名院大查房丨绝境下的生死抉择——青年心力衰竭一例

2025-03-20 09:08:45

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“名院大查房”第267期，由广东省人民医院作为主讲单位开展教学查房，联合全国多位心血管病专培学员和心血管病专家共同参与，在线讨论一例极具教学价值的病例。

一位39岁的青年男性患者，因“反复胸闷、呼吸困难2月余，加重5天”入院，然而病情发展出乎意料，最终面临绝境下的生死抉择。

接下来，让我们一同探寻该患者病情变化背后的真相！

病例信息

患者39岁青年男性，因“反复胸闷、呼吸困难2月余，加重5天”于2024年11月2日入院治疗。

▶ 现病史—第一次住院

2024年8月30日，患者于感冒后出现反复胸闷、呼吸困难，伴头晕、心悸不适，体力活动后加重，否认胸痛、恶心、呕吐等症状。8月30日至9月5日共出现突发意识丧失4次，多于静息时发作，苏醒后自觉胸闷，不伴抽搐及大小便失禁。活动耐量明显减退，上2层楼梯后即出现明显呼吸困难。就诊于外院急诊，查CK-MB及肌钙蛋白明显升高，心电图提示Ⅲ度AVB，完全性右束支传导阻滞。

外院9/6冠脉造影：冠脉未见明显斑块、血栓，LAD中段见明显心肌桥，心肌桥收缩期压迫90%。心肌核磁：左室多个节段及右室壁心肌病变，相应心肌坏死或纤维瘢痕形成考虑既往心肌病变后遗改变可能（不除外心肌炎），LVEF 62%。

植入临时起搏器，予甲强龙40mg qdx5d抗炎，并予利尿、抗板、调脂、护胃、营养心肌等治疗后症状改善，AVB好转，病情好转后出院。

▶ 现病史—第二次住院至本次入院

2024年9月28日，患者再次自觉胸闷、呼吸困难，自测血压偏低，不伴晕厥、胸痛、心悸等，否认恶心、呕吐。于当地医院住院查肌钙蛋白升高，于外院再次复查心肌核磁，提示左室多个节段及右室壁心肌病变，相应心肌坏死或纤维瘢痕形成，对比9/6核磁范围稍进展，存在心肌水肿改变，LVEF 57%。予沙库巴曲缬沙坦、螺内酯、抗血小板药物、他汀控制血脂、营养心肌等治疗后症状稍好转后出院。患者出院后活动耐量无明显好转，仅能爬1层楼，平地步行稍远即感呼吸困难，无法行体力劳动。

2024年10月28日，患者无明显诱因再次出现胸闷、呼吸困难，症状较前加重明显，平地行走后即有呼吸困难，遂于本院急诊就诊。

▶ 其他病史及查体

既往体健，否认其他慢性病史。
个人、家族、婚育史无殊。
生命体征T 36.1℃，P 130次/分，R 19次/分，BP 95/77mmHg。SpO₂ 93%；体重62kg，身高164cm。
患者神志清，疲乏，自觉心悸，静息下无呼吸困难，活动后气促明显。
颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，可闻及较多湿啰音，双下肺呼吸音稍降低。心脏浊音界扩大，A2>P2，可闻及第三心音。

▶ 辅助检查

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入院后给予患者甲泼尼龙80mg ivgtt qd治疗，美托洛尔控制心室率，白蛋白+利尿控制容量，果糖二磷酸钠、辅酶Q10营养心肌。

2024年11月7日，因患者呼吸困难、胸闷症状及低血压持续不缓解，开始IABP辅助改善循环，并静脉加用去甲肾上腺素维持血压。

2024年11月8日，患者自诉胸闷、气促较前加重，伴乏力、头晕、纳差，饮食及睡眠欠佳。监护显示HR 98次/分，BP：92/50mmHg，心律为窦性心动过速、交界性心动过速及心房扑动交替，查体双肺可闻及细湿啰音。行床旁血气分析：FiO₂ 40.0%；pH 7.49；实际碳酸氢根16.8mmol/l；钾离子3.4mmol/l；乳酸 3.7mmol/l；氧分压 48mmHg；二氧化碳分压22mmHg，紧急床旁复查超声心动图，提示左室收缩功能进一步恶化，左心室射血分数（LVEF）25%。

患者左心衰竭症状加重，IABP辅助下仍出现心源性休克及反复的室性心律失常，考虑病情危重，开始ECMO辅助循环，继续静脉泵入去甲肾上腺素维持血压。因患者出现频发短阵室性心动过速，同时加用胺碘酮静脉泵入维持心室率。

层层剖析，探求病因

1.患者目前考虑什么临床诊断？患者经治疗后病情仍持续恶化至需要ECMO辅助，需要考虑什么原因？

首先，回顾病史，患者为青壮年男性，急性起病，病程2月，进行性加重，主要症状为呼吸困难、胸闷，查体、影像学提示肺水肿，NT-proBNP升高，符合急性心力衰竭的表现。此外，患者出现高度房室传导阻滞、室性心动过速等多种心律失常，肌钙蛋白反复升高，心脏核磁共振可见心肌水肿及瘢痕形成，均支持心肌炎的诊断。患者入院前经小剂量激素及其他针对心力衰竭的治疗后病情持续加重，入院后在积极使用糖皮质激素及支持治疗后仍需IABP和ECMO支持。综合患者病史及起病以来的各项检查报告分析，明确诊断需要从以下几方面进行鉴别：

