钱明阳教授：常见先心病的介入治疗

2024-03-06 17:09:20

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随着医疗技术水平的不断提升，我国先天性心脏病（简称先心病）的死亡率在逐年下降。然而，先心病的治疗仍然是临床工作中的难点和重点。介入治疗是先心病治疗的重要手段之一，我国自20世纪80年代逐步开展了先心病介入治疗。得益于介入治疗器械的进步，先心病介入技术不断成熟，并伴随着器械改进的推动，目前已有可降解封堵器进入临床试验和应用。在2023年珠海市医师协会心血管内科医师分会年会上，广东省人民医院钱明阳教授结合指南，通过病例展示分享了几类常见先心病的特征和治疗策略。

特殊类型动脉导管未闭（PDA）

《2015年儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识》将PDA介入治疗适应证分为三类，Ⅰ类为PDA伴有明显左向右分流，且患儿体重及解剖条件适宜；Ⅱa类为心腔大小正常的左向右分流的小型PDA，如果通过标准的听诊技术可闻及杂音；Ⅱb类为通过标准听诊技术不能闻及杂音的“沉默型”PDA伴有少量左向右分流(包括外科术后或者介入术后残余分流)，或者PDA合并重度肺动脉高压。

指南/专家共识中未明确界定PDA患儿介入治疗时适宜的年龄和体重，但国内外已有较多成功的新生儿和早产儿PDA介入治疗的经验。

1. 细小型PDA

特征：最窄处内径＜2mm。

封堵指征：属Ⅱ类适应证，连续性杂音（+）为Ⅱa；无杂音，即“沉默型PDA”为Ⅱb。

如存在以下情况则支持封堵：

杂音明确，造影见分流至主肺动脉明显显影

患者或家属治疗愿望强烈

具有感染性心内膜炎病史或高危因素如龋齿、菌血症等

介入方法：

经股动脉逆行法

逆行法建轨道，经股静脉顺行释放

婴幼儿PDA弹性大→偏大封堵器[比PDA最窄内径>4～6mm]

ADO Ⅱ[4F/5F鞘管→避免血管损伤]

病例1

患儿6岁，15kg，主动脉造影提示，PDA，大小1mm。选择使用ADOⅡ 0406动脉导管封堵器进行介入治疗。经股动脉逆行释放血管塞。

动图1 经股动脉逆行释放血管塞

病例2

患儿1岁，11kg，超声心动图提示PDA，大小1mm。选择使用ADOⅡ 0406动脉导管封堵器进行介入治疗。经股静脉逆行释放血管塞。需要注意的是，经股静脉逆行法可以在封堵器释放前对主动脉造影，经股动脉逆行法需要在释放后再造影。

动图2 经股动脉顺行释放血管塞

2. 巨大PDA/合并肺动脉高压

特征：体重＜8kg，PDA＞5mm；或PDA直径/AO直径＞0.5。

封堵器选择：大号蘑菇伞或肌部室缺封堵器(封堵器比最窄处＞6～10mm)。

注意事项：

避免多次释放回收、以免造成肺动脉夹层

注意主动脉端成形，避免造成主动脉狭窄[评估: 主动脉造影、封堵器上下的压力阶差)

介入治疗：

因巨大PDA常合并肺动脉高压，介入治疗前需要评价肺动脉高压的性质

先进行右心导管检查，评估其血流动力学(图1)

再进行试封堵试验。试封堵后如肺动脉收缩压下降＞20%，同时伴有肺血管阻力指数下降，而主动脉压力无明显下降，血氧饱和度不下降或上升，观察20分钟以上无全身不良反应，即为封堵标准

然后进行急性肺血管反应试验，阳性可考虑进行根治手术(图2)

图1 巨大PDA合并肺动脉高压的血流动力学评价

图2 急性肺血管反应试验阳性标准

病例3

患儿11个月，女，9kg。诊断为粗大动脉导管未闭(近管型)，肺动脉高压(重度)。使用14-16动脉导管封堵器进行试封堵试验，试封堵后重复右心导管检查，结果提示肺动脉压力下降45%，且符合封堵标准。施行封堵后行封堵器上下拉管测压和主动脉弓部造影评估，未见明显压差，主动脉端成形，血流速度正常。

