Neurology：血管内淋巴瘤一例

66岁，女性。

既往健康。

因急性认知能力改变就诊。生命体征和实验室常规检查均正常。

头部CT显示左侧颞顶叶区5mm的低密度病灶，伴周围水肿，可能有出血。增强脑MRI显示双侧多灶性皮质下水肿，瘀点样皮质出血，累及岛叶、中央前回、顶叶和颞叶外侧。CSF常规和生化检查正常范围，HIV和VDRL阴性，脑膜炎/脑炎、自身免疫/副肿瘤相关检查阴性。

外院怀疑自身免疫性脑炎给予激素和IVIg治疗，认知改善后出院。四周后，症状反复并伴有严重的双侧听力下降。作者认为双侧听力下降为皮质耳聋。

下图，A–C为DWI，A为第一次入院、B为第二次入院和C为第三次入院，显示弥散抑制病灶的进展。D–F分别为第一次、二次和第三次入院的T2/FLAIR，显示病灶进展。G–I分别为第一次、二次和第三次入院T1增强，显示病灶进展：

诊断过程中，曾经怀疑Susac综合征、PACNS、结节病等，没有找到直接证据。第二次用IV类固醇治疗了5天，有所改善，但出院时听力没有改善。5周后，再次加重，认知能力下降，表现为迷失方向、迟钝和激动。复查增强脑部MRI显示，幕上和幕下散在区域的进展，T2/FLAIR高信号，并伴有异常强化。右侧小脑半球新发T2/FLAIR高信号病变，伴有含铁血黄素沉积。

神经外科脑部活检。活检结果提示血管内大B细胞淋巴瘤，接受了高剂量甲氨蝶呤治疗，认知能力仍在恶化。她在确诊后1个月内死亡。