ESC综述￨急性主动脉夹层的现状与未来展望

主动脉壁由三层结构组成：内膜（内层）、中膜与外膜（外层）。主动脉夹层是一种急性病变，主动脉内膜撕裂导致内膜‑中膜层与外膜分离，在原有真腔之外形成另一管腔（假腔）。急性主动脉夹层患者常突发剧烈 “撕裂样” 放射状胸痛。根据Stanford 分型，累及升主动脉的夹层定义为A 型，无论是否累及主动脉弓与降主动脉。仅累及主动脉弓但不累及升主动脉的夹层称为非 A 非 B 型主动脉夹层。仅累及降主动脉的夹层定义为B 型主动脉夹层。根据DeBakey 分型：1 型：夹层累及升主动脉与降主动脉；2 型：仅累及升主动脉；3a 型：仅累及胸降主动脉；3b 型：累及胸降主动脉与腹主动脉。

原发破口位于升主动脉的急性主动脉夹层均为 A 型，无论其向近端逆行或远端顺行扩展，首选开放手术治疗。逆行扩展常累及无冠窦，易导致右冠瓣与无冠瓣交界处瓣叶脱垂，引发主动脉瓣反流。夹层向冠状动脉开口延伸可导致冠脉阻塞，以右冠状动脉受累更为常见。假腔液体经薄弱壁层渗出至心包腔，可形成心包积液，约 1/3 患者可见血流动力学无显著影响的心包积液。有证据显示，限制性破裂或大量渗出导致的心包填塞发生率为 8%~31%。

原发破口位于降主动脉者多为 B 型主动脉夹层。B 型夹层的临床决策关键在于区分：1. 复杂型 B 型夹层；2. 初始非复杂但解剖提示易进展为复杂的 B 型夹层；3. 单纯非复杂型 B 型夹层。复杂型 B 型主动脉夹层定义为出现脊髓、胃肠道、肾脏或肢体低灌注；任何血性胸腔积液、限制性或完全性破裂、主动脉最大直径＞40 mm 及持续性疼痛。非复杂型进展为复杂型至少存在两项解剖危险因素：1. 原发破口位于主动脉小弯侧；2. 原发破口距左锁骨下动脉＜2 cm。小弯侧破口因缺乏解剖屏障，逆行扩展转为 A 型夹层的风险更高；大弯侧破口因头臂血管的阻挡，逆行扩展风险较低。

急性主动脉夹层的有创治疗核心是封闭真假腔之间最近端的交通口（通常为原发破口），主要有三种策略：1. 切除受累主动脉节段并以涤纶人工血管置换；2. 胸主动脉腔内修复术（TEVAR）并植入支架移植物3. 植入杂交式 FET 假体（图1）。封闭近端交通口并使内膜-中膜层贴附于外膜，可实现真腔减压、内膜片稳定，理想情况下可促使假腔血栓化（TEVAR 与 FET 术后支架段尤易实现）。真假腔残留交通口的数量与大小直接影响假腔血栓化程度与新发低灌注风险，必要时需行大范围 TEVAR 并在胸腹段植入裸支架。

图1

所有类型主动脉夹层均以药物治疗为基础，干预后需终身维持，核心目标是通过控制血压与心肌收缩力降低夹层主动脉壁的剪切应力。急性期推荐静脉使用 β 受体阻滞剂，将心率与收缩压控制在 100~120 mmHg；慢性期血压控制目标＜140/90 mmHg。同时建议改善生活方式，包括适度运动、戒烟、血压管控与健康饮食。

升主动脉置换长期以来是急性 A 型主动脉夹层的标准治疗。近年来，夹层治疗已转向“基于低灌注与解剖的个体化治疗”。对于破口位于主动脉弓、因真腔塌陷出现内脏动脉低灌注的患者，单纯升主动脉置换并非有效方案。为区分需不同治疗的夹层亚型并统一报告术语，Sievers 等提出TEM 分型（破口-灌注不良分型）。该分型以 Stanford 分型为基础，补充非 A 非 B 型、原发破口位置（E）与低灌注状态（M）：

多数 TEM A 型 E1M0 患者仅需升主动脉置换；而 TEM A 型 E2M3 + 患者需行主动脉弓置换联合 FET 术，以封闭近端交通口并纠正内脏低灌注。（图2）

