“北三心声”第34期丨中青年患者三度房室传导阻滞,结节病是否为致病真凶?

浏览量:1979

 

2026年3月2日,北京大学第三医院心内科重磅推出的《北三心声》栏目——第34期精彩再度来袭。本期大查房聚焦于一例Ⅲ°房室传导阻滞的疑难病例,围绕病因是否为结节病,北三多学科专家进行了深入剖析,为临床该类疾病的诊治提供了系统借鉴。

 

 

 

 

 

病例汇报

 

患者47岁女性,主诉发现房室传导阻滞2月、劳力性呼吸困难1月余,于2025年12月19日入院。

 

1

病例信息

➤ 现病史

患者2月前(10月底)体检查心电图示Ⅰ°房室传导阻滞,心肌酶及C反应蛋白正常,未在意。1月余前(11月中旬)爬二层楼梯(20~30级台阶)出现呼吸困难,伴全身乏力,偶伴头痛、恶心,无胸痛、胸闷,无发热、咳嗽、咳痰,无夜间阵发性呼吸困难、尿量减少,无双下肢水肿,未诊治。2周前(12月初)症状逐渐加重,平地走100米后呼吸困难,伴胸闷、气短、心悸、双下肢乏力。1天前(12月18日)发现双下肢指凹性水肿,电子血压计自测心率40~50次/分。入院当日(12月19日)就诊于北医三院急诊,查心电图示III°房室传导阻滞,NT-proBNP1280pg/mL,TNI未见异常,快速丙氨酸氨基转移酶170U/L。

 

急诊进一步冠脉造影检查提示LAD近段局限狭窄50%,进行手术。术中室颤1次,电除颤后恢复III°房室传导阻滞,术后经右颈静脉置入临时起搏器,术后收入心血管重症监护病房。

体检心电图示Ⅰ°房室传导阻滞,心率89bpm,PR间期400ms,抽血ALT 95 U/L↑,CRP、CK-MB正常

 

急诊心电图

▲上下滑动查看▲

 

➤ 既往史、个人史、婚育史、家族史

既往史:12年前(二胎妊娠期)发现空腹血糖高,最高可达7.1mmol/L,未诊疗。3年前诊断2型糖尿病,服用二甲双胍0.5g bid、瑞格列奈2mg tid降糖治疗。6年前体检发现右肺上叶结节,大小约8mm,规律复查若干年无显著改变,1年前复查示右肺新发若干小结节。1年前体检发现乳腺结节,进一步甲乳外科就诊示右侧颈部多发肿大淋巴结(最大者约2cm),完善超声造影除外肿瘤。2月前体检发现血脂升高,未治疗。2月前无明显诱因出现低热,热峰37.5℃,持续1天,伴咽部不适、咳嗽、流涕,自行口服连花清瘟、白加黑、阿奇霉素3天后症状好转。20年前有光过敏史,晒太阳后皮肤出现红肿、脱皮,无皮疹、脱发、口腔溃疡、关节疼痛;12年前查过敏原示海鲜贝类、尘螨过敏;1年前查过敏原示对乳制品、酵母、蔷薇科水果(苹果/梨/桃子/樱桃/草莓)过敏;2月前(10月)饮用苹果醋后过敏,口服氯雷他定、咪唑斯汀2周效差,至入院前一直口服中药汤药治疗。2010年及2015年分别行剖宫产术。

 

个人史:无特殊。

 

月经婚育史:适龄婚育,育有2子。13岁月经初潮,周期28~30天,经期3~5天左右,末次月经2025-11-25。

 

家族史:父亲患糖尿病;母亲患高血压、冠心病、心力衰竭、糖尿病;否认其他家族性遗传病史。

 

2

入院诊治

 

➤ 诊断过程

◾ 查体

心电监护示:起搏心律,脉搏72次/分,呼吸17次/分,血压124/70mmHg。神志清楚,查体合作。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清晰,无胸膜摩擦音。心律齐,P2>A2,各瓣膜听诊区未闻及杂音,无心包摩擦音。腹部柔软,无压痛、反跳痛。双下肢轻度指凹性水肿。右锁骨下静脉穿刺部位敷料干燥,无淤斑、血肿。

 

◾ 初步诊断

1.急性心力衰竭

        心界不大

        心律失常——Ⅲ°房室传导阻滞

        心功能II级(NYHA分级)

2.冠状动脉性心脏病

3.2型糖尿病

4.肝功能异常

5.高脂血症

 

◾ 实验室检查

血常规中性粒百分数80.3%↑;血生化快速丙氨酸转移酶132U/L↑、快速γ谷氨酰基转移酶115U/L↑;糖化血红蛋白10.4%↑,葡萄糖10.6mmol/L↑;心肌损伤标志物NT-proBNP 1129(pg/mL)↑,(治疗后复查)NT-proBNP 70~200(pg/mL);甲功七项总甲状腺素11.1ug/dL↑;其余未见明显异常。

