“北三心声”第38期丨当心脏遭遇“嗜酸粒细胞增多风暴”：一例发热、心肌损伤患者的EGPA之问与诊疗抉择

2026-05-07 18:50:00

浏览量：681

2026年4月27日，北京大学第三医院心内科重磅推出的《北三心声》栏目——第38期精彩再度来袭。本期大查房聚焦一例长期反复过敏性哮喘患者，本次入院嗜酸性粒细胞计数及百分比显著增高+急性心肌损伤，围绕其复杂病因的鉴别与诊疗策略，北三多学科专家团队展开了深入剖析与系统讨论。医谱学术特此整理，以供临床参阅。

一

病例汇报

病例信息

患者58岁男性，植物生理学家，主诉发热5天，发现心肌损伤标志物升高1天。

➤ 现病史

入院5天前（2026-02-17）劳累后出现发热，体温最高达37.8℃，伴乏力，无咳嗽、咳痰、无咽痛、鼻塞、流涕，无肌肉、关节痛，无胸痛、胸闷，无呼吸困难、下肢水肿，无心悸、头晕、黑朦，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无皮疹，自行口服对乙酰氨基酚后体温仍间断升高。

入院1天前（2026-02-20）就诊于外院，查甲乙流及新冠抗原阴性、肺炎支原体、肺炎衣原体IgM阴性，血常规提示WBC 16.64×10⁹/L↑、嗜酸性粒细胞计数7.76×10⁹/L↑，嗜酸性粒细胞百分比46%↑，CRP 101.39mg/L↑，CK-MB7.9ng/mL↑，TnI 3.68ng/mL↑，D-Dimer 2.35mg/L↑，心电图示窦性心律，95次/分，V3~V5导联ST段压低。

1天前（晚间）转至我院急诊，复查相关化验提示：嗜酸性粒细胞绝对值6.72×10⁹/L↑，嗜酸性粒细胞百分数44.4%，N端-B型钠尿肽前体5690（pg/mL）↑，全血肌钙蛋白I测定0.48（ng/mL）↑；CK、CK-MB正常，考虑心肌炎可能，予三磷酸腺苷改善心肌代谢、头孢曲松抗感染治疗。

▲上下滑动查看▲

➤ 既往史、个人史、婚育史、家族史

既往史：过敏性鼻炎30年，表现为接触花粉后鼻塞、流涕，规律口服西替利嗪、布地奈德；过敏性哮喘6年，目前布地格福吸入、度普利尤单抗治疗，曾参加我院本瑞利珠单抗临床研究；否认高血压、糖尿病、高脂血症等病史；无手术及外伤史。

个人史：既往社交性饮酒史10余年，1~2次/周，250~500g 52°白酒/次，目前已戒酒，不吸烟，曾旅居芬兰10年，近期无热带旅居史。

婚育史：适龄婚育，育有1女。女儿患咳嗽变异性哮喘，配偶体健。

家族史：家族无心血管疾病史者。

▲上下滑动查看▲

入院诊治

➤诊断过程

体格检查

初步诊断

1.急性心肌炎

2.支气管哮喘

3.过敏性鼻炎

化验

感染相关化验

心电图

2025-12-30心电图，患者咳嗽

提示窦性心律、顺钟向转位

2025-12-30心电图，患者咳嗽

提示窦性心律、右房肥大？顺钟向转位

2026-02-20外院心电图

提示窦性心律、PtfV1增大、轻度ST段压低（V3-V5）、右心室肥厚

2026-02-20急诊心电图

2026-02-21患者入院心电图

提示窦律、电轴右偏、顺钟向转位、ST-T改变

2026-02-23 CCU心电图

提示窦律、电轴右偏、顺钟向转位、ST-T改变

超声心动图

入院后完善超声心动图（2026年02月26日），与2025年12月13日超声心动图相比，出现显著新发改变：左室心尖部心内膜增厚，结合患者病史，考虑嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎。此外，患者左室整体纵向应变（GLS）显著减低，为-7.1%（正常参考值≥-16%），减低区域主要集中于下间隔、下壁及侧壁。

CK-MB及TNT

心肌损伤标志物不符合急性心肌梗死改变。

冠脉CTA及心脏核磁

冠脉CTA未见严重冠状动脉狭窄；心脏磁共振提示左、右室壁增厚，左室及右室心尖部运动减低，左、右室壁心内膜下水肿及延迟强化（以心尖部为著），伴散在附壁血栓形成，考虑嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎可能性较大。