图2

A 型主动脉夹层的手术死亡率差异极大（5%~75%），取决于术前状态，核心影响因素包括术前神经损伤、器官低灌注与否及基础病变范围。全球最大 A 型主动脉夹层多中心登记研究（GERAADA）建立了在线评分系统，可预测术后 30 天死亡率，纳入参数包括年龄、性别、术前复苏史、既往心脏手术史、转诊时气管插管状态、儿茶酚胺使用、主动脉瓣反流、低灌注状态、神经功能与夹层范围。该评分已在欧洲两家中心完成外部验证，校准度良好且便于临床应用。TEM 分型与 GERAADA 评分并非治疗取舍的依据，而是结合病理全貌、术前状态、夹层解剖并预测预后，以制定最优治疗决策。对于极高危死亡风险患者，亟需有效且微创的治疗手段。腔内治疗在 A 型夹层中应用受限，因单纯管状支架难以解决升主动脉夹层伴随的主动脉瓣反流、主动脉失稳与器官低灌注等问题。Endo-Bentall 理念有望成为新型腔内方案。

不同国家 A 型夹层术后死亡率存在差异。Abe 等基于日本全国近 12 000 例手术患者数据显示，尽管术前危险因素显著增加，研究期间死亡率降至 8% 以下，这与日本高密度 CT 检查（每百万人 111 台）带来的早期诊断密切相关；同期美国与德国分别为 42 台与 35 台 / 百万人。

非 A 非 B 型夹层占急性主动脉夹层的 7%~11%，病变累及主动脉弓但不累及升主动脉。其中 50% 原发破口位于主动脉弓（TEM 非 A 非 B 型 E2），另 50% 位于降主动脉（TEM 非 A 非 B 型 E3）。所有 E2 亚型破口均位于主动脉弓大弯侧，提示小弯侧破口易逆行扩展为 A 型夹层，故临床无小弯侧 E2 亚型。一项 43 例非 A 非 B 型夹层队列显示，2/3 患者在确诊 2 周内需主动脉修复，1/3 为急诊手术，破口位于弓部（E2）与降部（E3）的有创治疗时机无差异，急诊手术主因主动脉破裂或器官低灌注。目前不推荐对所有非 A 非 B 型夹层行急诊手术，争议较大。

与急性夹层总体原则一致，非 A 非 B 型夹层的核心治疗是封闭真假腔最近端交通口，未置换该节段者后期多因主动脉快速扩张或逆行 A 型夹层需再手术。非 A 非 B 型夹层行 TEVAR 后逆行转为 A 型的风险较高，自发转化少见，因此TEM 非 A 非 B 型 E2 患者应避免 TEVAR（发生率高达 26%）。TEVAR 通常无法封闭弓部破口，此类患者首选FET 植入。FET 的支架段可为后续 TEVAR 再干预提供理想近端锚定区。夹层后约 60% 患者因主动脉扩张形成动脉瘤，多需降主动脉再干预直至腹主动脉分叉。FET 术后首次再干预多为远端 TEVAR 扩展，并发症（脊髓缺血、急性肾损伤、院内死亡）风险极低。部分患者需第三步开放或腔内手术完成全程修复，该三步法围术期风险低、临床预后良好。

长期以来，急性 B 型主动脉夹层被认为预后显著优于 A 型，急性期多仅行药物治疗。但最新证据显示，相当数量患者在急、亚急性或慢性期需主动脉修复。在急性期（夹层发生后14 天内），常见指征为急性器官低灌注、逆行扩展、持续性疼痛。在亚急性（夹层发生后15~90 天）与慢性期（夹层发生＞91 天），手术主要指征是主动脉直径进行性增大。前瞻性随机对照 INSTEAD 研究及其长期观察队列（INSTEAD‑XL）显示，最佳药物治疗（BMT）联合 TEVAR优于单纯 BMT，患者在夹层起病 2~52 周行 TEVAR，早期即可实现主动脉重塑、真腔恢复与胸段假腔血栓化（TEVAR 组 91% vs 单纯 BMT 组 19%，P＜0.001）；5 年随访显示主动脉相关生存率更优。前瞻性随机 ADSORB 研究得出相似结论，急性期 BMT 联合 TEVAR 可促进假腔血栓化、稳定主动脉直径，长期结果尚待公布。基于上述证据，欧洲心脏病学会（ESC）主动脉指南对非复杂 B 型夹层行 TEVAR 给予Ⅱa 类推荐、B 级证据。

B 型夹层的最优治疗方案为：所有患者均接受 BMT；复杂型首选 TEVAR；若升主动脉 / 弓部扩张、缺乏合适锚定区，可行 FET 术；解剖合适的非复杂型推荐腔内治疗；存在进展风险的非复杂型（破口位于小弯侧、距左锁骨下动脉＜2 cm、交通口＞10 mm、初始降主动脉直径＞40 mm、假腔直径＞22 mm）应尽早行有创治疗，阻止或延缓病情进展。

个体化病理评估是创新治疗的前提。所有主动脉夹层均包含两大核心要素：原发破口、逆行与顺行扩展。开放与腔内治疗仅在封闭近端交通口、真腔减压、内膜片稳定、假腔血栓化时有效。TEVAR 治疗急性 B 型夹层的前提是解剖允许封闭近端交通口，即近端锚定区足够长，或通过转位头臂血管（通常为左锁骨下动脉）实现。TEVAR 用于急性 A 型夹层受限，因缺乏合适近端锚定区、常伴重度主动脉瓣反流与心包填塞。已有多项管状支架治疗急性升主动脉夹层的病例报告与小样本队列研究。

