教学查房丨天坛医院神经病学中心：白塞病患者诊疗一例

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导语

近日，首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心教学查房中分享了一例青年白塞病患者诊疗过程，由陈洁教授做病例总结，邀请风湿免疫科万瑾教授讲解“风湿病问诊与查体”相关知识。

 

一
病例分享

 

1.患者情况

  • 青年男性，急性起病。

  • 头痛，恶心呕吐，查体双眼视乳头水肿→颅高压。

  • 混合性失语，左侧同向性视野缺损→局灶性神经功能缺损。

 

2.相关检查

头CT：

 

D-D：5.24μg/ml↑

 

头CTV：左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。

 

磁共振：横窦、乙状窦、颈内静脉走行区域内T1高信号，T2等信号，提示亚急性血栓。

 

黑血序列可见明确血栓信号。

T1 space：

黑血序列，顾名思义，就是抑制血液序列。磁共振成像中，很多大血管会产生搏动，导致一些血管搏动伪影。黑血成像即可消除这些伪影。黑血序列下，正常静脉窦为流空低信号，而血栓呈高信号或混杂信号。

 

3.动脉事件：右腿疼痛

双下肢动脉超声：右侧股总动脉及股浅动脉近中段闭塞，右侧下肢动脉远段侧支供血。

 

双下肢CTA：

 

4.病因分析

 

  • 凝血6项：纤维蛋白降解产物6.68μg/ml↑，D-二聚体定量5.24μg/ml↑，纤维蛋白原4.51g/L↑。

  • 血常规：白细胞绝对值8.42×109/L，血红蛋白142g/L，血小板绝对值211×109/L。

  • 红细胞沉降率42mm/60min↑；C-反应蛋白25.2mg/L↑。

  • 细胞因子6项：白细胞介素-6 9.82pg/ml↑；

  • 凝血因子8项：凝血因子Ⅱ77.6%↓，凝血因子Ⅷ161.7%↑。

  • 自身抗体谱、ANCA、抗心磷脂抗体谱、ASO、狼疮抗凝物6项、易栓症筛查未见异常。

 

  • 腰穿初压：测压力>330mmH20。

  • 脑脊液常规检查：脑脊液白细胞数64/ul↑，脑脊液多核细胞68.7%↑，脑脊液单核细胞31.3%↑。

  • 脑脊液生化4项：脑脊液氯化物121mmol/L，脑脊液糖2.8mmol/L（同期血清葡萄糖：葡萄糖5.02mmol/L），脑脊液蛋白90.51mg/dl↑，乳酸2.3mmol/L。

  • 同期血生化：钾3.9mmol/L，钠133.7mmol/L↓，氯103.2mmol/L。

  • 24小时lgG鞘内合成率32.86↑。

  • 寡克隆蛋白电泳分析、神经元抗原谱抗体lgG检测（血+脑脊液）、脑脊液染色、细菌学检测、结核分枝杆菌抗体（血+脑脊液）、神经系统感染病毒抗体（脑脊液）均阴性。

 

5.病例特点

  • 护工诉患者昨日进食欠佳；

  • 查体：口腔及舌体溃疡；

  • 追问直系家属病史：口腔溃疡病史，约每年3次；

  • 针刺试验阳性。

 

 

6.白塞病

白塞病（Behcet disease）/白塞氏综合征（Behcet syndrome）：自身免疫病，血管炎，累及大、中、小动脉或静脉。

 

（1）白塞病-临床表现

  • 复发性口腔溃疡：与阿弗他溃疡相比，白塞病的口腔溃疡可能更大、更痛，需要几周才能痊愈。

  • 生殖器溃疡：疼痛，并可以向周围的肛门、外阴或阴囊发展。

  • 眼部炎症：前葡萄膜炎，视力下降、结膜发红、眼前房积脓；后葡萄膜炎，会引起无痛性视力下降、飞蚊症。

  • 皮肤病变：如毛囊炎或结节性红斑。

 

（2）白塞病-神经白塞

神经系统症状

脑实质症状（以下表现中的一种或多种）

  • 脑干：包括眼肌麻痹、颅神经病变、小脑症状或锥体束征；

  • 多灶性（弥漫性）：脑干、大脑或脊髓受累的多种症状组合；

  • 脊髓病；

  • 大脑：提示大脑半球受累的症状和体征，包括脑病、偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫、构音障碍、认知功能异常和精神异常；

  • 视神经病变。

 

非脑实质症状

  • 脑静脉血栓形成；

  • 颅高压综合征（假性脑瘤）；

  • 急性脑膜综合征。

 

（3）白塞病-诊断标准

 

7.此次病例启示与思考：颅内静脉窦血栓形成

  • 除关注外周静脉外，需关注外周动脉情况；

  • 关注血沉、CRP等非特异性炎性指标；

  • 重视免疫色彩病史询问。

 

二
风湿病问诊与查体

 

1.风湿病的定义

风湿性疾病（rheumatic diseases）泛指一组累及骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑膜、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病。

 

2.风湿病的分类

  • 弥漫性结缔组织病（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、血管炎等）；

  • 脊柱关节病（强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎等）；

  • 退行性病（骨关节炎）；

  • 遗传、代谢和内分泌相关的风湿病（痛风）；

  • 感染相关风湿病（风湿热）；

  • 肿瘤相关风湿病；

  • 神经血管疾病；

  • 骨与软骨病变；

  • 非关节性风湿病；

  • 其他关节症状的疾病。

 

3.病理改变

 

4.与风湿病相关的学科

 

5.病史采集和体格检查

病史采集：发病年龄、性别、家族史、临床症状；体格检查。

 

6.白塞病（BS）临床表现

①复发性口腔溃疡——必备症状：

 

②生殖器溃疡（75%）。

 

③皮肤改变：结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应。

 

④眼部表现（致盲率25%）：虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎。

 

⑤关节损害（25%-60%）（滑膜中性粒细胞反应、lgG沉积）。相对轻微，非侵蚀性；大关节（膝、腕、踝、肘关节）；骶髂关节炎。

 

⑥神经白塞（5%-50%）

 

⑦肠白塞病（10%-50%）：发生在回盲部、升结肠、横结肠、食道部位，可出现腹胀、腹痛、腹泻、黑便、溃疡穿孔出血等症状。

 

⑧血管和肺、肾、心损害；动脉狭窄，扩张，动脉瘤（10%-20%）；静脉炎、血栓形成，狭窄与栓塞（25%）；肺动脉瘤，肺动脉高压，肺栓塞（5%-10%）；肾微小病变、增殖性肾小球病变（IC）；心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎。

 

7.实验室检查

①免疫相关炎症指标：ESR；CRP；lgG、lgA、lgM、lgE；补体（C3，C4）。

 

②特异性检查

  • 自身抗体；

  • 人类白细胞抗原（HLA）检测（HLA-B27）；

  • 关节液检查（炎症性、非炎症性、化脓性）；

  • 病理（皮肤、唇腺、肾脏、肌肉等）。

 

8.风湿病的影像学检查：X光、CT、MRI、超声、血管造影。

 

9.风湿性疾病的诊断

以下情况需要考虑风湿性疾病：

  • 慢性炎性反应：发热、ESR、CRP升高。

  • 出现风湿病常见症状：关节痛、肌肉痛、皮疹、口腔溃疡。

  • 自身抗体检测阳性：ANA、RF。

  • 多脏器受累时。

 

 

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