尚小珂教授:冠状动脉瘘诊断与介入治疗体会
冠状动脉瘘是冠状动脉和其他心血管结构之间的异常连接,未经正常冠脉循环而流入其他心血管结构中,可先天形成,亦可后天因某些其它疾病获得。在近期举行的北京瓣膜论坛上,华中科技大学同济医学院附属协和医院尚小珂教授作“冠状动脉瘘诊断与介入治疗体会”学术分享,医谱学术特将精华内容整理成文,供临床医生参考。
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冠状动脉瘘分类
冠状动脉瘘主要分为冠状动脉肺动脉瘘和冠状动脉心腔瘘。
冠状动脉肺动脉瘘是发病率最高的冠状动脉畸形,在所有人群中占2/10万,多数于冠状动脉造影检查时发现。较大者可有冠状动脉“盗血”导致的心肌缺血、胸闷、胸痛及心律失常。绝大多数起源属于近端瘘(即Sakakibara A型)。一般走行非常迂曲,可互相交通呈蔓状冠状动脉瘤,肺动脉侧开口于肺动脉主干的多发小瘘口。部分为后天性,见于慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)、周围性弥漫狭窄性肺血管炎等(新生侧枝血管)。
冠状动脉心腔瘘指冠状动脉主干或分支未经过毛细血管,而是直接与心腔或其他血管腔间存在异常的短路交通,多数为先天性,发生率约占先天性心脏病的0.27%-0.4%;少数可能是后天获得性,由大动脉炎、川崎病、医源性外伤性等造成。症状包括冠脉“盗血”,大量左向右分流导致的心衰,巨大瘤样扩张的瘘管可导致局部压迫症状、血栓形成、心梗、心内膜炎、冠脉夹层、瘤体破裂及猝死等。
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冠状动脉瘘分型
根据数量分型:冠状动脉瘘可分为单发型(单纯型)及多发型(复杂型)。
根据大小分型:冠状动脉瘘可分为小型、中型、大型。
根据起源部位:右冠状动脉>左前降支>回旋支>对角支>圆锥支>左主干及钝缘支。
根据瘘入部位:瘘入右心系统约占90%,瘘入左心系统和其他血管(冠状静脉窦、上腔、下腔、肺静脉、支气管动静脉等)占10%。瘘入右心系统类似于左向右分流性简单先天性心脏病;瘘入左心系统者类似于主动脉瓣关闭不全(主动脉左室隧道) 或二尖瓣关闭不全(主动脉左房瘘)。
Sakakibara分型:Sakakibara等根据造影表现及手术方式不同,将冠状动脉瘘分为A、B两型。大多数冠状动脉肺动脉瘘属于Sakakibara A型,而大多数冠状动脉心腔瘘属于Sakakibara B型。
Wearn分型:I型为冠状动脉-心腔型,冠状动脉以较大缺口直接瘘入心腔内;II型为冠状动脉-窦状隙型,冠状动脉与心肌窦状隙网相交通;III型为冠状动脉-毛细血管型,冠状动脉注入毛细血管,通过Thebesius静脉(心最小静脉)与心腔交通。临床上II、III型均罕见,流量虽少但分布广,基本无法手术。
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冠状动脉瘘介入器械选择
临床上冠状动脉瘘介入器械的选择十分丰富,主要有可控/不可控弹簧圈、血管塞/一代二代封堵器、其他材料。
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冠状动脉瘘封堵路径
强支撑指引导管:左冠(LCA)--EBU、AL等;右冠(RCA)--JL、SAL、MAC等;
2.6-3F微导管:要求0.018内腔、柔软,常使用Progreat;
0.014'工作导丝或扭曲成角导丝:瘘管开口角度大,呈直角发出,走行迂曲、扭曲,故导丝需头端柔软、通过性及顺应性好,常用Runthrough、PT2、BMW、SION等;
造影体位:左冠状动脉瘘选择两种体位:1)左肩位:发出角度相对最小,便于进入瘘管;2)肝位:可见瘘管与主干分开,便于进深及栓塞操作;右冠状动脉瘘,常规体位即可。
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冠状动脉瘘封堵路径和位置
术中如果是经动脉途径直接封堵,建议封堵远段狭窄处(优选血管塞、弹簧圈),如经静脉途径逆行封堵,建议封堵最远端出口(优选PDA封堵器)。
至于动脉瘤的选择,是栓堵瘤体,还是封堵瘤体近段瘘管/瘤体远端出口,需要依据患者不同情况作出个性化选择。
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冠状动脉瘘封堵后与自体冠脉的关系
冠状动脉瘘封堵后需考虑与自体冠脉的关系,主要包括以下三方面:
1 瘘管近段发出的冠脉分支大小:在进行冠状动脉瘘封堵时需要考虑瘘管近段发出的冠脉分支大小。临床大部分病例为小分支,近段封堵后一般不会出现心梗等表现,但如果是大分支,近段封堵后可能出现分支堵塞,从而引发心梗。故术前应通过CT、造影对自体冠脉分支大小进行识别,如确认患者为大分支,建议封堵远端,或外科手术结扎远端。
2 是否追求即刻完全栓堵:瘘管封堵后,血液会在瘘管中形成淤滞,淤滞的血液是否会导致血栓,血栓是否会将自体冠脉盖住,也是临床需要考虑的问题。
3 是否术后抗凝:心腔瘘患者术后抗凝策略,是抗凝、抗板还是观察,仍值得探讨。理论上讲,冠状动脉肺动脉瘘术后可以观察,但心腔瘘的抗凝策略需根据手术即刻效果决定。如封堵后可见粗大的冠脉,需考虑封堵器近段血栓形成过程中是否会造成冠脉堵塞,此时抗凝可能相对更为合理。
建议尽可能选择远端封堵和中远期CTA随访,以预防术后心梗和远期猝死。
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冠状动脉瘘封堵并发症
冠状动脉瘘封堵并发症主要包括:封堵材料脱落移位;持续残余瘘或瘘管再通;下游冠脉受累、局灶梗死;冠状动脉痉挛、夹层、穿孔、撕裂等。
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