Endo-Bentall 理念为一站式腔内带瓣管道治疗主动脉瓣与升主动脉病变，目标是封闭升主动脉破口、扩张真腔、纠正低灌注与主动脉瓣反流、经心尖途径引流心包积液并稳定主动脉。该装置包含三个锚定区：1. 主动脉瓣环（固定）；2. 窦管交界；3. 无名动脉开口前远端升主动脉（密封）。瓣膜组件消除反流并稳定锚定；支架移植物组件封闭近端交通口；锚定区 1和2 之间的裸支架段保证冠脉灌注；锚定区 2和3 之间的覆膜支架段封闭升主动脉破口（图3）。解剖可行性研究显示，约 2/3 A 型夹层患者符合该方案指征。

图3

因产业关注度低、研发成本高、市场规模有限，Endo‑Bentall 尚未进入临床验证。高危 A 型夹层患者（器官低灌注、高龄 / 多合并症、严重神经损伤）为潜在获益人群，需满足解剖标准：（i）原发破口位于窦管交界以远升主动脉；（ii）破口与窦管交界、无名动脉间距≥1.5 cm。对于弓部破口患者，Endo‑Bentall 假体可为分支型弓部装置提供理想近端锚定区。多数 A 型夹层患者升主动脉无健康节段，以升主动脉作为锚定区存在支架诱发近端新发破口的风险。

血液生物标志物可用于快速诊断、危险分层、预后评估与疗效监测，典型代表为心肌损伤标志物肌钙蛋白。主动脉疾病领域的生物标志物研究主要聚焦两大方向：建立诊断标志物有助于加速急性主动脉综合征诊断，尤其针对胸痛症状不典型者，对于慢性主动脉夹层，预后标志物可提示病情即将恶化，从而在急诊前及时手术。多项研究已针对这些方面开展相关探索。例如：聚集蛋白聚糖（Aggrecan）可作为血浆水平在急性夹层患者显著高于主动脉瘤、心肌梗死与健康人群，有望成为可靠诊断标志物。此外，可溶性 ST2可作为急性夹层排除标志物，整体诊断效能优于 D‑二聚体与心肌肌钙蛋白 I。

血清 / 血浆蛋白质组学是该领域核心研究方向，现代技术仅需 10 μL 血清即可通过液相色谱‑串联质谱定量分析数百种蛋白。但血浆 / 血清蛋白质组面临特殊挑战：不足 15 种蛋白占总蛋白 90% 以上，易掩盖低丰度蛋白；生化去除高丰度蛋白可能引入技术变异并降低研究可比性。近期研究证实，未经去除的 “天然” 血清 / 血浆可用于蛋白质组分析，覆盖度可接受。血清 / 血浆蛋白质组的个体差异显著且随时间波动，双生子研究显示其受遗传与纵向变化共同影响。因此，生物标志物研究需采用患者特异性纵向定量策略，并建立统一规范的统计分析方法。多个团队已成功开展主动脉疾病的血清 / 血浆蛋白质组研究，证实其可行性与应用价值，初步发现急性夹层的循环蛋白谱包含细胞外基质成分与炎症相关蛋白。慢性夹层预后相关研究仍较少，目前尚未形成共识，候选标志物的临床价值仍待验证。除血浆 / 血清蛋白质组本身的技术难点外，未来研究应纳入更广泛的主动脉疾病类型，并与主动脉健康对照人群比较。

近年来主动脉疾病领域的研究已解答诸多临床关键问题，核心认知进步体现为：明确主动脉夹层的两大核心要素 -原发破口与近远端扩展。无论采用开放、腔内或杂交修复，治疗均聚焦于破口位置与夹层扩展范围。研究进展已消除诸多临床争议，典型代表为仅累及主动脉弓的非 A 非 B 型夹层，既往常被归为 B 型夹层，独立分型后证实其为需更积极有创治疗的特殊亚型。夹层最优分型体系仍在讨论，预计近期将达成国际共识。尚存争议包括：非复杂 B 型夹层 TEVAR 术后长期预后、A 型夹层一期手术范围、各型急性非 A 非 B 型夹层的最优方案。急性主动脉夹层最具前景的治疗方向是A 型夹层腔内修复（含 Endo‑Bentall 理念），有望实现升主动脉急性夹层的安全腔内治疗。同时，急性主动脉综合征特异性生物标志物的深入研究，有望加速精准诊断并优化随访管理。

补充术中经食道超声影像

Fig.7 术后食管中段左室长轴切面（2D+colour）即刻评估瓣膜情况

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