王琦光教授：ESC成人先心病管理指南最新解读

2010年版ESC指南中将成人先天性心脏病称为“grown-up CHD ”，强调患者是长大成人的，但随着小儿心脏外科和介入技术的不断进步，先心病患者的生存率和预期寿命明显增加，超过90%的先心病患儿可以存活到成年期，用“adult”更为准确，在2020 ESC 指南中将成人先天性心脏病称为ACHD，与国际文献的通用命名相一致。

新指南将ACHD根据解剖及病理复杂程度分为轻度、中度、重度，既往ACHD疾病分类分为紫绀型与非紫绀型。

ACHD是一种慢性疾病，即使儿童期进行了矫治治疗，也可能会并发心律失常、肺动脉高压等慢性疾病，需要定期随访处理并发症等，评估其心功能与活动耐力，使其维持和达到终身血流动力学稳定的状态。这些工作需要包括成人心脏病学家、影像学家、先心病外科医生、麻醉师、临床遗传病学医生、心理学医生、社区医疗工作者等专业团队的综合诊治和管理。2020 ESC ACHD指南首次提出了ACHD患者终身管理的理念，指出要明确先心病首次确诊时间和并发症的诊疗，建议成立区域性ACHD专科管理中心实现患者终身管理。

指南增加新的生物标志物监测，如BNP和NT-proBNP、高敏肌钙蛋白、高敏C 反应蛋白，这些标志物对ACHD的预后和风险评估有价值。但对Fontan循环患者不敏感，对双心室循环的心衰判定较为敏感。利钠肽在紫绀型先心病中由于缺氧而分泌增加判断心衰有限。

新指南大篇幅增加了有关导管介入治疗的推荐，涉及几乎所有的先心病类型。

主要包括：用心导管诊断技术评估PVR、心室舒张功能、压力梯度、分流量、冠状动脉造影和主肺动脉侧支血管等；ACHD患者常合并冠心病、高血压和其他疾病等风险因素，绝经期妇女，年龄>40岁男性术前应行冠脉造影检查；明确提出经导管介入封堵已成为一种替代外科手术方法，特别是矫治术后残留的VSD、外科手术较为困难和肌部VSD等。

新指南对不同类型的先心病患者发生心律失常事件的风险进行了评估，并提出了具体的治疗建议，这是2010版指南中没有的。

主要包括5点内容：

新指南对肺动脉高压的定义为 “平均肺动脉压力 ＞20 mmHg（１mmHg＝0.133 kPa）、肺血管阻力≥3 wood”，并给出不同肺动脉高压亚型的诊断标准。同时对ACHD合并肺动脉高压的处理措施，包括患者一 般处理、抗凝治疗、手术修复及药物治疗进行了详细的介绍。

ACHD分流病变的处理

RHC是诊断CHD-PAH的金标准，是先心病合并PAH时闭合缺损的最重要依据，可以评估患者的病情轻重、有无合并畸形以及治疗效果，指导下一步用药，目前无创检查无法替代。

提出ACHD艾森曼格综合征的处理

建议对艾森曼格综合征和（或）所有PAH患者均应进行风险评估，不建议PAH患者妊娠。

2020指南增加了关于ACHD患者妊娠、避孕和遗传咨询的指导，并明确了高危妊娠的分类。规定对于有怀孕意向的ACHD妇女提供专业团队的综合评估。明确未纠正的紫绀性先心病、中度左心室功能损害以及右心功能损害、Fontan手术后、严重主动脉狭窄等情况，都属于中度或严重妊娠危险增加，不推荐妊娠。

冠状动脉异常

面对ACHD患者日益增多的形势以及临床诊疗的需求，新的指南的推出势在必行，指南更新的关于诊断、干预时机、风险评估、干预方式等方面的内容具有重要的实践和指导意义。但由于目前该领域的循证医学证据不够充足，该指南多数建议是基于前瞻性观察研究或回顾性研究，存在一定程度上的偏倚，因此学习新指南时需要结合我国ACHD的临床特点，准确把握手术适应证，个性化地选择与设计治疗方案，有效的控制相关并发症，建立良好管理措施，使ACHD患者获益更大。

 专家简介 

王琦光 教授

北部战区总医院

北部战区总医院先心病内科主任，主任医师，医学博士，博士导师。中华医学会心血管病学分会第十一届委员会肺血管病学组副组长、中国医师协会心血管内科医师分会第五届委员会委员、辽宁省医学会心血管病学分会第九届委员会委员、国家心血管病中心先心病与结构性心脏病质控中心副组长、全军心血管介入质控委员会委员兼先心病与结构性心脏病学组组长、辽宁省医学会心血管病学分会结构与心衰学组副组长、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会常委等、《中华心血管病杂志》通讯编委、《介入放射学杂志》与《介入放射学杂志》英文版编委、《临床军医杂志》编委，发表学术论文80余篇，参与撰写专著10余部，负责国家自然科学基金面上项目和省部级课题共共4项，第1完成人获辽宁省科技进步二等奖1项。