“北三心声”第25期丨主动脉窦瘤破裂入右室致急性心衰1例:诊治策略与经验分享

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2025年10月13日,北京大学第三医院心内科重磅推出的《北三心声》栏目——第25期精彩再度来袭。在本期的大查房活动中,专家们将目光聚焦于一位主动脉窦瘤破裂入右室致急性心衰的患者。让我们紧跟北京大学第三医院多位权威专家的诊疗思路,深度剖析这一特殊病例病情,共同探寻下一步精准、科学的治疗方案。

 

 

 

 

 

病例汇报

 

1.病例信息

患者36岁男性,主诉心悸、乏力4天,咳嗽3天。

 

◾ 现病史

4天前

患者4天前于户外游泳3小时后出现心悸、乏力,活动及平卧位时明显,自诉出汗较多,症状持续,家中自测血压65/40mmHg,脉搏97次/分,无明显胸痛、呼吸困难,无晕厥,无恶心、呕吐,无腹痛,自行服用补液盐水2000ml,半小时后复测血压75/55mmHg,脉搏98次/分,症状无明显好转。

3天前

3天前患者症状进行性加重,静息状态下可出现心悸、乏力,伴咳嗽,平卧位及说话时明显,无咳痰、发热,无明显呼吸困难。就诊于我院急诊,完善相关检查示:白细胞9.45*109/L,NT-pro BNP 1540pg/ml,cTnT 0.013ng/ml,CK 2421U/L,CK-MB 32U/L,CK-MB/CK 1.3%。外院所查超声心动图提示右冠状动脉-右室瘘,建议完善冠脉CT评估,LVEF 75%。入院后完善冠脉CTA提示冠状动脉未见狭窄及异常;再次复查超声心动图提示室间隔膜部瘤伴缺损(左向右分流,缺损处宽约8.3mm),左房、左室、右房增大,LVEF 69%。

收治入院

为进一步诊治,于2025年7月17日收治我院心内科。患者自发病以来,精神可,睡眠差,食欲好,小便无异常,尿量正常,大便无异常,体重无明显改变。

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既往史、个人史、婚育史、家族史

既往体检曾行超声心动图检查,自诉无异常(具体结果未见);否认高血压、糖尿病、高脂血症病史;否认药物过敏史;无吸烟、饮酒史;适龄婚育,育有1女,体健;父亲患脑梗死。

 

2.诊治过程

 

◾ 体格检查

体温36.5℃,脉搏84次/分,呼吸20次/分,血压 167/60mmHg;神志清楚,精神可,查体合作,端坐位,语句断续;全身皮肤黏膜未见皮疹;颈静脉未见充盈或怒张;浅快呼吸,双肺下部可闻及湿啰音;心律齐,心率84次/分,A2=P2,胸骨左缘第三肋间可闻及连续性机械样杂音,可触及震颤;腹平软,无压痛、反跳痛,腹部无包块,肠鸣音正常,4次/分。双下肢无水肿,双侧足背动脉搏动可。查心电图提示窦性心律,为正常心电图。

 

 病情分析

患者青年男性,既往体健,自诉曾行超声心动图检查,未见异常,本次急性病程,剧烈运动后出现心悸、乏力,后出现咳嗽,症状进行性加重,无法平卧,语句断续,查体端坐位,双肺可闻及湿啰音,NT-pro BNP升高,考虑急性心力衰竭。冠脉CT未见冠脉异常,两次超声心动图均示LVEF正常(75%、69%),但结果不一致:2025-07-14超声心动图:右冠状动脉瘘可能——建议CTA检查;2025-07-15超声心动图:室间隔膜部瘤伴缺损(左向右分流)

 

综合来看,超声心动图回报结果虽不同,但均提示心脏结构异常,因此对冠脉CT结果进行重建分析,显示右冠状动脉窦→右心系统分流。于是2025年7月17日再次复查超声心动图,提示主动脉窦瘤破裂(右冠窦破入右室)、全心增大、肺动脉高压、LVEF 55%、下腔静脉内径及呼吸变化率正常。

 

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◾ 初步诊断

1.主动脉窦瘤破裂(右冠窦破入右室)

    主动脉瓣反流(轻度)

2.全心增大

3.心律齐

4.心功能IV级(NYHA分级)

 

3.诊疗经过

2025-07-22术前床旁经食管三维超声,术前床旁三维TEE所见:全心内径增大,室壁厚度正常,运动幅度尚可。房、室间隔连续完整。主动脉右冠窦呈囊袋样向右房膨出,瘤壁回声脱失约8mm。主动脉三叶,瓣叶形态及结构未见明显异常,启闭尚可。三尖瓣形态及结构未见明显异常,启闭尚可。余瓣膜形态、结构及启闭正常。大动脉关系及发育正常,主动脉弓降部未见异常。心包腔未见异常。多普勒检查:右房内探及源于主动脉的连续性分流,分流入右房。肺动脉瓣微量反流。超声诊断:先天性心脏病;主动脉右冠窦瘤破裂;主动脉→右房分流。

 

