TAVR挑战Type 1型AS合并室间隔膜部瘤的复杂解剖病例

2025-12-31 18:10:00

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病例展示

患者术前资料

现病史

患者为65岁老年女性，主诉“反复胸闷3年，加重6月”，患者自3年前起在活动后出现胸闷，位于心前区，呈闷胀感，休息后可缓解，就诊于当地医院诊断为“主动脉瓣狭窄”，未予进一步诊治。6个月前起患者自觉上述症状加重，上2层楼即需要休息，就诊于当地医院行超声心动图检查诊断为“主动脉瓣狭窄（重度）。今为求行进一步检查和治疗来诊，以“主动脉瓣狭窄”收入院。

既往史

高血压病史10年，糖尿病病史1年。

入院查体

Bp 161/60 mmHg，身高157 cm，体重50kg，BSA 1.40m2。心前区无异常隆起，心尖搏动正常，心浊音界扩大，心率84次/分，心律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及3/6级收缩期杂音。

化验结果

Cr 64.2umol/L，eGFR 85.77ml/min×1.73m2，Hb 101g/l，NT-proBNP 1695 pg/ml，Lp(a) 30.7nmol/L。

心脏超声

诊疗过程

入院诊断

主动脉瓣狭窄（重度），心功能不全，心功能II级（NYHA分级），高血压病3级（极高危），2型糖尿病。

药物治疗

阿司匹林 0.1g qd，氯吡格雷 75mg qd，倍他乐克 12.5mg qd，沙库巴曲缬沙坦 100mg bid，达格列净 10mg qd，阿卡波糖 50mg tid，氯化钾缓释片 1.0g bid。

术前评估

主动脉CTA评估：

患者为Type1带嵴二叶瓣，存在室间隔膜部瘤，左右融合嵴伴钙化，瓣叶增厚。

瓣环径26.2，LVOT 25.6，升主动动脉扩张，约44mm。

窦部空间可，双侧冠脉开口高度可。

横位心角度80°。

该患者存在起源于瓣环下的室间隔膜部瘤，该瘤体上缘延伸至瓣环上方7.2毫米（图B）。

回顾经胸超声心动图图像时，观察到左心室与主动脉瓣上之间可能存在交通。

为了更深入地理解此例二叶式主动脉瓣的解剖结构，评估解剖瓣环径线，在瓣环上方进行了多平面测量。

入路方面，主动脉弓大弯侧无明显钙化，双侧髂股动脉内径可，双侧股动脉分叉位于股骨头中下1/3。

手术策略

综合考虑患者未来冠脉介入治疗、Redo-TAVR的需求，以及患者横位心和升主动脉扩张的解剖特征，同时患者为融合嵴钙化的Type1 带嵴BAV，拟选用球扩瓣+Downsize的策略。室间隔膜部瘤上缘高度7.2mm，23 S3人工瓣的内裙边高度9.3mm，患者瓣上8mm限制明显，约为23.6mm，拟采用标准容积+2ml、高位释放的人工瓣释放策略。

麻醉方式：MAC（镇静+局麻）
主入路：右股动脉
副入路：右桡动脉
右股静脉植入临起
拟植入Sapien 3 23mm瓣膜（扩张容积+2ml），高位释放

手术过程

Step 1 冠状动脉造影及右窦中心造影

Step 2 瓣膜定位、释放

Step 3 瓣膜释放后造影

术后随访情况

术后复查超声心动图

术后CT随访情况

病例讨论

室间隔膜部瘤，是心脏纤维骨架区域的一种病理性扩张，其瘤壁由残余的心内膜和纤维结缔组织构成，通常缺乏完整的心肌层。它位于主动脉右冠瓣与无冠瓣交界的下方，与房室传导束（His束及其分支）关系密切。

室间隔膜部瘤的形成主要有两大类原因：

先天性（最常见）：源于胚胎期心内膜垫与肌部室间隔融合不全，导致该区域存在固有的结构性薄弱。在左心室长期收缩期高压的血流动力学应力作用下，薄弱区逐渐向右心室侧膨出。