 

◾ 胸片、心电图

2025年12月19日胸片检查结果提示双肺纹理增多,肺门影不大,纵膈不宽,心影不大。两膈光滑,双侧肋膈角锐利。2025年12月19日植入临时起搏器后心电图提示心室起搏,心律VVI模式。

 

安装临时起搏器后心电图

 

超声心动图

超声心动图提示左房略大,二尖瓣反流(轻度),三尖瓣反流(轻度),肺动脉高压(中度)PASP48mmHg,LVEF66%,下腔静脉增加,呼吸变化率减低。左室应变超声检查,提示未见明显异常,左室整体GLS-17.2%。

 

 

◾ 心肌损伤标志物及炎症指标病原学检查

心肌损伤标志物:肌钙蛋白0.008ng/mL、心肌酶未见异常;炎症指标:CRP、PCT、ESR均未见异常;细胞因子组合:均未见异常;抗链球菌溶血素O:<25 IU/mL呼吸道病原体抗体IgM五项均阴性;EB病毒抗体四项:IgG(+)IgM(-)。均未见明显异常。

 

◾ 心肌灌注断层显像及心脏MR

心肌灌注断层显像提示左心室心尖部、前壁心尖段心肌灌注减低,考虑缺血或者心肌病变,需结合临床检查。患者于12月26日撤除临时起搏器,于12月30日行心脏MR,提示房间隔、右房壁局部增厚伴延迟强化,原因待查,建议进一步检查。

 

◾ PET-CT检查

结合患者的心肌灌注断层显像及心脏核磁共振结果,发现并不符合心肌炎或心肌病的典型影像学表现。在此基础上,进一步筛查了易累及心脏的系统性疾病相关指标,结果亦无特异性提示。患者为中年女性,因高度房室传导阻滞收入CCU,临床怀疑结节病可能。入院时曾检测血管紧张素转化酶(ACE)水平,结果为阴性;鉴于患者伴有鼻塞、鼻音等症状,遂请耳鼻喉科会诊并行鼻内镜检查,以排查是否存在结节病的鼻部受累表现,结果亦为阴性;为进一步明确诊断,患者接受了PET-CT检查,结果显示符合结节病表现,主要累及室间隔近流出道区域及右心耳-右心房区域,心室各壁未见明确受累。

PET-CT 心肌代谢显像(2026-01-04)

 

为进一步明确诊断,邀请风湿免疫科及呼吸科医生进行会诊。会诊意见指出,结节病属于排除性诊断,需在明确其可能之前,排除其他相关疾病,如IgG4相关性疾病(IgG4-RD)、血管炎、结核及淋巴瘤等。同时,也进一步完善了肺部CT及浅表淋巴结超声检查。结果显示:双侧颈部多发淋巴结肿大(门样结构欠清)、双侧腋窝可见多发稍大淋巴结(结构清晰)、右侧腹股沟区多发肿大淋巴结(皮质增厚)。基于上述发现,为进一步获得病理学依据,拟对右锁骨上窝代谢增高且伴有肿大的淋巴结进行活检,以明确诊断。

▲上下滑动查看▲

➤ 治疗过程

◾ 药物治疗

利尿:托拉塞米;保肝:注射用谷胱甘肽0.6g QD8;预防感染:注射用头孢曲松2.0g QD8 (12.19-12.26);控糖:二甲双胍500mg TID、安达唐10mg QD8、来优时甘精胰岛素 20单位 QN;改善心脏能量代谢:二磷酸腺苷二钠;控制心室率及血压:倍他乐克47.5mg QD、ARNI 25mg BID。

 

◾ 起搏器治疗

患者于12月26日起尝试暂停临时起搏器,至12月30日期间,心电监护提示存在Ⅲ度房室传导阻滞,遂于12月30日下午为患者植入双腔永久起搏器。术后患者生命体征平稳,于12月31日由CCU转至心内科普通病房。复查心电图显示起搏器工作于DDD模式,起搏功能良好。

 

◾ 目前诊断

1.急性心力衰竭

        结节病可能

        心界不大

        心律失常——Ⅲ°房室传导阻滞

        心功能II级(NYHA分级)

2.冠状动脉性心脏病

3.2型糖尿病

4.肝功能异常

5.高脂血症

 

3

查房目的

1.患者急性心衰,房室传导阻滞的原因

2.指导下一步诊疗

 

 

 

 

 

病例总结

 

1

病例特点

患者中年女性,急性病程,以劳力性呼吸困难为主要临床表现,运动耐力持续下降。就诊时合并右心衰竭相关症状,体格检查心衰体征不显著,仅表现为双下肢指凹性水肿,但实验室检查提示BNP水平升高。超声心动图显示左室射血分数保留,但应变分析提示局灶性心肌应变减低;心脏核磁共振(MRI)显示心房壁增厚伴延迟强化,室间隔轻度增厚。病程初期心电图提示Ⅰ°房室传导阻滞,短期内迅速进展为Ⅲ°房室传导阻滞。

