“北三心声”第12期丨56岁患者出现严重心衰，北三MDT团队破解治疗困境！

综合既往病史及治疗后整体随访情况，该患者规律随诊，依从性较好，生长激素水平控制至达标水平，但其心血管不良事件风险和潜在风险仍在显著增加。针对这样一位年轻心衰患者，北医三院MTD团队围绕此次查房目的，分别从专科角度给出下一步治疗方案建议。

患者超声的主要特点是呈现扩张型心肌病改变，存在左室显著扩大，左室壁运动弥漫性减低，室壁厚度基本正常；完全左束支传导阻滞，射血分数显著下降，LVEF 26%，并且左室壁收缩不同步十分显著。组织多普勒检查提示心肌收缩和舒张功能明显下降。

从患者两次心脏核磁结果对比来看，首先跟超声结果类似，患者左室明显增大，并且有整体室壁运动弥漫性下降。其次进行数据测算，虽然患者射血分数并无明显恢复，但是左室容积（480ml→370ml）有一定程度的改善。但是患者左室的整体质量以及心功能，和上次相比无明显变化。患者确实是存在左束支传导阻滞，可能与其心功能下降，包括生长激素长期刺激有一定的相关性，一部分参与了患者的心衰。

患者目前出现显著的心脏扩大，射血分数下降，可能还需要心内科进一步治疗。

从外科治疗来看，一个是看手术指征，一个是看患者条件。从手术指征来说，针对垂体生长激素腺瘤，外科手术是一线治疗方案。治疗目的是要解决两个问题：一是减轻周围组织压迫，第二个是达到生化缓解，把生长激素降下来。但是即使手术切除掉大部分肿瘤，达到生化缓解仍比较困难，这也是手术的一个痛点。

从患者核磁来看，其垂体微腺瘤非常小，不存在组织压迫问题。另外患者经去年会诊之后，兰瑞肽治疗有效，生长激素水平从12.7ng/ml降至2.5ng/ml。从治疗效果上看，坚持内分泌治疗对患者帮助可能更大。此外，患者射血分数较低，未达到围术期准备条件，手术风险较大。综上，建议患者继续维持内分泌药物治疗方案，暂不考虑外科手术干预。

在垂体生长激素腺瘤的治疗中，放射治疗通常作为手术后的补充治疗手段，或作为无法耐受手术或存在手术禁忌证患者的替代治疗方案。由于放射治疗起效相对缓慢，而该患者从垂体微腺瘤进展至肢端肥大症的病程较长，且肿瘤性质为良性，因此放射治疗的介入时机无需过于急迫。建议待患者心功能进一步改善并稳定后，再酌情考虑启动放射治疗。

患者以心功能不全为首发症状，入院后检查发现典型的肢端肥大症体征，生长激素（GH）水平升高且不被高糖抑制，颅脑MR提示垂体前叶微腺瘤可能。垂体微腺瘤临床相对少见，70%的生长激素瘤在诊断时为大腺瘤（≥10mm最大直径）。考虑到患者家庭成员当中有嘴唇肥厚面容，需排查遗传因素如多发性内分泌瘤1型（MEN1）或AIP突变。患者合并心脏问题，可以做一个全外显子基因检测，进一步明确诊断。

从内分泌角度来讲，垂体腺瘤可能是MEN1的三大主要组成部分之一。MEN是一种遗传性疾病，影响多个内分泌腺体，包括甲状旁腺、胰腺和垂体。患者目前生化指标无明显异常，虽然有低钾但后续很容易纠正，血糖正常，无严重腹泻，暂无需进一步筛查MEN1相关肿瘤。

该患者的肢端肥大症主要表现为肢端、颜面部的改变，而非身高增长，提示GH升高发生于骨骺闭合后。GH长期升高导致的心脏病变通常病程较长，治疗后心功能改善较慢，且病死率较高。该患者GH升高需全面评估相关并发症：心血管系统已由心内科专业评估，呼吸系统明确存在阻塞性睡眠呼吸暂停（OSAS），糖代谢目前稳定但需持续监测。肿瘤风险方面，建议筛查胃肠道肿瘤标志物并行甲状腺超声检查。性腺功能评估显示促性腺激素水平和睾酮水平均在正常范围，暂无需特殊干预。

治疗上，垂体手术是肢端肥大症患者的一线治疗方法。但是结合该患者实际情况，使用生长抑素受体配体（兰瑞肽）治疗有效，可继续维持治疗。放疗、手术治疗可以待患者心功能好转后再进行评估。

第一点，针对患者垂体微腺瘤，内分泌治疗效果良好且GH水平已达标，现阶段无需手术或放疗干预，继续予以生长抑素受体配体维持治疗并定期监测。

第二点，针对患者心衰问题，需要加强心衰治疗，采取更积极的治疗方案。目前患者出现心律失常，心脏扩大，射血分数显著下降，包括左束支传导阻滞以及室速、室早数量的增加，其发生心脏猝死的风险极高。根据患者病史，以及超声心动图、心脏核磁结果来看，想通过降低心脏大小完全消除其左束支传导阻滞的可能性很低。除了药物治疗之外，应积极启动心衰的器械治疗，在患者条件允许的情况下，进行心脏再同步（CRT）治疗或心脏再同步化治疗及埋藏式心脏自动除颤器（CRT-D）治疗，改善其心室同步性并预防恶性心律失常。患者配合度较高，有相关治疗意愿。若患者后续心肌恢复仍不理想，可考虑探索性治疗（如可注射水凝胶治疗）。