动图3

术前主动脉弓降部造影

动图4

主动脉弓部造影评估

病例4

患儿7个月，男，6kg。诊断为PDA，管型5.1mm。先试用08-10PDA封堵器，封堵后降主动脉血流速度增快，封堵器处存在压差，于是换用5mm肌部VSD封堵器。封堵后行弓部拉管测压未见明显压差，主动脉弓降部造影评估血流正常。

动图5 封堵前主动脉弓降部造影(左)，封堵后主动脉弓降部造影(右)

3. PDA术后残余分流

PDA结扎术后再通：封堵器直径＞残余分流直径1～2mm(由于局部组织粘连、纤维化及瘢痕形成，动脉导管的弹性降低、可伸展性变小)。

PDA封堵术后残余漏：治疗难度大(封堵器的选择、技术的熟练度、患者对封堵器重量的耐受、同一部位两个封堵器对心脏有无影响等)：

比原封堵器大1～2mm的蘑菇伞封堵器

将新封堵器同轴置入原封堵器内

建立足够支撑的经原封堵器中心的输送轨道

扩张原封堵器网眼，以保证足够空隙输送新封堵器

循序渐进、动作轻柔、避免损伤

病例5

患儿8岁，PDA封堵后残余漏，使用10-12PDA封堵器，成功封堵。另一患儿15岁，PDA残余漏，使用6mm房缺封堵器分流封堵。这两个病例之前使用的封堵器均为老式封堵器，中空，容易从中间穿过进行封堵。

动图6 PDA封堵后残余漏

病例6

患儿1岁4个月，6.5kg，ASD修补、PDA结扎术后1年，大动脉水平残余分流2mm。使用ADOⅡ0404封堵器进行封堵。

动图7 PDA结扎处残余分流

特殊类型房间隔缺损（ASD）

《中国先心病介入治疗指南》（简称《指南》）对行封堵的ASD条件的规定为：ASD≥5mm且≤36mm；边缘距冠状窦、上下腔静脉及肺静脉距离≥5mm，至房室瓣≥7mm。

1. 多发ASD

两个缺损，间距<7mm时，选择1个封堵器

多个缺损，间距>7mm时，房间隔足够长的成人或大龄儿，使用2个以上封堵器；房间隔太短的儿童、缺损数目过多或多大、间距过大时，采用外科手术治疗。

2. 边缘不良型ASD

前缘残端不足、后缘残端足够，采用介入治疗

前缘残端不足、后缘及下腔静脉缘残端>5mm，考虑介入治疗、选择偏大的封堵器

下腔缘残端不足，易出现封堵器脱落

注意事项：选择合适大小的封堵器；采用“肺静脉释放法”并进行“推拉试验”（图3）

3. 巨大ASD

特征：成人ASD>30mm，小儿12kg>24mm；17kg>28mm。

介入风险: 封堵器脱落、严重的心律失常或血流动力学改变。

注意事项：ASD各边缘情况；是否合并肺动脉高压；采用“肺静脉释放法”（图3）并进行“推拉试验”。

图3 肺静脉释放法要点

特殊类型室间隔缺损（VSD）

1. 膜部瘤型VSD

膜部瘤型VSD形成于室缺的愈合过程。由于血流冲击、纤维组织沉着粘连等因素，缺损周围组织包括三尖瓣组织，与缺损周边粘连、融合、纤维化，从而促使室缺闭合。当长期高压作用，室间隔及其附近组织易发生瘤样变，最终形成膜部瘤，其在功能上减低了室缺大小甚至完全闭合。

影像学特点：左室面入口大，右室面出口小，可有多个小出口且出口间相距远。

封堵器的选择：

传统对称型封堵器存在局限性，表现为小直径封堵器封堵破口，左盘难以覆盖其他缺损，造成残余分流；大直径封堵器腰部伸展受限、盘面被挤压，造成成形不良、残分、影响瓣膜活动、损伤传导束等。

小腰大边型封堵器相比对称型，相同直径的腰部，封堵器左室盘面大，封堵破口同时左盘能充分伸展，完全覆盖入口。但是左盘大会影响主动脉瓣，并增加盘面与室间隔接触面积，容易导致传导阻滞。

高腰型封堵器相比对称型，相同直径的腰部，封堵器更长，成形更好。

根据缺损形态，灵活选择合适的封堵器。

图4 不同类型封堵器

分型与介入治疗：

莲蓬型：封堵器左盘全部覆盖左室面瘤体入口，封堵效果好，无残余分流，但是容易影响主动脉瓣活动，容易引起传导阻滞；封堵器左盘全部拉入瘤体内，盘面几乎不与室间隔组织直接接触，不影响主动脉瓣活动及传导束，但是容易有残余分流。

