“被当作室间隔缺损”的主动脉窦瘤破裂一例--急性心衰背后的真相

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主动脉窦瘤是一种少见的先天性心脏病,其发病率在我国比一般的西方国家要高。它是由于主动脉根部、主动脉窦基底的纤维环上的主动脉壁局部的发育不良,缺乏中层弹性组织,管壁薄弱,长期承受高血压的冲击逐渐向外膨出形成。主动脉窦和主动脉瘤多发于右冠状的动脉窦,其次是无冠状动脉窦。动脉瘤呈乳头状的囊袋,瘤体顶端最薄弱,最终被冲破发生破裂,多破入右心室,少数至右心房,有多个小口,约半数病人伴有室间隔高位缺陷,少数并发主动脉瓣关闭不全。

 

在窦瘤未破裂前,患者常无明显临床症状,但各种诱因下如导致窦瘤破裂,则对患者产生突发的严重的血液动力学不稳定,需要尽快通过手术的方式进行治疗。手术的成功率一般较高,且恢复期较短。在治疗期间,患者需要避免过度运动。

 

病例简介

基本情况:

患者女性,27岁,因慢性胆囊炎急性发作于当地医院住院治疗,住院治疗1周后患者突发病情恶化,急性心衰、肾功能不全、肝功能不全,胸腔腹腔积液,贫血。行超声心动图检查提示室间隔缺损。当地医院行对症治疗后无明显好转转诊至我院。

 

术前检查:

患者于我院行术前检查,患者Hb6.8g/L,给与输血后症状明显缓解。查体:心前区问及广泛的机械样双期杂音。超声心动图示:室间隔缺损(膜周部),左向右分流。多学科会诊意见先行治疗室间隔缺损,再进一步诊治其他基础病变。

 

手术过程

患者局麻后穿刺右股动脉及股静脉,经股动脉送入猪尾导管分别行左心室造影+主动脉根部行根部造影提示主动脉窦瘤破裂(无冠窦-右心房),持续大量左向右分流。明确病变位置后建立股动静脉轨道,经右侧股静脉送入输送鞘并送入先健12/14mm PDA封堵器。再次造影无分流,超声提示窦瘤破裂封堵完好,基本无残余分流,主动脉瓣未受影响。

 

超声心动图:提示室间隔缺损,膜周部,LVED 50mm

 

术前主动脉根部造影示:主动脉窦瘤破裂(无窦-右心房),大量左向右分流

 

 建立轨道后再次造影证实

 

植入PDA 12/14封堵器后先行冠脉造影评价有无影响冠脉血流

 

再次主动脉根部造影显示封堵良好,残余分流不明显

 

术后左心室造影评价有无合并室间隔缺损

 

经验总结

主动脉窦瘤破裂是临床少见的先天性心脏病,一旦破裂多数发生在压力较低的右心系统,对患者造成突发的大量左向右分流心脏负担,常以急性心衰为主要临床表现,极少部分破入心包导致心包填塞等灾难性后果。此外,该病并不少见同时合并室间隔缺损,且超声影像与室间隔缺损有一定相似,因此该病室间隔缺损相误诊。

 

但应注意主动脉窦瘤破裂听诊特点与室间隔缺损显著不同,由于多破入右心系统,窦瘤破裂的血液动力学为主动脉收缩期及舒张期均造成左向右分流,以为粗糙的机械样双期杂音为听诊特点,而室间隔缺损为较之更为柔和的收缩期杂音常为主。临床表现上同等尺寸的室间隔缺损症状要明显轻于窦瘤破裂,因为室间隔缺损为胚胎期开始携带的稳定血液动力学先天性心脏病,而窦瘤破裂为各种诱因导致的突发血液动力学变化。

 

此病例加深了临床大夫对于听诊这种传统基本临床技能的认识,听诊常为先天性心脏病的基本鉴别方法之一,对于突然发生的心衰及心脏杂音要能想到主动脉窦瘤破裂的可能。另外需要注意窦瘤破裂常合并室间隔缺损,窦瘤治疗后瘤体回缩后往往可能暴露室间隔缺损,因此,术后密切随访十分必要。

 

 

专家简介

中共党员,教授,博士生导师 

现任首都医科大学附属北京安贞医院心脏瓣膜病介入中心主任 

北京市“登峰”培养计划团队负责人 2015年作为国内首位专业人员赴美完成瓣膜性心脏病介入诊疗博士后培训,是结构性心脏病和复杂冠心病介入治疗手术量国内名列前茅的专家,牵头和参与了结构性心脏病和复杂冠心病介入治疗相关基础和临床研究20余项。

作为核心成员主持或者参与十余项国家以及省部级重大课题,申请及获得结构性心脏病相关的国家发明以及实用新型专利12项;

以第一/通讯作者发表30余篇中英文结构性和冠心病心脏病领域创新性研究高质量论文,引次数超过300次 作为主要完成人之一,曾获得教育部高等学校科学研究优秀成果奖一等奖和北京市科技进步一等奖 

中国医师协会心血管病分会结构专家委员会秘书;中华医学会北京分会心血管病委员会结构学组副组长;北京市心血管内科质量控制和改进中心结构性心脏病专家工作组副组长;亚太结构性心脏病俱乐部秘书长;世界中联专业委员会心血管介入协会常务理事;第34届长城心脏病学大会秘书长;中国结构周核心工作组秘书长;北京瓣膜论坛主席等。

 

 

⾸都医科大学附属北京安贞医院 心脏瓣膜病介入中心,医学博士 副主任医师

专业方向 :主动脉疾病及结构性心脏病介入治疗

学术任职:

国家卫健委主动脉疾病介入资质培训导师

国家卫健委先天性心脏病介入资质培训导师

中国研究型医院学会心⾎管影像分会⻘年委员,儿科学组成员

欧洲心脏病学会(ESC)专业成员

亚太血管学术联盟(APA)委员

专业:

累计发表各类论文数十篇,包括《JACC: Cardiovascular Intervention》,《CVIR》,《Journal of Thoracic Disease》,《中华医学杂志》,《中华心血管病杂志》及《中华放射学杂志》研究成果收邀于国内外会议作大会报告,包括欧洲心脏病学会年会(ESC),北美放射学年会(RSNA),欧洲介入放射学年会(CIRSE),长城国际心脏病学会议,中国心脏大会,中国介入心脏病学大会,中华医学会全国心血管年会 

参与出版著作3部:《主动脉及周围血管介入治疗学》《先天性心脏病介入治疗》及《心脏危重症处理原则和案例分析》

参与翻译著作1部:《ACS 主动脉外科》 

作为主要工作⼈员参与国家级课题1项,省部级课题1项;主动脉介入器材多中心临床试验2项,先心病介入器材多中⼼临床试验1项。

 

 

高慧强,首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科主治医师,主要从事瓣膜病、冠心病、大血管疾病的介入及手术治疗。

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