中国结构周2024 · 先心论坛丨汇集国内顶尖大咖，共启先心病诊疗新篇章

会议伊始，复旦大学附属中山医院管丽华教授进行精彩开场致辞。管丽华教授表示，中国结构周历经多年发展，已成为结构性心脏病领域的重要学术交流平台。先心论坛作为本次大会的亮点之一，将为跨学科的思想碰撞和经验分享提供宝贵契机，推动学术研究的进一步繁荣。相信通过此次论坛的深入交流，将进一步推动新技术和新理念的应用，造福更多患者。

随后，在中国医学科学院阜外医院蒋世良教授、广西壮族自治区人民医院伍广伟教授、广东省人民医院张曹进教授、武汉大学中南医院张刚成教授、海军军医大学第一附属医院（上海长海医院）赵仙先教授的主持下，中国医学科学院阜外医院胡海波教授、中国人民解放军北部战区总医院朱鲜阳教授、上海交通大学附属上海儿童医学中心王凯教授、海军军医大学第一附属医院（上海长海医院）白元教授、中国人民解放军北部战区总医院王琦光教授、广西壮族自治区人民医院伍广伟教授、复旦大学附属中山医院潘文志教授带来精彩分享。

胡海波教授介绍了单纯TEE引导下PFO经皮缝合系统的初步临床应用。该系统借鉴了传统外科缝合的思路，通过独特的缝合装置依次缝合继发隔和原发隔，分别缝合两组缝线在游离的房间隔上。然后再通过快速打结装置将两组缝合线拉紧，使PFO关闭，并完成锁结和剪切多余的缝线。在TEE引导下以此系统进行PFO缝合，可避免封堵器对心脏的磨蚀和穿孔，同时保留未来房间隔穿刺的安全通路。在临床应用中，患者经此系统进行PFO缝合后残余分流率较低，无显著不良反应，这一装置的安全性和有效性得到了初步验证。

朱鲜阳教授在会议中讲到，PFO的筛查和治疗在临床中仍未得到足够的重视。作为心脏介入治疗中有效且安全的干预措施之一，PFO封堵术能够为相关患者带来显著益处，然而，其相关的随机对照研究仍相对较少。近年来国内外发布的指南为PFO封堵术在预防卒中及相关适应证的临床筛查、手术技术、术后处理等方面提供了更加明确的指导，这推动了PFO封堵术进入标准化、规范化、精准化的临床应用，进一步提高了其在心脏病学中的治疗地位。

王凯教授指出，肺动脉狭窄的支架置入治疗技术被证明安全有效，目前已广泛应用于临床实践。支架植入的指征包括显著的肺动脉狭窄和血流动力学障碍，术前需通过超声、CT重建和磁共振评估肺灌注情况。支架的选择应根据病变类型和患者的生理需求灵活应对。新型Pul-Stent支架在整体性能上表现优异，具备良好的再扩张性，并且在中长期随访中显示了出色的完整性和支撑力，缩短率较小。为进一步提升其治疗效果，未来有必要对支架的材料进行优化，并进行长期随访和多中心研究，以确保疗效和安全性的持续性。

白元教授表示，近年来，国内在可降解材料方面不断取得突破。可降解PFO封堵器在成型线和标记点上进行了改进，有效提高了PFO封堵术的安全性和封堵器的稳定性。研究表明，可降解PFO封堵器在术后12个月基本上可以完全降解，且患者PFO相关偏头痛等症状可得到较大缓解。总之，可降解PFO封堵器在确保疗效的同时，逐步解决了术后残余分流等问题，临床效果良好，具有广阔的应用前景。

王琦光教授指出，在少见先心病的治疗中，介入治疗逐渐成为替代传统外科手术的一种有效方法。少见先心病的解剖结构和血流动力学相对常见先心病更为复杂，介入治疗的风险和难度较高，且个体差异大，掌握少见先心病的解剖结构和临床特征，对于制定个性化的治疗方案至关重要。同时，熟悉相关影像学检查方法及其特点，有助于准确诊断。在临床实践中，需针对具体问题进行深入分析，从而选择最合适的封堵器，确保治疗的有效性和安全性。

伍广伟教授指出，对于ASD伴肺动脉高压（PAH）的患者，是否进行封堵手术主要取决于肺血管阻力（PVR）的大小和血流分流的方向。近年来，靶向药物的发展使得修复治疗策略逐渐兴起，这为那些原本无法接受手术的患者提供了更积极的治疗选择。未来仍需开展大规模的长期随访研究，以获取更多循证医学证据，进一步验证这些治疗方法的有效性和安全性。

潘文志教授提到，传统ASD封堵器的结构致密，未来如需进行房间隔穿刺操作难度极大，且容易内皮化不完全。可穿刺封堵器针对临床痛点进行了优化改进。其主体保持了传统封堵器“双盘一腰”的结构和工作原理，确保封堵的安全性与有效性，中央区域采用无金属物、单层薄膜的设计，在阻断血流的同时，避免了双网盘间形成肥厚增生组织，故易于穿刺和扩张，使后续穿刺送入鞘管的操作更容易。此外，可穿刺封堵器减少金属面积，在中间面有PET覆膜，覆膜紧贴且完全覆盖金属丝，有利于内皮化。总体而言，可穿刺封堵器为日后介入手术保留了可行通道，保障了患者的长期治疗机会，同时因易于内皮化而减少了术后微血栓相关症状及晚期位移风险。

