病例分享与文献学习：炎症性心肌心包综合征

《ESC 2025心肌炎与心包炎管理指南》首次提出炎症性心肌心包综合征（Inflammatory Myopericardial Syndrome，IMPS）这一概念，旨在反映可能存在的心肌炎-心包炎重叠，提高对疾病谱的认识，以及时诊断和更好地管理。IMPS的诊断标准见表1和表2.

表1.心肌炎和心包炎的诊断标准

表2.心肌炎的组织病理学标准

1、诊断IMPS的主要挑战之一在于识别本身，IMPS的危险信号如表3所示。

表3.IMPS的危险信号

2、心肌炎临床分期

①急性心肌炎

急性起病定义为症状和体征持续≤4周。包括急性心肌炎及其亚型暴发性心肌炎。急性心肌炎的临床表现差异很大，从非常轻微的症状到危及生命的状况都有可能出现。典型的临床表现症状和体征包括胸痛和呼吸困难，而疲劳、心悸和晕厥则不太常见。在大多数病例（80%）中，症状出现前会有前驱症状，如发热（60%）、胃肠道不适（30%）或呼吸道症状（25%）。根据基础疾病的不同，还可能出现其他心外症状。

②暴发性心肌炎

暴发性心肌炎（发生率为3%–9%）的特征是就诊时出现心源性休克，需要进行血流动力学支持。这些患者还可能出现持续性室性心律失常以及心源性猝死。

③亚急性心肌炎

亚急性期指的是症状持续超过1个月但 ≤ 3个月的病例。症状不具有特异性，患者可能会缓解且无后遗症，也可能进展为慢性心肌炎或炎症性心肌病。

④慢性心肌炎

慢性心肌炎是指持续超过3个月的心肌炎。慢性心肌炎可能代表一种中间阶段，有可能进展为炎症性心肌病，其特征是心脏重构和一定程度的心室功能障碍。呼吸困难和心悸可能是主要症状。

3、心包炎临床分期

①急性心包炎

急性心包炎是一种炎症性心包综合征，可伴有或不伴有心包积液，起病时间≤ 4周。临床诊断通常以胸膜炎性和/或体位性胸痛为特征。呼吸困难在老年人中更为常见。高达1/3的病例出现心包摩擦音，当心包积液存在时，摩擦音可能会消失。炎症综合征通常表现为发热>38°C、CRP升高、血沉加快、中性粒细胞增多，以及心包积液和/或胸腔积液。

②亚急性心包炎

亚急性心包炎指的是症状持续时间超过1个月且不足3个月的病例。这种情况可能在几个月内直接发展为缩窄性心包炎，因此需要及时进行最佳药物治疗并密切随访，以防止其慢性化。

③慢性心包炎

慢性心包炎指持续时间超过3个月的病例。在心包炎中，患者急性期的处理至关重要，不仅是为了缓解症状，最重要的是出于预后目的。矛盾的是，尽管慢性心包炎会显著影响生活质量，但除非明确了特定病因，否则其进展为缩窄性心包炎的概率极低（<1%），且低于单次急性心包炎发作所带来的风险。

1、风险评估

如果怀疑患有IMPS，应基于风险评估进行分期(表4)。

表4.IMPS的风险评估

2、评估建议（表5）

表5.IMPS的评估

IMPS的药物治疗目标在于缓解症状、预防并发症，尤其是在复杂病例中预防疾病复发和降低死亡率。药物治疗的靶点包括：（1）病原体；（2）炎症反应；（3）免疫介导过程；（4）心力衰竭与心室功能障碍（心肌炎病例适用）；（5）心律失常；（6）心包缩窄（心包炎病例适用）。

1、非药物治疗

一个重要的非药物治疗理念是，在症状缓解、临床缓解以及炎症标志物恢复正常之前，应限制体力活动。临床缓解定义为症状完全消退，同时实验室检查结果（如CRP、肌钙蛋白水平）和其他检查（心电图、心包积液证据、心脏磁共振显示的活动性炎症证据）恢复正常。对于心肌炎患者，建议进行额外检查（如运动试验和动态心电图监测）以确定临床缓解情况。

2、心肌炎药物治疗

表6.心肌炎的药物治疗

3、心包炎药物治疗

表7.心包炎的药物治疗

4、介入和手术治疗

淋巴细胞性心肌炎的诊断以病理诊断标准为依据，其本质是一种炎症性疾病，可由病毒引发，也可由细菌、原生动物等其他病原体诱发。此外，近期的单中心及多中心队列研究表明，淋巴细胞性心肌炎更多为非感染性或免疫介导/自身免疫性疾病。病毒性淋巴细胞性心肌炎的发病机制与预后转归，会因感染病毒的种类不同而存在显著差异。

由于淋巴细胞性心肌炎的致病原因复杂多样，因此不存在统一且特异的临床表现。临床诊断时，需结合患者的基础疾病，并参照心肌炎的病程阶段进行综合分析判断。治疗策略的制定需以患者的临床实际情况和疾病分期为依据。对于病毒性心肌炎，目前的数据不足以支持采用抗病毒治疗，也不足以支持对疑似病毒性心肌炎采用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗。对于巨细胞病毒或人类疱疹病毒6型感染的患者，可以考虑使用抗疱疹病毒药物，尽管其在心肌炎患者中的疗效尚未得到直接研究。抗病毒治疗的处方开具和管理必须与感染病专家合作进行，并在心肌炎多学科团队中共同决策。对于病毒阴性的淋巴细胞性心肌炎，一线治疗为口服或静脉的糖皮质激素，二线治疗为口服皮质类固醇+硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯、环孢素、甲氨蝶呤，三线治疗为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换。