 

该病例的特殊性在于患者为中年女性,同时出现心力衰竭合并高度房室传导阻滞。临床表现兼具左心衰竭(劳力性呼吸困难)与右心衰竭(双下肢水肿)特征;从心衰类型来看,符合射血分数保留的心力衰竭的诊断范畴。

 

2

病因分析

结合患者病史及初步检查结果,针对临床上常见可导致中年女性出现Ⅲ°房室传导阻滞的心肌损伤病因,逐一进行鉴别,包括病毒性心肌炎、缺血性心脏病、结构性心脏病、代谢与电解质紊乱及遗传性心脏传导系统疾病等,均不符合相关诊断标准,予以排除。考虑到Ⅲ°房室传导阻滞在临床实践中相对少见,因此结合患者临床表现、心律失常类型、超声心动图及心脏核磁共振等影像学特征,进一步对临床相对罕见的心肌病进行鉴别,包括心肌淀粉样变、肥厚型心肌病及巨细胞心肌炎等,鉴于患者主要受累部位集中于房间隔及心房肌,上述疾病均缺乏明确证据支持,暂不考虑。

 

为进一步明确病因,对患者病史进行了追问。结果发现,患者既往在乳腺检查中曾提示存在锁骨上窝淋巴结肿大;同时,患者平素伴有过敏性鼻炎所致的鼻塞症状,且影像学检查提示肺部存在结节性病变。综合以上线索,临床高度怀疑存在结节病累及心脏的可能。

 

3

结节病认识

结节病是一种肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴、皮肤、关节及心脏等组织。累及心脏的患者可发生高度房室传导阻滞、心力衰竭、室性心动过速、甚至猝死;累及冠脉可发生冠脉炎症、血管痉挛;结节病累及心脏占全部结节病2.5%,女性常见。有活动耐力减低或心律失常的结节病患者尸检发现心脏受累概率可高达50%。

 

2024年AHA对心脏结节病诊疗的科学声明指出,临床上引起心脏结节病的危险信号包括:<60岁患者出现不明原因高度房室阻滞、不明原因的室性心动过速、左心室射血分数降低、左室局部室壁瘤或无法用缺血等原因解释的室间隔基底段变薄。此类患者心电图可完全无特异性,年轻人合并心悸、晕厥、心衰、严重AVB或持续性室速的,应考虑合并结节病。

 

 

 

 

 

病例讨论

 

1

考虑结节病累及心脏致高度房室传导阻滞

在临床实践中,结节病若累及室间隔,常表现为房室传导阻滞;若侵及心室游离壁,则易诱发室性心律失常或心力衰竭。结合本病例的影像学及临床特征进行分析:1)患者中年女性,存在高度房室传导阻滞;2)超声心动图显示室间隔基底段存在特异性应变减低;心脏核磁共振提示房间隔及右房壁局部增厚伴延迟强化,室间隔基底段轻度增厚;PET-CT显像显示:室间隔近流出道部位可见放射性浓聚灶(SUVmax 8.0),右心耳-右心房区域亦见异常放射性浓聚(SUVmax 9.6);同时,双侧锁骨上区、左侧腋窝、纵隔、双肺门、腹腔、腹膜后及脾脏可见多发放射性浓聚灶,SUVmax高达17.9;均符合心脏结节病特征。3)鉴别诊断上,淋巴瘤常伴有淋巴结明显肿大及发热症状,而该患者淋巴结未见明显增大,仅右锁骨上区淋巴结略大,且低热,故淋巴瘤可能性较小;结核方面,患者无相应重度炎症症状,结合临床表现,亦可基本排除。因此,综合分析后,考虑支持结节病累及心脏的临床诊断,但明确诊断还需待淋巴结活检病理结果回报。

 

此外,1)综合PET-CT显像特征,患者心室游离壁受累尚不显著,提示病变虽处于活动期,但可能为疾病早期阶段,因此暂不建议进行心肌活检;2)患者在冠脉造影过程中曾发生一次室颤,结合操作过程,考虑与导管刺激关系更为密切,不支持为原发性心律失常表现。

 

2

下一步治疗

按照指南可正常使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

 

扫码观看病例详细诊疗过程

 

图源:视频截图,本文为医谱学术原创,转载请标注来源

 

· END ·

专业的心血管医生学术交流平台

医谱APP
点击下载
医谱学术
点击关注

版权及免责声明:

本网站所发表内容知识产权归属医谱平台、主办方以及原作者等相关权利人,未经许可,禁止进行复制、传播、展示、镜像、转载、摘编等。经授权使用,须注明来源,否则将追究其法律责任。有关作品内容、版权和其他问题请与本网联系 

图片

表情

发表留言

暂无留言

输入您的留言参与专家互动

3
评论
收藏
分享
Copyright©2024 远大康程 京ICP备14005854号-1