接下来，在中国人民解放军北部战区总医院朱鲜阳教授、四川大学华西医院曾智教授、复旦大学附属中山医院管丽华教授、昆明医科大学附属延安医院张伟华教授、陆军军医大学西南医院宋治远教授的主持下，广东省人民医院张曹进教授、中国医学科学院阜外医院张戈军教授、中国医学科学院阜外医院闫朝武教授、武汉大学中南医院张刚成教授、首都医科大学附属北京安贞医院吴文辉教授、上海交通大学医学院附属胸科医院潘欣教授、广西医科大学第一附属医院黄凯教授、复旦大学附属中山医院管丽华教授继续展开精彩讲座。

张曹进教授讲到，PFO在人群中的发生率较高，且与矛盾性栓塞密切相关。对PFO及其相关疾病的诊治需要神经病学、心血管病学和影像诊断学等多学科的合作。科学、规范的筛查流程有助于识别PFO与相关疾病之间的因果关系。此外，PFO的介入治疗需要严格掌握适应证，例如反复发作的缺血性中风等。选择合适的封堵器和规范的术后管理对于降低临床事件的再发风险至关重要。综合考虑上述因素，规范化的诊治流程能够有效改善PFO患者的预后，提高生活质量。

张戈军教授表示，主动脉瓣异常（QAV）是一种罕见的先心病。该病的主要特征包括解剖结构的多样性、轻度瓣膜钙化以及部分患者存在瓣膜缝合线（raphe）。在QAV患者中，主动脉瓣反流为最主要的瓣膜功能障碍形式，并且其严重程度往往随着时间的推移而加重。同时，临床可观察到不同程度的主动脉扩张，其程度与瓣膜反流的严重程度具有显著相关性。此外，通过CT测量的反流孔面积被证实为预测患者死亡风险或需进行主动脉瓣置换的重要独立预后指标。

闫朝武教授提到，卒中是全球第二大致死原因，其中近四分之一的患者血栓来源不明。研究推测，大部分血栓可能源自心脏。左房间隔囊袋（LASP）作为心源性卒中的潜在病因，其发生率较高，值得特别关注。经导管左房间隔囊袋清除术为这一病变提供了根治的新方法，间接证实了LASP可能是心脏血栓的来源之一。对于隐源性卒中患者，临床上应考虑LASP相关的可能性，并将其纳入诊断范围。未来的研究将重点放在高危LASP患者的筛选，以便更好地预防心源性卒中的发生。

张刚成教授指出，国内医生应高度重视TAVR及其他心脏介入手术中患者脑损伤的问题，尤其是二次损伤的风险。在国外，主流的脑保护装置各有其优缺点，研究表明，滤网装置在保护效果上优于分流装置。同时，国产新型抗栓塞脑保护装置展示了其创新性和有效性。最新的脑保护装置临床试验及亚组分析证实其在预防致残性卒中方面具有独特的优势。随着心脏介入技术的不断发展，脑保护装置的应用范围将会愈加广泛，未来也将涌现出更多新型的抗栓塞脑保护装置及相关临床试验，为患者提供更为全面的保护。

吴文辉教授强调，支架植入是治疗成人主动脉缩窄（CoA）的首选方法，适用于存在变形、成角的缩窄以及广泛主动脉旁路循环的患者。不过，外科手术治疗仍然是CoA的重要治疗手段，尤其是在解剖结构复杂、合并动脉瘤、主动脉弓发育不良以及其他需要外科干预的并存畸形的情况下。对于CoA合并其他可通过介入治疗的畸形，可以采用“一站式”处理，以提高治疗的效率和效果。同时，在处理CoA合并症时，应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，以确保最佳的治疗效果。

潘欣教授通过早期案例展示了球囊扩张和支架植入治疗肺静脉狭窄的临床探索。2010年，潘欣教授团队率先完成了国内第一例肺静脉介入治疗，随后，其团队查阅文献并总结临床经验，逐渐认识到大直径支架的优势，发现支架内支架的方法显著降低了再狭窄的发生率。其后的研究和临床实践表明，支架内支架技术和高压球囊扩张在处理再狭窄时更加有效。随着对肺静脉狭窄机制的深入理解，潘欣教授团队逐步优化了治疗策略，并通过单中心前瞻性研究验证了改良后支架方法的有效性，取得了良好的临床结果。

黄凯教授表示，目前关于PFO封堵术后使用双联抗血小板药物进行抗栓治疗已经达成共识，但对其使用时长仍然存在不同看法。同时，单一抗血小板药物的应用时长仍缺乏充分的循证证据支持，关于PFO封堵术后双联与单一抗血小板药物治疗方案的优劣尚需进一步研究。此外，PFO封堵术后如出现房颤，如何调整抗栓方案也成为新的临床挑战。采用可降解PFO封堵器是否能够进一步降低卒中再发风险，仍需开展深入研究。

管丽华教授指出，中国成人先心病以ASD为主要类型，先心病中分流缺损的存在，可导致肺血管损伤，进而引发PAH。对于“灰色区”患者的治疗标准尚无统一共识，指南也在不断调整，在治疗干预时机方面结合了更多的临床参考指标，如PVR、分流比（Qp/Qs）、氧饱和度等。此外，先心病合并PAH在成人和儿童中的诊治策略有所不同，对于儿童患者，应更加关注肺血管发育和急性反应。对于不适合手术的患者，靶向药物治疗可改善肺动脉压和心功能。针对遗传因素，部分患者存在染色体异常或基因突变，需要更为谨慎的治疗策略。