疑难病例丨想站稳又谈何容易——直立性低血压的诊断及治疗

1. 该患者出现体位性低血压可能病因是什么？

2. 需要进一步完善哪些检查？

复旦大学附属中山医院认为需要排查该患者心率减慢的原因，是否是由心血管相关疾病所导致。患者目前出现直立性低血压，虽然心电图和心脏超声没有出现结构性和缺血性改变，但还是需要排查冠脉CT，有无血管痉挛。关于体位性低血压常见病因还有淀粉样变，需要进一步完善心肌磁共振检查。该患者慢性肾功能不全表现，需要明确既往有无用药病史。此外，神经源性直立性低血压比较常见，还需要完善神经系统检查，观察有无手抖、脚踩棉花感、尿潴留等症状。辅助检查需要完善头颅磁共振包括脊髓磁共振，排除周围神经或中枢神经病变累及，还有肌电图、诱发电位检查、维生素检测。对于阿狄森氏病，还需要检查RASS（肾素-血管紧张素-醛固酮系统）、血儿茶酚胺、尿24hVMA排查内分泌系统病变累及。

中国医学科学院阜外医院认为该患者为中年男性，慢性病程急性发作，入院后血压降低心率减慢，24h动态心电图显示持续性窦性心动过缓。该患者体位性低血压病因为神经源性，需要补充考虑的是嗜铬细胞瘤所致体位性低血压，该患者平卧位收缩压可达145mmHg符合高血压诊断标准，在排尿后出现体位性低血压，需要除外是否有膀胱副神经节瘤，持续监测血压有无阵发性血压升高，在膀胱充盈或排尿后阵发性血压增高。回顾既往病史有无发作性头晕、面色苍白、心悸、手抖、出汗、腹痛等表现，建议完善患者血尿儿茶酚胺，腹部盆腔增强CT。此外，该患者体态消瘦，还可以考虑副肿瘤综合征所致体位性低血压。

直立性低血压诊断标准是患者自平卧位至站立（或倾斜60°）3分钟，收缩压下降≥20mmHg或者舒张压下降≥10mmHg，而大于3分钟出现的OH为延迟性直立性低血压。其患病率与年龄有关，50岁以下患者为5%，70岁以上患者为30%。仅2%患者有症状，占晕厥患者的15%。

直立性低血压的诊断过程

OH病因鉴别（神经源性VS非神经源性）

非神经源性：

神经源性：

神经源性VS非神经源性鉴别要点

该患者症状要点汇总如下：窦性心动过缓、直立性低血压、乏力、虚弱、消瘦、贫血、胃肠功能障碍。考虑慢性肾上腺皮质功能减退？需要进一步排查。临床上慢性肾上腺皮质功能减退症分为：原发性肾上腺皮质功能减低、继发性肾上腺皮质功能减低和医源性肾上腺皮质功能减低。原发性肾上腺皮质功能减低又称Addison's disease阿狄森氏病，1855年由英国内科医生Thomas Addison首先描述而得名。阿狄森氏病是由各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致，临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱。

原发性肾上腺皮质功能低减症的病因所占比例：自身免疫性(特发性)发达国家80%，不发达国家20%；结核性发达国家20%，不发达国家80%；其它约1%；中国肾上腺TB不少，但无数据。

原发性肾上腺皮质功能减低症的病程发展

第一阶段：血浆肾素活性(plasma renin activity, PRA)高血清醛固酮正常或偏低；

第二阶段：血清皮质醇对ACTH刺激的反应受损；

第三阶段：清晨血浆ACTH（促肾上腺皮质激素）水平增高伴血清皮质醇水平正常；

第四阶段：清晨血清皮质醇水平低并伴明显的肾上腺皮质功能减退症临床表现。

因此，当患者出现血清皮质醇浓度偏低时，肾上腺几乎已经完全损坏。

评估该患者可能是血清皮质醇对ACTH刺激的反应受损，进一步检查ACTH兴奋试验——评估肾上腺皮质储备功能。标准大剂量试验：大剂量ACTH (25单位)快速静脉推注，于30min和60min测定血清皮质醇浓度。结果显示：-30min：18ug/dl；-60min：20ug/dl。基本除外皮质醇相关问题。此外，淀粉样变性、肾小球肾小管尿特定蛋白均正常，排除了相关病因。冠脉CTA正常，无相关表现。

神经内科会诊情况如下：反复头晕乏力6年，再发半月，主诉发作均于晨起排尿后发生。目前服用米多君 3片 tid，卧位血压180/120mg，EMG+NCV未回报，头颅未见明显新发梗死、十字征等表现，有叶酸低下，MCV升高，慢性肾功能不全病史，起搏器植入术后，CT 发现肺结节。神经系统检查可见神志清楚，四肢活动自如，下肢反射可引出，踝反射存在。诊断意见：1.病窦综合征；2.体位性低血压（自主神经病可能大，副肿瘤综合征?）；3.永性起搏器入术后；4.慢性肾脏病3期；5.肺结节；6.慢性肠炎。

神经内科治疗意见：1.建议查副肿瘤抗体（抗 Hu，抗 Yo，CV2等，需要外送，与患者沟通）；2.建议完善自免脑抗体（如DPPX，LG-T1，Casper2等，需要外送，与患者沟通）；3.建议加长的弹力袜和腹带使用，米多君减量，请呼吸科会诊，协助诊治肺结节，提出治疗建议；4.补充叶酸和B12；5.可考虑激素继续使用满一周后随访症状变化，口服减量，注意预防激素不良反应；6.健康教育（坐位如厕），防跌倒；7.定期测立卧位血压；8.可考虑OGTT明确有无DM。

头颅MR平扫未见明显异常，神经肌电图正常，副肿瘤综合征抗体指标阴性，自免脑抗体阴性，自身免疫性抗体正常。

最后诊断：

1.直立性低血压（经典型）

2.自主神经功能障碍

3.永久性起搏器植入术后

4.慢性肾脏病3期

5.肺结节

6.慢性肠炎

7.正细胞正色素性贫血(轻度)

对于该患者直立性低血压的治疗目标是改善症状而非达到某一血压目标值。非药物治疗方式包括：

1.患者教育。

2.睡眠时头部抬高10-30°。

3.增加盐和液体的摄入量。

提升血压的姿势动作包括以下：

原发性直立性低血压的药物治疗：

米多君所具有的药物特点是：短效，小剂量开始，卧位高血压是最常见副作用，不影响心率，不通过血脑屏障，无中枢副作用。屈昔多巴特点：口服的去甲肾上腺素前体，短效、卧位性高血压，心衰及慢性肾功能不全患者慎用。氟氢可的松特点：激活炎症和纤维化可能迅速恶化肾功能，诱发低钾血症的产生，建议小剂量（不超过0.2mg/d），没有获得FDA批准却是应用最广泛的治疗OH药物。

治疗过程：

1.抬高床头至30度，弹力袜联合腹带，嘱缓慢起身，少食多餐，增加饮水；

2.继续补液扩容；

3.甲强龙40mg qd静滴*7d，后续以氟氢可的松 0.1mg qd；

4.米多君：起始2.5mg tid，根据立卧位血压，逐步增加至7.5mg tid。

治疗效果：

卧位血压160-170/80-90mmHg；立位血压：1min：110-120/70-80mmHg；3min：90-100/60-70mmHg；5min：85-90/50-60mmHg。可持续行走大于5min，未再诉头晕。