升高。超声心动图显示左室射血分数保留,但应变分析提示局灶性心肌应变减低;心脏核磁共振(MRI)显示心房壁增厚伴延迟强化,室间隔轻度增厚。病程初期心电图提示Ⅰ°房室传导阻滞,短期内迅速进展为Ⅲ°房室传导阻滞。
该病例的特殊性在于患者为中年女性,同时出现心力衰竭合并高度房室传导阻滞。临床表现兼具左心衰竭(劳力性呼吸困难)与右心衰竭(双下肢水肿)特征;从心衰类型来看,符合射血分数保留的心力衰竭的诊断范畴。
病因分析
结合患者病史及初步检查结果,针对临床上常见可导致中年女性出现Ⅲ°房室传导阻滞的心肌损伤病因,逐一进行鉴别,包括病毒性心肌炎、缺血性心脏病、结构性心脏病、代谢与电解质紊乱及遗传性心脏传导系统疾病等,均不符合相关诊断标准,予以排除。考虑到Ⅲ°房室传导阻滞在临床实践中相对少见,因此结合患者临床表现、心律失常类型、超声心动图及心脏核磁共振等影像学特征,进一步对临床相对罕见的心肌病进行鉴别,包括心肌淀粉样变、肥厚型心肌病及巨细胞心肌炎等,鉴于患者主要受累部位集中于房间隔及心房肌,上述疾病均缺乏明确证据支持,暂不考虑。


为进一步明确病因,对患者病史进行了追问。结果发现,患者既往在乳腺检查中曾提示存在锁骨上窝淋巴结肿大;同时,患者平素伴有过敏性鼻炎所致的鼻塞症状,且影像学检查提示肺部存在结节性病变。综合以上线索,临床高度怀疑存在结节病累及心脏的可能。
结节病认识
结节病是一种肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴、皮肤、关节及心脏等组织。累及心脏的患者可发生高度房室传导阻滞、心力衰竭、室性心动过速、甚至猝死;累及冠脉可发生冠脉炎症、血管痉挛;结节病累及心脏占全部结节病2.5%,女性常见。有活动耐力减低或心律失常的结节病患者尸检发现心脏受累概率可高达50%。
2024年AHA对心脏结节病诊疗的科学声明指出,临床上引起心脏结节病的危险信号包括:<60岁患者出现不明原因高度房室阻滞、不明原因的室性心动过速、左心室射血分数降低、左室局部室壁瘤或无法用缺血等原因解释的室间隔基底段变薄。此类患者心电图可完全无特异性,年轻人合并心悸、晕厥、心衰、严重AVB或持续性室速的,应考虑合并结节病。
病例讨论
考虑结节病累及心脏致高度房室传导阻滞
在临床实践中,结节病若累及室间隔,常表现为房室传导阻滞;若侵及心室游离壁,则易诱发室性心律失常或心力衰竭。结合本病例的影像学及临床特征进行分析:1)患者中年女性,存在高度房室传导阻滞;2)超声心动图显示室间隔基底段存在特异性应变减低;心脏核磁共振提示房间隔及右房壁局部增厚伴延迟强化,室间隔基底段轻度增厚;PET-CT显像显示:室间隔近流出道部位可见放射性浓聚灶(SUVmax 8.0),右心耳-右心房区域亦见异常放射性浓聚(SUVmax 9.6);同时,双侧锁骨上区、左侧腋窝、纵隔、双肺门、腹腔、腹膜后及脾脏可见多发放射性浓聚灶,SUVmax高达17.9;均符合心脏结节病特征。3)鉴别诊断上,淋巴瘤常伴有淋巴结明显肿大及发热症状,而该患者淋巴结未见明显增大,仅右锁骨上区淋巴结略大,且低热,故淋巴瘤可能性较小;结核方面,患者无相应重度炎症症状,结合临床表现,亦可基本排除。因此,综合分析后,考虑支持结节病累及心脏的临床诊断,但明确诊断还需待淋巴结活检病理结果回报。
此外,1)综合PET-CT显像特征,患者心室游离壁受累尚不显著,提示病变虽处于活动期,但可能为疾病早期阶段,因此暂不建议进行心肌活检;2)患者在冠脉造影过程中曾发生一次室颤,结合操作过程,考虑与导管刺激关系更为密切,不支持为原发性心律失常表现。
下一步治疗
按照指南可正常使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。


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