骨穿+骨活检

为除外增殖性嗜酸性粒细胞增多，完善骨髓穿刺和骨髓活检病理。骨髓FISH结果无基因变异；骨髓流式检验见嗜酸性粒细胞显著升高；骨髓活检见嗜酸性粒细胞明显增殖。

嗜酸性粒细胞增多病因鉴别

1）为除外感染因素，完善寄生虫相关检查，结果未见异常。2）在药物因素方面，对可能引起嗜酸性粒细胞增多的药物逐一进行鉴别。其中，患者使用的度普利尤单抗既往有导致嗜酸性粒细胞增多综合征的文献报道，但其通常程度较轻，无临床意义，考虑药物因素可能性较小。3）针对呼吸系统疾病及皮肤病（如特应性皮炎等）进行筛查，均未见与嗜酸性粒细胞增多相关的特异性异常。4）在风湿免疫性疾病相关筛查中，发现C反应蛋白、细胞因子谱及免疫球蛋白七项均升高，而抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测结果为阴性，故此不考虑风湿免疫性相关疾病。5）鉴于嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）为嗜酸性粒细胞增多相关小血管炎的代表性疾病，且常累及上呼吸道，追溯病史发现患者4～5年前鼻窦CT曾提示鼻窦炎；但本次入院后行硬质鼻镜检查未见明显异常，因此需进一步明确。

寄生虫病、用药史、呼吸系统等相关筛查

风湿性疾病相关筛查

鼻窦CT及硬质鼻镜

心肌活检

完善心肌活检（02-27）病理HE染色，提示大部分心肌变性坏死、横纹溶解消失，间质可见散在多量嗜酸性粒细胞及少量中性粒细胞等浸润，偶见轻度纤维化，未见肉芽肿结构。结合临床，符合嗜酸性粒细胞增多症引起的心肌炎。

▲上下滑动查看▲

➤治疗过程

1.入院后药物治疗

抗炎：甲强龙静注80mg（02-26至02-28），60mg口服（02-29-至今）；抗凝：克赛6000u Q12H（02-24-至今）；改善心脏能量代谢：磷酸肌酸钠、曲美他嗪、VitC、葡萄糖酸钙；抗感染：左氧氟沙星（02-25至02-27）；保护胃黏膜：波利特 10mg QD；预防骨质疏松：碳酸钙D3片+骨化三醇。

2. 治疗后患者病情变化

体温变化趋势

嗜酸性粒细胞变化趋势

治疗中BNP变化趋势

2月26日心电图提示窦律、ST-T改变、顺钟向转位

03月03日心血管综合病房复查心电图

3.目前诊断

1.嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎-心肌炎

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可能

2.支气管哮喘

3.过敏性鼻炎

▲上下滑动查看▲

二

病例总结

患者中年男性，急性起病，以发热伴心肌损伤为主要临床表现。否认胸痛、劳力性呼吸困难等典型缺血症状，查体未及心力衰竭相关体征；实验室检查示NT-proBNP水平升高、CK-MB处于正常范围；心电图呈现显著动态演变；血常规提示嗜酸性粒细胞计数及百分比显著升高。围绕"心肌损伤+嗜酸性粒细胞增多"这一核心临床特征，系统进行以下鉴别诊断。

诊断与鉴别诊断

嗜酸性粒细胞性心内膜炎：患者血常规提示嗜酸性粒细胞计数、绝对值及百分比显著升高。回顾患者于本院多年就诊记录，嗜酸性粒细胞水平呈短期内急剧攀升趋势，高度提示嗜酸性粒细胞增多累及心脏的可能。遂进一步完善超声、心脏磁共振及心内膜心肌活检，检查结果均支持嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎的诊断。

在鉴别诊断方面，需要考虑的病因包括病毒性心肌炎、急性心肌梗死及心肌病等：

病毒性心肌炎：患者入院后需首先与病毒性心肌炎相鉴别，该病是急性心肌损伤的常见病因之一。然而，1）该例患者于外院已行呼吸系统病原学筛查，结果未见明确致病微生物；2）病程中无呼吸系统及消化道前驱感染症状；3）急诊血培养亦为阴性。因此，病毒性心肌炎诊断依据不足，不作为首要考虑。

急性心肌梗死：患者为中年男性，虽无明确心血管危险因素，但出现心肌损伤仍需优先排除急性心肌梗死。进一步完善冠脉CTA检查，未发现严重冠脉系统疾病；且心肌损伤标志物的动态演变不符合急性心肌梗死的典型表现，故可排除。

