“北三心声”丨68岁心衰患者病因成谜，左束支阻滞性心肌病是“罪魁祸首”吗？

《北三心声》大查房第6期

患者为68岁女性，主诉间断胸痛、胸闷10余年，夜间阵发性呼吸困难1月余。

患者10余年前间断出现胸痛，诱因不详，表现为从剑突下至胸骨前闷痛，持续1~2分钟自行缓解，无肩背痛，无心悸、大汗，无胸闷、气短等不适，1~2年发作1次，与活动无关。7年前患者行走时发作胸痛，性质同前，程度较前加重，伴后背痛，伴胸闷、气短、乏力，持续约30分钟缓解，就诊外院完善holter示房速、V5导联ST-T改变，行冠脉造影：LAD狭窄20%~30%；考虑“冠状动脉粥样硬化”，予阿司匹林100mg qd，美托洛尔缓释片12.5mg qd，单硝酸异山梨酯片40mg qd，瑞舒伐他汀10mg qn治疗。后患者自觉症状减轻，但未完全缓解，仍间断发作胸前区闷痛，无明显胸闷、气短。

5年前患者于情绪波动时胸痛发作，性质、持续时间同前，伴后背痛，伴胸闷、气短，于外院查心电图：窦性心律，ST-T改变，超声心动图：二尖瓣、三尖瓣反流，左室舒张功能减低，LVEF：60%，复查冠脉造影结果大致正常，继续阿司匹林、美托洛尔缓释片、他汀治疗。出院后胸痛症状仍反复发作。

3月余前，患者体检心电图示完全性左束支传导阻滞（LBBB），QRS 161 ms。无不适主诉，活动耐量无明显变化。

1月余前，患者夜间无明显诱因出现前胸后背痛，伴胸闷、气短，坐起后可好转，持续约半小时缓解，无头晕、大汗等，此后每3~4天发作1次，性质、持续时间同前，均为夜间发作，同时出现双下肢对称性可凹性水肿，伴活动耐量下降，爬2层楼即出现胸闷气短，未就诊。

1周前，患者因症状加重就诊外院，查TnT 27.57pg/mI（0-14），CK-MB 1.64ng/ml（0-3.61），心电图示完全性LBBB，超声心动图示左心增大（左室舒张未径59mm，收缩末径48mm，左房内径43mm），室壁运动弥漫性减低，二尖瓣重度反流，LVEF36%，考虑“心脏瓣膜病、心力衰竭”，予利尿治疗后好转出院。

2024年11月27日心脏彩超提示左心增大，室壁运动弥漫性减低，二尖瓣反流（重度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压（轻度），左心功能减低，心包积液（极少量），LVEF35%。

2天前患者无诱因再次胸痛发作，伴心悸，无胸闷、气短，无头晕、黑曚，持续半小时缓解，现为进一步诊治入院。

患者自发病以来，精神、食欲可，睡眠欠佳，大小便正常，体重近1月下降3kg。

发现甲状腺功能亢进30余年，曾口服他巴唑治疗3年（1988-1991），1周前复查促甲状腺素正常。高血压20余年，最高160/100mmHg，美托洛尔缓释片12.5mg bid降压，近3月监测血压在100-130/60-70mmHg。2型糖尿病10余年，未用药，监测空腹血糖在5~8mmol/L，餐后在8~12mmol/L。焦虑抑郁状态9年，曾口服氟哌噻吨美利曲辛片治疗1年余（2015-2017）。1年余前新冠感染，持续20余天，未就诊。发现右肾动脉狭窄、右肾萎缩7年，发现血肌酐升高3月余。胆囊切除术后20年。胸椎骨折术后3年，长期口服甲钴胺0.5mgtid，碳酸钙D30.6gqd，骨化三醇0.25ug bid。青霉素过敏。

