肾素瘤一例：罕见高血压病因全球仅报道了100例

2023-03-31 09:50:21

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病史摘要：患者，男，59岁，主因“发现血压高3余年，头痛1月”入院。既往史：6余年前因“胃溃疡”行手术治疗（具体不详），否认肝炎、结核、疟疾病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,否认外伤、输血史,否认食物、药物过敏史,已接种新冠疫苗，余预防接种史不详。

入院后体查：

体温:36.6℃,脉搏:95次/分,呼吸:18次/分,血压:228/141mmHg（右侧），208/128mmHg（左侧）。神清语利，伸舌居中，颈静脉无充盈，双肺未闻及明显干湿罗音，心尖搏动在左第5肋间锁骨中线内侧0.5cm处，心界不大，心率95次/分，律齐，未闻及明显病理性杂音，腹平软，全腹无压痛及反跳痛，双肾区未闻及血管杂音。

入院后完善相关检查：

血常规示白细胞数目 8.36 10^9/L *血红蛋白浓度 177.00↑ g/L *红细胞压积 51.20↑ %，尿常规示蛋白质 +3>=3.0g/L，粪便常规+隐血（—），葡萄糖 6.76↑ mmol/L ，肾功能示尿酸 453.00↑ μmol/L，同型半胱氨酸 28.30↑ μmol/L，血脂示甘油三酯 2.15↑ mmol/L *低密度脂蛋白胆固醇 4.07↑ mmol/L，电解质示钾 3.06↓ mmol/L *氯 93.19↓ mmol/L *钠 141.19 mmol/L，同行尿钾28.33mmol/24h，脑利肭肽前体 588.10↑ pg/ml，血气分析示PH值 7.48↑ 钾离子 2.90↓ mmol/L 离子钙 0.69↓ mmol/L 实际碳酸氢盐 29.00↑ mmol/L 标准碳酸氢盐 29.00↑ mmol/L 二氧化碳总量 30.20↑ mmol/L 全血剩余碱 5.20↑ mmol/L 总血红蛋白 162.00↑ g/l 乳酸 2.60↑ mmol/L 全血葡萄糖 12.90↑ mmol/L，心肌酶、凝血功能、血浆D2聚体、甲功三项均大致正常。

入院后查头部CT示：1、考虑双侧放射冠区腔梗，请结合临床；2、脑白质疏松，老年脑改变。3、双侧上颌窦及筛窦炎。腹部CT平扫+增强示1.双侧肾上腺未见明显异常。2.双肾结石；考虑双肾多发囊肿。3.肝胆总管扩张，原因待查。4.胆总管下端结石待排。5.右肝后上段小囊肿可能。6.胃部金属伪影，考虑术后改变，请结合临床。

胸片示：1、胸部正侧位片未见明显异常；2、左上腹致密影，考虑术后改变，请结合临床。心脏彩超示左房增大（左房内未见明确血栓）。左室壁增厚、室壁运动欠协调，请结合临床。主动脉瓣及三尖瓣轻度返流。左室舒张功能减退，收缩功能测值正常范围。颈部血管彩超示双侧颈动脉多发粥样硬化斑块形成，斑块处血管狭窄率<50%。双侧颈内、颈外静脉未见明显异常。腹部彩超：胆总管上段扩张，请结合临床。双肾多发囊肿。前列腺增生并多发钙化。

卧立位RAAS：

	ALD（pg/ml）	AII（pg/ml）	Renin（pg/ml）
2.24（立位）	489.54	92.43	＞500
2.26（卧位）	388.93	66.29	334.23
2.26（立位）	415.06	66.22	305.32
参考范围	ALD：卧位 10-160，立位：40-310 AII：卧位 25-129，立位49-252 Renin：卧位 4-24，立位3-38
	Cot（ug/dl）	ACTH（pg/ml）
0：00	10.51	15.03
8：00	21.02	35.03
16：00	26	99.71
午夜小剂量地塞米松抑制试验	1.76	5.8

卡托普利试验：

	服药前	药后1h	药后2h
ALD（pg/ml）	473.9	389.68	334.53
Renin（pg/ml）	290.79	＞500	＞500

经皮肾静脉取血：左侧肾脏优势分泌肾素

	ALD（pg/ml）	Renin（pg/ml）
左肾静脉1	262.89	468.25
左肾静脉2	369.56	53
右肾静脉1	246.92	117.37
右肾静脉2	246.94	120.89
下腔静脉	298.71	80.31
上腔静脉	253.27	164.03

以上检查支持肾素瘤，定位左侧肾脏，进一步完善肾脏核磁平扫+增强：1、左肾包膜下小结节状影，原因待查，肾素瘤？其它？请结合临床。2、双侧多发囊肿，并提示部分小囊肿伴出血可能，请结合临床。3、右侧胸腔少量积液。

考虑诊断肾素瘤转入泌尿外科于2023年3月16日行左肾部分切除术，术后病检结果回报：左肾肿块考虑嗜酸细胞肿瘤，瘤细胞增生活跃，部分呈膨胀性生长，建议1号蜡块做免疫组化：CK、Vim、CK7、CD10、CAIX、RCC、CD117、P53、Ki67协诊。免疫组化诊断依据：左肾肿块嗜酸细胞肿瘤，瘤细胞增生活跃，符合临床表现，形态学及免疫组化符合球旁细胞瘤（肾素瘤），1号蜡块免疫组化：CK（-）、Vimentin（++）、CD10（灶性+）、CAIX（灶性+）、RCC（-）、CD17（+）、ki-67（+5%）、HMB45（-）、Desmin（-）、P504s（-）、CD34（+++）、PAX8（-）、syn（弱+）。

术后，患者停用所有降压药物，血压监测血压波动在120-140/70-90mmHg，复查血钾正常。复查RAAS结果如下：

立位	ALD（pg/ml）	AII（pg/ml）	Renin（pg/ml）
3.23	174.23	77.05	67.05
3.24	143.6	80.99	20.26

专家简介

刘平平| 副主任医师

株洲恺德心血管病医院心内科

湖南省中医药和中西医结合学会委员，株洲市内分泌协会青年委员，株洲恺德心血管病医院高血压达标中心负责人，代谢内分泌科和高血压科主任助理，曾到湘雅二医院代谢内分泌科及北京阜外医院高血压科进修、学习；对糖尿病、高血压尤其是继发性高血压诊治、高脂血症、痛风、骨质疏松、甲状腺疾病等代谢内分泌疾病具有很强的临床诊疗经验。

作者：刘平平

来源：高血压达标中心

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