后天获得性：少见，可作为感染性心内膜炎（瓣周脓肿侵蚀）、心肌梗死（间隔穿孔后包裹）、心脏手术或导管介入术后并发症出现。

室间隔膜部瘤临床分型如下（基于病理与影像）：

真性动脉瘤：瘤壁包含完整的心内膜层，常为先天性，瘤体颈部较宽。

假性动脉瘤：瘤壁由机化血栓及纤维组织构成，无心肌或心内膜成分，多与创伤或感染相关，破裂风险较高。

根据交通关系：可分为封闭型（瘤体呈盲端）与交通型（通常伴有室间隔缺损，形成左室-瘤体-右室或主动脉的异常通道）

术者点评

姚晶教授

首都医科大学附属北京安贞医院

1. 复杂的合并畸形：Type1型二叶式主动脉瓣狭窄与MISA共存，钙化的瓣膜与瘤体增加了结构的脆性和手术风险。

2. 关键的治疗挑战：瘤体上缘延伸至主动脉瓣环上方7.2mm，直接侵占了TAVR术中人工瓣膜的 “着陆区”。传统基于瓣环平面的植入策略会导致人工瓣膜裙边无法有效覆盖瘤颈，从而引发严重瓣周漏或锚定失败。

3. 策略应对：在常规TAVR病例中，理想的主动脉侧/心室侧位置比例为80/20，本例中手术团队采用了 “高位植入”（100/0主动脉/心室比例）策略，以确保人工瓣膜的内裙边能在室间隔膜部瘤处实现充分密封。利用人工瓣膜（Sapien 3）的内裙边高度（9.3mm），跨越瘤体上缘，将瘤体开口完全封堵在人工瓣膜流入道之外。

4. 病理生理学转归：术后随访CTA显示瘤体缩小，证实了该策略的成功。

5. CT的精准评估：CTA精确量化了瓣环尺寸且三维可视化了MISA的立体形态、与瓣环的空间关系（7.2mm上缘），为制定“高位植入”策略的提供解剖学依据。TTE提示的左室-主动脉交通，与CTA的静态解剖相互印证，明确了血流动力学意义。CT结合超声的多模态影像学在结构性心脏病介入决策中的决定性作用。

专家简介

中共党员，教授，博士生导师。

现任首都医科大学附属北京安贞医院心脏瓣膜病介入中心主任。

北京市“登峰”培养计划团队负责人 2015年作为国内首位专业人员赴美完成瓣膜性心脏病介入诊疗博士后培训，是结构性心脏病和复杂冠心病介入治疗手术量国内名列前茅的专家，牵头和参与了结构性心脏病和复杂冠心病介入治疗相关基础和临床研究20余项。

作为核心成员主持或者参与十余项国家以及省部级重大课题，申请及获得结构性心脏病相关的国家发明以及实用新型专利12项；

以第一/通讯作者发表30余篇中英文结构性和冠心病心脏病领域创新性研究高质量论文，引次数超过300次作为主要完成人之一，曾获得教育部高等学校科学研究优秀成果奖一等奖和北京市科技进步一等奖。

中国医师协会心血管病分会结构专家委员会秘书；中华医学会北京分会心血管病委员会结构学组副组长；北京市心血管内科质量控制和改进中心结构性心脏病专家工作组副组长；亚太结构性心脏病俱乐部秘书长；世界中联专业委员会心血管介入协会常务理事；第34届长城心脏病学大会秘书长；中国结构周核心工作组秘书长；北京瓣膜论坛主席等。

首都医科大学附属北京安贞医院心脏瓣膜病介入中心副主任医师

本科毕业于华中科技大学同济医学院临床医学六年制德语班，于德国海德堡大学内科医院心内科，心脏超声，介入导管室等科室实习；博士毕业于北京协和医学院阜外医院。加拿大麦吉尔大学皇家维多利亚医院结构介入心脏病学Fellow，师从国际著名介入心脏病学家Nicolo Piazza。擅长冠脉介入手术，结构心脏病介入手术。现任安贞医院心脏瓣膜病介入中心影像学核心实验室主任；CTO-Week、中国结构周、北京瓣膜会等会议筹备组成员，海峡医药卫生交流协会老年专委会青年委员会委员，EHJ中文版冠心病与动脉粥样硬化专刊编委会青年编委。在JACC intervention, Eurointervention等心脏介入知名杂志发表文章多篇。

席子惟，医学博士，首都医科大学附属北京安贞医院心脏瓣膜病介入中心住院医师。

主要从事心脏瓣膜病、冠心病等领域的临床和研究工作，第一作者/共同第一作者发表SCI论文12篇，10分以上2篇，最高影响因子＞18分。

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