个人史：无特殊。

婚育史：适龄婚育，育有1女，体健。

家族史：父母患“高血压”，否认其他心血管病家族史。

入院生命体征平稳，心浊音界扩大、心音低钝，二尖瓣听诊区可闻及收缩期2/6级吹风样杂音，双下肢轻度指凹性水肿，其余无特殊异常。

结合患者影像学资料，考虑：

   心界扩大

   心律失常

       完全性LBBB

   心功能Ⅱ级（NYHA分级）

2024年12月5日入院实验室检查结果如下：

心电图显示为窦性心律，完全性LBBB；超声心动图提示左室壁运动弥漫减低，左房、左室增大（LVEDD 54mm），二尖瓣反流（轻中度），三尖瓣反流（轻度）PASP：30mmHg，左室舒张功能减退，左房压增高LAP：16mmHg，LVEF 29%（2-D），下腔静脉内径及呼吸变化率正常。

斑点追踪超声心动图示左室壁运动幅度弥漫减低，左室心肌应变减低，左室整体GLS-9.5%。动态心电图分析时间为19小时34分钟。平均心率70bpm，最慢心率56bpm（05:03），最快心率91bpm（12:37）。共分析心博总数82 287次，未见＞2.5秒的停搏。房性早搏有18个（＜1%），有1个阵发性房速。DCG：窦性心律，偶发房早短阵房速，完全性LBBB，ST-T改变。

治疗方案：

螺内酯 20mg qd

达格列净 10mg qd

美托洛尔缓释片 12.5mg bid

沙库巴曲缬沙坦钠片 25mg bid

托拉塞米 5mg qd

瑞舒伐他汀 10mg qn

1.心力衰竭的病因？

2.下一步治疗方案？

患者为老年女性，慢性病程，急性加重，10年前出现间断胸痛症状，两次造影阴性，心脏超声未见明显异常。近期LVEF下降明显，左心扩大，完全性LBBB。既往高血压，糖尿病，抑郁焦虑。

从病因学层面深入剖析如下：

（1）缺血性心脏病：鉴于患者为老年女性，且既往伴有高血压、糖尿病等心血管高危因素，缺血性心脏病需纳入考量范畴。然而，经多次冠脉造影检查，结果均呈阴性，目前暂无有力证据支持该诊断。

（2）高血压心脏病：患者存在长期高血压病史，且已出现高血压靶器官损伤，具体表现为肾脏受累。从理论层面而言，高血压心脏病有一定发病可能。但在规律监测过程中，发现其血压控制平稳，同时心脏检查未呈现明显的左室肥厚及高电压体征，基于现有依据，暂不倾向于高血压心脏病诊断。

（3）瓣膜性心脏病：外院超声检查提示“二尖瓣重度反流”，而复查结果为“轻中度反流”。综合分析，考虑此反流现象可能继发于左心扩大或LBBB，入院后予以抗心衰治疗，反流程度减轻。后续经心脏超声及核磁检查，进一步排除了原发性瓣膜病变导致的瓣膜性心脏病可能。

（4）左束支阻滞性心肌病：左束支阻滞性心肌病指特发性左束支阻滞持续存在，引发左室进行性扩张、收缩功能逐步衰退，最终演变为心肌病。其诊断依据包括特发性LBBB、渐进性发展的心肌病以及通过纠正LBBB可逆转心肌病（即心脏再同步化治疗超反应）。本案例中，患者虽存在显著的心室收缩不协调，但追溯病史发现，LBBB病史较短，明确时间为3月余前，不早于2021年5月，故就现有病程信息，确诊左束支阻滞性心肌病的支撑证据尚显不足。

（5）扩张型心肌病（合并LBBB）：患者左房、左室扩大，左室壁运动弥漫减低，室壁变薄。在患者既往的病史中，有两个值得存疑的点：（1）患者3月余前体检发现LBBB前有剧烈的情绪波动病史，是否存在应激性心肌损伤可能?（2）患者1年前新冠感染，持续20余天，是否为心肌炎后的扩张型心肌病?