当日行主动脉窦瘤修补术。手术情况描述:患者急性心衰不能平卧,30°卧位入室,频繁咳嗽。心脏扩大明显,心表明显震颤。常规建立体外循环,阻断升主动脉,切开右心房探查见窦瘤破入右房,取直角钳夹闭破口,主动脉根部灌注停跳液。心脏停跳,心表冰屑降温,切除部分瘤体,取5-0Prolene线连续缝合关闭破口。探查未见室间隔缺损。切开升主动脉,探查主动脉侧破口位于右冠窦,紧邻右冠瓣,未见薄弱部位。关闭主动脉切口。充分排气后,开放升主动脉。停机顺利,食道超声未见异常。常规关胸,术后安返恢复室。手术诊断:先天性心脏病;主动脉窦瘤破裂;主动脉瓣轻度关闭不全;肺动脉高压;心脏扩大;心功能IV级(NYHA分级)。

 

术后床旁经食管三维超声提示,左右房室内径较术前回缩,内径大致正常,室壁厚度及运动幅度正常。房、室间隔延续完整。主动脉窦壁完整。主动脉瓣形态、启闭尚可,余瓣膜未见明显异常。多普勒检查:主动脉与右房间分流消失。肺动脉瓣微量反流。超声诊断:先天性心脏病;主动脉右冠窦瘤破裂修补术后;主动脉右房间分流消失。

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病例总结

 

1.病例特点

患者为青年男性,既往体检曾行超声心动图检查,自诉无异常(具体结果未见)。此次起病于剧烈运动后,初期表现为心悸、乏力,随后症状持续加重,并陆续出现咳嗽、无法平卧及言语断续等表现。入院查体见端坐位躺不平,双肺湿啰音,胸骨左缘第三肋间可闻及收缩期及舒张期双期杂音。实验室检查提示NT-proBNP升高,结合临床表现,考虑急性心力衰竭。

 

2.急性心力衰竭病因分析

患者由外院转入,超声心动图提示室间隔缺损(左向右分流,缺损直径约7~8mm)。然而,由于缺损程度与患者显著的临床症状不相匹配,再加上第一次超声和第二次超声回报结果不同,因此对“室间隔膜部瘤伴缺损(左向右分流)”的诊断产生疑问。遂进一步行超声心动图重建并复查,同时结合患者临床症状,明确为主动脉窦破裂(右冠窦破入右心室)。

 

3.超声分析

该患者先后接受了3次超声心动图检查。首次检查提示可能存在右冠状动脉瘘,建议进一步行CTA检查以明确诊断;第二次检查提示为室间隔膜部瘤伴缺损(左向右分流);第三次超声检查于不同切面均观察到右窦区域存在血液涡流,结合超声所显示的囊袋破裂形态、以收缩期为主的双期血流信号、窦瘤破口位置及M型超声分析,并综合患者的临床症状与病史,逐一排除了右冠状动脉瘘及室间隔膜部瘤伴缺损的可能。最终,超声心动图综合考虑诊断为主动脉窦破裂(右冠窦破入右心室)。

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4.主动脉窦瘤破裂

(1)主动脉窦瘤一般未破裂前常无临床表现和体征,当主动脉压力突然升高时,如劳累、剧烈运动后,主动脉窦瘤可突然破裂,侵入临近心脏结构,产生主动脉-心腔瘘,进而发生一系列血流动力学改变,极易发生充血性心力衰竭,病情进展迅速,会造成严重后果。(2)主动脉窦瘤破裂好发于中青年男性,男性发病率是女性的4倍,多数在20~40岁之间,病情出现突然并发展迅速,常引起猝死。(3)主动脉窦瘤破裂主要发生在右冠状动脉窦(70%)和无冠状动脉窦(29%),左冠状动脉窦瘤破裂极少见(1%)。最常见的引流部位是右心室(70%),其次是右房、左房和左室。(4)若破裂后未进行治疗,平均存活时间约1~3.9年,多数在1年内死亡。故早期发现并诊断此病是提高生存率的关键。

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5.查房目的

 

如何早期识别主动脉窦瘤破裂?

➤主动脉窦瘤的治疗措施?

 

 

 

 

 

学习讨论

1.体格检查+病史询问,是早期识别主动脉窦瘤破裂的关键

 

早期识别主动脉窦瘤破裂的关键,在于遵循一条清晰的临床诊断路径:首先应进行细致的体格检查,若于胸骨左缘第三肋间发现连续性机械样杂音,应立即将其与动脉导管未闭、冠状动脉瘘等疾病纳入鉴别诊断范畴;随后,结合患者病史与影像学特征进行辨析——例如冠状动脉瘘在超声上表现为冠脉“腊肠样”改变,而主动脉窦瘤破裂二维超声心动图可见风向袋样改变;此外,最具鉴别意义的特征在于主动脉窦瘤破裂是急性起病病史,其他为慢性病程。

 

因此,最终的诊断导向有赖于将急性发作的病史这一关键信息与特征性心脏杂音进行综合判断。

 

2.主动脉窦瘤破裂的治疗措施

 

目前,手术修复是根治主动脉窦瘤破裂的主要方式。具体术式的选择取决于破口的大小与周围组织的条件:(1)直接缝合术:适用于破口较小且周围组织牢固的病例。此法虽简便,但术后再破裂风险相对较高。(2)补片修补术:为保证修复的牢固性与长期效果,目前临床更常采用牛心包补片或自体心包补片进行修补。此方法是手术首选,其步骤包括:于破口周围缝合补片以闭合缺损,随后行注水试验确认修补处密闭无渗漏,最终关胸完成手术。

 

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图源:视频截图,本文为医谱学术原创,转载请标注来源

 

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