学术分享丨北京医院杨杰孚教授：心律失常心肌病
北京医院杨杰孚教授以“心律失常心肌病”为题带来了精彩的学术报告，报告主要包括心动过速性心肌病(T-CM)；心房颤动性心肌病(AF-CM)；室性早搏性心肌病(PVC-CM)；传导异常/不同步性心肌病等内容。
目前对心律失常性心肌病主要类型的认识
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心动过速性心肌病(T-CM)
心动过速性心肌病定义
心动过速性心肌病定义∶由于心室率增加而导致的可逆性左心室功能障碍，无论心动过速起源。
特点∶发生心动过速性心肌病的风险不仅取决于心动过速的类型，还取决于心动过速的持续时间和频率。
心动过速性心肌病类型
常见病因∶快速房颤和房扑。少见病因∶持续性窦速（如甲亢或贫血）或不适当窦速、持续或阵发性房速、持续性房室折返性心动过速、持续性房室结折返性心动过速、频发特发性室速、频发束支和分支起源的室速、起搏器介导的心动过速。
心动过速性心肌病发生率
房颤是最常见的心律失常，但发病率不清楚。射频消融术治疗中约2.7%。房速中约10%。持续性交界性心动过速中约20%-50%（最多见）。儿童常见原因为房速（59%）、持续性交界性心动过速（23%）、室速（7%）。
心动过速性心肌病病理生理
动物模型∶快速心房或心室起搏可导致心脏结构重构和电重构。快速起搏停止时，LVEF完全恢复或正常化，但纤维化存在。在此过程中，总钙水平、钙通道和ATP酶活性在起搏前后存在差异伴交感神经过度激活。
心动过速性心肌病临床表现
从出现心动过速症状到发展为心肌病的时间为3-120天或更长，诊断时的平均LVEF为32%。心衰症状取决于心率快慢（往往表现为“无休止”）。
心动过速性心肌病临床特征
心房或心室率增快导致心房或心室功能减退，与扩张型心肌病相似。可无任何器质性心脏病，心动过速作为心肌病发生的唯一病因；也可合并器质性心脏病，心动过速作为心肌病发生的诱因。一旦心动过速被控制，心衰具有部分或完全可逆性。心率往往大于100bpm，但无绝对的心率cutoff。
无休止性”心动过速定义∶
临床所谓“无休止性”心动过速——在较长时间的心电监测时间内，心动过速超过总心率50% 以上（室上性）或10% 以上（室性），实际上绝大多数病例的心动过速所占比例>80%~90%。
“无休止性”心动过速常见类型∶不适宜性窦速、自律性无休止性房速、PJRT、自律性交接区无休止性心动过速（希氏束心动过速）以及无休止性室速等。婴幼儿患者，多由先天性、遗传性或解剖学异常引起。成人患者病因则包括∶先天性或后天获得性心脏病、心肌感染、心包炎等、心脏手术的疤痕、以及射频消融术的损伤等引起。
心动过速性心肌病的临床诊断
诊断核心∶持续或频发心动过速在前，心脏扩大及心衰在后，后者不能用其他疾患解释。有时心律失常与心肌病间的相关性在起病早期很难明确，很多时候心律失常持续数年后才有左心功能减低。有时很难界定心律失常与心肌病的因果关系（“鸡-蛋”悖论），但根治心动过速后心功能显著恢复便可诊断。病史、查体及临床检查可作为心肌病病因排查，心脏MRI有助于鉴别。
心动过速性心肌病治疗原则
消除或者控制心律失常是关键∶首先射频消融治疗，多数可以根治心律失常，药物治疗抗心律失常药物等。心力衰竭和左室收缩功能障碍的药物治疗，β受体阻断剂及RAAS阻断剂等，对症治疗（利尿剂）。
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心房颤动性心肌病（AF-CM）
房颤心室率控制后仍可发生心肌病，导致房颤心肌病发生的原因可能是房颤持续时间长或心律不齐，而非快速心室率。临床挑战∶鉴别房颤与心衰和心肌病、心衰的因果关系。心房颤动性心肌病的发病率和诱发或预防方法尚不清楚。
心房颤动性心肌病的定义及诊断
定义∶阵发性或持续性房颤在适当心率控制下仍出现左室收缩功能障碍。
排除性诊断∶排除其他器质性心脏病如非缺血性心肌病患者＋房颤+心率控制后，疾病状态没有改善时需考虑。只有消除房颤后左室收缩功能改善或恢复正常，才能确诊AF-CM。动态心电图是排除心率控制不佳和心动过速心肌病的关键。
心房颤动性心肌病治疗
治疗原则为恢复窦性心律。房颤合并心衰和心肌病的患者中，消融可使50%~88%恢复窦律。AADs维持窦律的成功率为30%~50%。消融优于AADS。
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室性早搏性心肌病（PVC-CM）
室性早搏性心肌病定义
2016年AHA扩张型心肌病科学声明∶室性早搏性心肌病是一个独特的临床实体。室性早搏性心肌病定义∶单纯由频繁PVCs引起的左室功能障碍。叠加室性早搏性心肌病定义∶在既往已知心肌病基础上，因频繁的PVCs导致LVEF下降至少10%。
室性早搏性心肌病易患因素
室早负荷重（>16%诊断PVC-CM的敏感度79%，特异度78%；>24%诊断PVC-CM的敏感度100%，特异度87%）；此外，男性；缺乏症状；心悸症状>30月；PVC联律间期变化大；心外膜起源室早；QRS间期>150ms；BMI>30kg/m2；昼夜PVC分布变化小等是易发心肌病高危人群。
室性早搏诱发心肌病的可能机制
首先，不应把室性早搏诱发心肌病当作心动过速性心肌病；因为即使是频发的室性早搏，对心率也没有显著的改变。二者发生的机制不一样。
室性早搏性心肌病治疗
消融（首选）和AADs对PVC的长期抑制成功率∶70%~90%。起源于乳头肌、心外膜或邻近重要结构的PVC，消融成功率有限，术后5%～15%的患者需AADs治疗。PVC抑制策略（消融或AADs）总体风险较低。消融并发症发生率5%~8%，AADS停药率约10%。
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传导异常/不同步性心肌病
传导异常/不同步性心肌病是特殊类型的心动过速性心肌病，包括任何引起传导异常或者不同步的心律失常进而引起的心肌病，如∶常见左束支传导阻滞和预激综合征等。
左束支阻滞带（LBBB）
25%的心衰患者存在LBBB。Framingham研究表明，28%的无心血管疾病在发生LBBB时或之后不久发生心衰。动物试验中，心肌非同步收缩促进心肌重塑。
NO.5
总结
心动过速性心肌病是一种可逆性病，终止心动过速，心功能可完全恢复。心衰伴房颤，当心率控制可仍有心衰，但复律后心功能显著恢复，应考虑房颤性心肌病/心衰。除外其它原因（如缺血）的心肌病+PVC负荷≥10%，当终止早搏后心功能恢复，应考虑室性早搏性心肌病。非缺血性心肌病/心衰+LBBB或预激，在排查其它原因导致的心衰后，应考虑传导异常或不同导致的心肌病。