患者的超声心动图特点可归纳如下：

（1）左房左室扩大；（2）左室壁运动弥漫减低；（3）二尖瓣轻-中度反流；（4）LVEF29%；（5）心脏不同步，包括房室不同步，左右室不同步和左室内不同步。综合上述特征，经分析后提示可能存在左心扩大以及LBBB。

进一步对该患者实施核磁共振成像检查，结果表明患者心脏收缩功能出现显著下降。从形态学角度观察，MRI所呈现的结果与超声心动图结果表现出高度一致性，二者均清晰展现出左心室扩大、左心室收缩功能减退以及左心室壁运动不协调等状况。具体来说，左心室游离壁心肌于舒张末期厚度变薄，而室间隔厚度未见显著降低。通过对心肌运动幅度、室间隔与侧壁对比以及心脏同步化这三个维度进行综合且深入的剖析，能够明确判定该例患者存在LBBB。

（1）扩张型心肌病在病理特征上，通常表现为整个心脏，从室间隔至游离壁，均呈现出以纤维组织增生为主的改变，进而致使心肌室壁变薄。然而，此患者的核磁共振成像结果显示并未出现典型的广泛纤维化迹象，尤其是心脏侧壁区域，基本未见纤维化表现，且心肌室壁厚度处于正常范围。鉴于此，为精准诊断，扩张型心肌病还需要进一步排除。

（2）鉴于当前病例并未呈现典型的心肌炎症状，且心肌组织未出现如点状纤维化这类特征性病理改变，现阶段有理由暂时排除心肌炎这一诊断可能性。此外，若将病因聚焦于新冠病毒感染所诱发的心肌炎性损害，从临床经验及现有研究来看，新冠引发的心肌炎性损伤通常具有一定局限性，难以造成如此广泛的累及范围，故而从炎症致病角度分析，该因素可予以排除。

（3）鉴于患者有长达20年的高血压病史，其核磁共振成像结果显示纤维化部位位于插入部，而这一区域恰是高血压患者常出现病变的典型位置。与此同时，该病例患者还合并肾动脉狭窄，肾脏已呈现萎缩状态，这表明肾动脉狭窄已对肾灌注产生严重不良影响，进而引发了肾萎缩。在高血压进程中，患者本身便有可能出现LBBB情况，而LBBB极有可能诱发显著的心脏同步障碍。就该病例患者而言，其阻力负荷不仅源于本身长期患有的高血压，室壁张力亦有所增加。故而，此患者出现心力衰竭的病因或许并非单纯由LBBB所致，是否和高血压一起，最终诱发心力衰竭，仍有待深入探究。

（4）在本病例中，患者呈现出射血分数降低的心力衰竭合并LBBB的典型特征。无论LBBB为原发性抑或继发性，其在心力衰竭的发生及演进进程中均发挥着关键作用，故而器械装置治疗不可或缺。考虑到该患者病情复杂，现阶段难以明确其心力衰竭究竟是由原发性还是继发性LBBB所诱发，后续可依据心脏再同步化治疗（CRT）或其他器械装置治疗后的疗效进行综合判定。此外，若条件许可，建议该患者在必要时尽可能完善基因检测，以精准排除继发性因素，尤其是扩张型心肌病的潜在影响，从而为后续精准诊疗提供有力依据。

目前，学界对左束支阻滞性心肌病的认知处于持续进步的动态过程中。无论是共识指南、国内外文献资料，还是基于北京大学第三医院的实践经验积累，左束支阻滞性心肌病作为一个独立的疾病实体已获得广泛承认。现阶段，学界对这一疾病的了解仍存在诸多局限，尚无法精准预判其发病时机，但随着对心肌病的探索越发深入，临床对左束支阻滞性心肌病的认识也将逐步深化。

就本例患者而言，专家群体内部存在不同见解。一部分专家秉持的观点是，患者大概率患有心肌病，而无论心肌纤维化进展至何种程度，LBBB作为并发因素，协同引发了心力衰竭症状。与之相对的是，另一部分专家着重强调，LBBB在此病例中扮演了主导性、决定性角色，是造成心力衰竭的关键成因。但究竟何种机制占据主导，仍有待进一步剖析，以厘清其中复杂的病理生理关联。