JACC ：Case Reports丨冠状动脉瘘累及RCA、LAD和肺动脉主干

冠状动脉瘘是冠状动脉与心腔及其他血管间存在的异常交通，血液经瘘管分流至有关心腔及血管。其起始部正常而终末支与某一心腔等呈瘘管交通——鉴别于冠状动脉起始异常。近期，JACC杂志的Case Reports报道了一例冠状动脉瘘累及右冠状动脉（RCA）、左前降支（LAD）和肺动脉主干（MPA）的病例，该患者在三支血管之间并发了大量动脉瘤，且出现左向右分流，属于复杂先天性冠状动脉瘘。此外，该报道也强调了用多模式的方法来评估和个性化管理复杂的冠状动脉瘘的重要性。

一名68岁女性，以间歇性胸痛20年为主诉，但最近出现了劳累，伴有呼吸困难和晕厥前兆。该患者20多年前诊断出先天性心脏异常病史，其他病史包括高血压和血脂异常；临床检查显示双心音伴3/6连续杂音，血流动力学稳定，无外周心力衰竭迹象。

12导联心电图正常，经胸超声心动图显示解剖位置正常，双心室大小和功能正常，瓣膜解剖正常。血液检测结果显示肌钙蛋白-I正常，为4 ng/L。计算机断层冠状动脉造影显示冠状动脉瘘（CAF）起始于RCA近端，在右心室流出道的正上方通过，然后向外侧绕过LAD，汇入MPA(图1)。该瘘道包含2个大动脉瘤：第一个位于右房室沟的上部，第二个毗邻LAD的上部。一支血管包围了远端瘘管，瘘管起源于LAD的间隔分支。计算机断层冠状动脉造影显示弥漫性轻度非阻塞性冠状动脉斑块。有创冠状动脉造影证实了来自RCA和LAD的CAF和供血血管。心脏磁共振成像显示左向右分流，Qp/Qs为1.2。没有发现其他先天性异常。

图1冠状动脉瘘的多形态成像

考虑到比较大和弯曲的瘘管，以及多支血管供血的CAF,多学科心脏小组建议进行手术切除。在体外循环和顺行灌注心脏停博液后，切除瘘管，并缝合RCA残端。然后再将瘘管从外膜组织中分离出来,进入MPA处横切。夹持LAD至瘘管的异常供血血管。术后恢复顺利。随访1个月，患者运动耐受性改善，胸痛消失。

CAF是一种罕见的冠状动脉异常。由于CAFs的异质性，最佳管理策略各不相同，应由多学科团队确定。2018年美国心脏协会指南建议：考虑到患者的年龄、缺血性症状、心脏衰竭和/或心律失常、异常的解剖结构以及心原性猝死的风险；经皮缝合术对于较小和不太弯曲的血管来说是可行的和成功的选择；而高度弯曲的血管在技术上难以缝合，需要动静脉环技术（av loop）来支撑。传统来说，手术切除是一线治疗，特别是对于巨大的、比较弯曲的血管，且手术室不适合经皮介入的情况下。总的来说，有症状的CAFs和大瘘管应及时关闭。多模态成像可以指导治疗并改善预后。

原文链接：

https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jaccas.2024.102256

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