（1）急性心肌梗死：患者缺乏动脉粥样硬化的危险因素，外院冠脉造影未见器质性冠脉病变，ECG不支持。

（2）脓毒性心肌病：患者没有明确的细菌感染灶，白细胞经反复检查无显著升高，血培养和其他病原学检查无阳性发现。

（3）多系统疾病累及心肌：患者暂无多系统疾病表现，自身免疫相关的辅助检查未有阳性发现，未发现骨骼肌及神经系统受损，暂不支持。

综上，患者病程、心肌损伤及影像学均支持心肌炎症性改变，已排除缺血及自身免疫性疾病等病因；反复发生室性心动过速，心力衰竭逐渐加重并出现休克，因此给予初步诊断为：

暴发性心肌炎

心功能不全(NYHA分级IV级)

心原性休克

频发室性心律失常

2.该例患者心肌炎逐渐加重的原因及治疗策略

患者病程2月，外院给予激素治疗，但剂量小疗程短。本次就诊后使用甲泼尼龙冲击治疗后仍治疗反应不佳，期间，未使用其他免疫调节药物。同时，患者入院后完善全外显子及线粒体基因检查，一个月后结果回报为阴性，排除由其他疾病导致的可能性。由于心肌炎不同病理分型的病情严重程度和预后不同，考虑患者心肌炎逐渐加重可能与心肌炎不同病理分型有关。

暴发性心肌炎分为三型：（1）淋巴细胞型：是最常见类型，约占90%。主要为病毒等病原感染、ICIs诱发。发病60天内心原性死亡及心脏移植的发生率为21.0%。（2）嗜酸性粒细胞型：多见于药物及食物过敏诱发或Kounis综合征、嗜酸性细胞增多症。发病60天内心原性死亡及心脏移植的发生率为26.3%。（3）巨细胞型：是一种罕见的心肌炎类型，病因不明，病情重，预后差，约20%的巨细胞型心肌炎患者伴自身免疫性疾病。发病60天内心原性死亡及心脏移植的发生率为62.5%。

依据病理分型的不同，治疗策略也不同。淋巴细胞型以支持治疗为主，激素可能会有帮助。巨细胞型需要高剂量的激素治疗，以及钙调磷酸酶抑制剂和抗代谢药的组合治疗。嗜酸性粒细胞型在识别潜在诱因后，高剂量静脉皮质类固醇治疗可以挽救生命。

3.患者是否应该进行心肌活检，以明确心肌炎诊断和病理分型，从而判断预后及指导下一步治疗？

《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南》中明确提到，对于暴发性心肌炎推荐积极进行心肌活检，以明确病因、病理类型和心肌损伤状态并指导临床治疗（ⅠB）。

在与患者及家属充分沟通后，于2024年11月8日对患者行ECMO支持下经皮心内膜下心肌活检。病理科对心肌组织HE染色、免疫组化染色，明确患者暴发性心肌炎的病理类型为巨细胞型。

生死抉择，如何选择？

原本患者治疗计划为甲强龙冲击3天+硫唑嘌呤2mg/kg/d+环孢素100mg bid（血药浓度100至300ng/ml）治疗。经过多学科讨论后，通过三方谈话沟通，详细告知患者不同治疗方案的风险及预后，患者拒绝免疫抑制治疗，要求直接配型等待心脏移植。11月12日给予患者甲泼尼龙500mg qd iv*3d-> 80mg qd iv*3d ->40mg qd po维持治疗。

患者2024年11月23日行心脏移植手术，11月27日转出至普通病房，术后超声心动图见心功能良好，12月9日出院。患者术后2月活动耐力可，心功能Ⅰ级，心肌损伤标志物逐渐回落至临界值，维持甲泼尼龙4mg qd，西罗莫司0.5mg qd，他克莫司1.5mg q12h，吗替麦考酚酯0.75mg q12h治疗。

为何患者会直接选择心脏移植？

一方面，中国心脏移植例数自2000年以来呈波动式上升，尤其是机械循环辅助患者，会尽可能保障在14天内完成配型。另一方面，如果免疫抑制治疗后，无法撤掉机械循环辅助，患者后续发生并发症或者爆发感染，则不能以一个良好的状态进行心脏移植。其配型时间也会充满不确定性。此外，与扩张型心肌病患者相比，巨细胞心肌炎（GCM）患者症状更严重，双心室机械循环支持的利用率明显更高；GCM患者移植后1年、5年和10年的累计生存率分别为94%、82%和68%，与其他病因相似。

综上，虽然患者最初抗拒心脏移植，但在了解预后和考虑到家庭责任后，决定进行心脏移植。最终移植过程顺利，患者恢复良好。

总结

GCM是成人暴发性心肌炎中重要的组织学分型，心肌组织病理检查目前仍然是临床诊断所必须的。在成人暴发性心肌炎患者中，GCM患者的预后需要重点关注，免疫抑制治疗可以改善GCM患者的预后，同时需考虑治疗的风险以及患者长期生存状态。此外，GCM患者常常需面对心脏移植的决策，应谨慎选择启动的时机。

本期“名院大查房”，广东省人民医院分享的病例体现出我国在暴发性心肌炎救治方面的高水平，特别是在诊断和治疗上的创新。通过心肌活检明确诊断，结合足量激素和免疫抑制剂治疗，并在循环辅助支持下进行早期心脏移植，最终取得了良好效果。该病例为类似复杂心肌炎的诊治提供了宝贵经验，其创新的诊治策略和多学科协作模式具有重要的临床借鉴意义。

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撰稿/YC；编校/YI，lianger

本文为医谱学术原创文章，转载请标注来源

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