漏斗管型：左室入口小，入口和出口间距较长，右室面因周围组织影响，形成瘤体包裹，出口有多个破口(病例9)。

病例7

患儿2岁3个月，15kg，左室造影提示膜部瘤型VSD，基底大小9mm，右室面见多个破口，间距较远。选用小腰大边8mm封堵器进行介入基底封堵，术后左室造影显示封堵良好。

动图8 术前左室造影(左)，术后左室造影(右)

病例8

患儿2岁4个月，13kg。左室造影提示膜部瘤型VSD，基底大小13mm，右室面多个破口。选用小腰大边4mm封堵器成功封堵。

动图9 术前左室造影(左)，术后左室造影(右)

病例9

患儿3岁，13kg，典型漏斗管型VSD。选择PDA0810封堵器，封堵后见残余分流。

动图10 术前造影(左)，术后造影(右)

2. 位置较高的VSD(嵴内型VSD)

高位的肌部流出道室缺(室上嵴之内)，从左室分流的血液直接进入右室流出道，缺损上缘近主动脉瓣，容易早期出现主动脉瓣脱垂。

《指南》提出，缺损距肺动脉瓣＞2mm，缺损直径＜5mm者有可能介入成功。

切线位角度大，造影需至左侧位70～90°+头位/或右前斜位。

病例10

患儿3岁，13kg。左室造影提示VSD，右室面破口细长，瓣上造影提示主动脉瓣稍脱垂。考虑到右室面破口细而长，使用传统轨道难以建立，决定选用ADOII 0404封堵器，经股动脉逆行释放封堵器。封堵后效果良好，未见残余分流。

动图11 术前左室造影(左)，术后造影显示无分流(右)

复合型先心病

病例11 VSD合并主动脉瓣脱垂

患儿5岁9个月，19kg，左室造影显示VSD靠近主动脉瓣，缺损大小2-3mm，瓣上造影提示主动脉瓣右冠瓣脱垂。虽然缺损高位，但是无反流，且主动脉瓣脱垂较小，可以考虑介入治疗。选用6mm偏心封堵器进行封堵，术后造影发现封堵效果良好，主动脉瓣活动无影响。

动图12 术前左室造影(上)，术后造影(下)

值得注意的是，偏心型封堵器使用时要保证封堵器零边朝向主动脉瓣，指向标志指向心尖。由于其“不对称”的设计，为增加封堵器的稳定性，封堵器需要有较大的张力，成形后对室间隔阻滞的压迫增加，从而增加了希氏束传导阻滞的风险。而且偏心型封堵器左室盘的主动脉端过短，故上部的穿隔血流基本靠右室盘来封堵，因此容易有上缘残余分流。对于偏心型封堵器要慎用。

小结

在先心病的介入治疗中，准确把握适应证和禁忌证至关重要。医生需严格评估患儿的病情，明确其是否适合进行介入治疗。同时，为保障手术的安全性与有效性，介入医生必须接受严格的正规培训和准入制度，并确保具备充足的技能与经验。

在手术过程中，严格规范操作流程是减少严重并发症的关键。此外，心脏外科、心脏介入科、超声和放射介入医师的密切合作可确保手术的顺利进行。

最后，建立完善的随访制度也十分必要，以便及时发现和处理术后并发症，提高患儿的康复效果。

专家简介

钱明阳教授

广东省人民医院

主任医师，医学博士，1986年毕业于中山医科大学医疗系，同年在广东心研所心儿科工作，2002年聘为主任医师，2005年获得广东心研所博士学位。曾在美国和欧洲进修学习，临床经验丰富，主持和参加国家支撑项目和省科技厅项目，在国内外核心期刊上发表了数十篇文章。担任亚太联盟结构性心脏病协会常委、中国心血管分会结构性心脏病工作组委员、中国医师协会儿科先心病专家委员会常委、中国超声心动图介入分会委员、广东医师协会儿童心血管病分会主任委员；广东省安全协会结构心脏病安全委员会主任委员；广东医学会先心病介入分会副主任委员、广东介入协会结构性心脏病分会常委等。精通于儿童心血管病、小儿心脏病超声心动图的诊断及先心病的心导管检查诊断和介入性治疗，尤其在先心病介入治疗方面在国内享有很高的声誉。