心肌病：1）肥厚型心肌病：患者超声心动图提示左室心尖部增厚，需与肥厚型心肌病（尤其是心尖肥厚型）相鉴别。然而，回顾患者两个月前因咳嗽于本院就诊时的超声心动图，未见明确的心尖部或室间隔肥厚；本次发病呈急性病程，心肌损伤标志物动态演变显著，且心脏磁共振及心肌活检均支持嗜酸性粒细胞浸润所致心肌损伤，而非原发性心肌细胞肥厚。综上所述，肥厚型心肌病的诊断依据不足，可基本除外。2）其他系统性疾病心脏受累：如结节病，心脏淀粉样变性，进一步完善血尿轻链、免疫固定电泳及血管紧张素转换酶等相关检查，结果均为阴性，不考虑此类诊断。

查房目的

1）明确嗜酸性粒细胞增多的病因

2）指导进一步诊疗

是否需要强化治疗（激素+免疫抑制剂治疗）

是否需要进行肾活检

抗凝治疗方案

三

病例讨论

病因分析

结合以下证据：1）患者病史；2）血常规提示嗜酸性粒细胞计数及百分比显著增高；3）超声心动图提示左室心尖部心内膜特异性增厚；4）心脏磁共振提示左、右室壁增厚，左室及右室心尖部运动减低，左、右室壁心内膜水肿及延迟强化（以心尖部为著），伴散在附壁血栓形成；5）心内膜心肌活检提示心肌变性坏死、横纹溶解消失，间质可见多量嗜酸性粒细胞及少量中性粒细胞浸润。综合患者临床症状及其他相关检查，嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎诊断明确。

嗜酸性粒细胞增多的病因鉴别

针对嗜酸性粒细胞增多的病因：

结合患者病史、临床症状及相关检查，寄生虫感染、过敏性疾病及药物反应等继发性病因的支持证据不足；

骨髓穿刺检查未见克隆性嗜酸性粒细胞增多及幼稚嗜酸性粒细胞；骨髓FISH结果未发现基因变异，故排除克隆性/肿瘤性嗜酸性粒细胞增多；

患者ANCA虽为阴性，但EGPA不能排除。约半数的EGPA患者ANCA为阴性，且ANCA阴性者更易出现心脏受累。结合患者长期过敏性哮喘病史、外周血嗜酸性粒细胞显著增高、鼻窦CT异常及本次心肌受累，符合EGPA的MIRRA标准中2项主要标准及2项次要标准，考虑EGPA可能性大，进而累及心脏。

疾病分期

嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎分为急性坏死期（心肌炎症发展迅速，通常持续约5～6周）、心腔内血栓期（可持续约10个月）及心肌纤维化期（可持续2年以上），各期之间可有重叠。

结合患者心脏磁共振所示附壁血栓形成，以及活检所见心肌变性坏死与轻度纤维化并存，综合判断其目前处于心腔内血栓期。

治疗方案

激素+免疫抑制强化治疗：患者目前疾病分期为心腔内血栓期，为遏制疾病持续进展，需强化免疫抑制治疗。考虑到单纯糖皮质激素可能不足以控制患者反复发作的症状，且患者虽未取得典型的血管炎病理证据，但EGPA心脏受累的主要机制为嗜酸性粒细胞直接浸润心肌及心内膜，并非所有病例均能检出典型血管炎改变，因此治疗上可参照EGPA的治疗策略，在糖皮质激素基础上联合免疫抑制剂；同时建议加用白介素-5（IL-5）拮抗剂，以靶向降低嗜酸性粒细胞水平。

不建议肾活检：患者目前无明确的肾脏受累临床证据，且EGPA以心脏受累更为常见，肾脏受累相对少见，故目前肾穿刺指征不明确，暂不建议行肾活检。

抗凝治疗：鉴于患者心脏磁共振已提示附壁血栓形成，积极抗凝至关重要；患者目前使用低分子肝素抗凝，建议后续转换为新型口服抗凝药，以提高患者长期用药依从性。

扫码观看病例详细诊疗过程

图源：视频截图，本文为医谱学术原创，转载请标注来源

· END ·

专业的心血管医生学术交流平台

医谱APP

点击下载

医谱学术

点击关注

版权及免责声明：

本网站所发表内容知识产权归属医谱平台、主办方以及原作者等相关权利人，未经许可，禁止进行复制、传播、展示、镜像、转载、摘编等。经授权使用，须注明来源，否则将追究其法律责任。有关作品内容、版权和其他问题请与本网联系