深入浅出 发人深思 |《2023 ESC心肌病管理指南》更新要点解读会顺利召开

9月4日，由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院主办的《2023 ESC心肌病管理指南》更新要点解读会议圆满召开，本次会议特邀中山大学附属第一医院董吁钢教授、上海交通大学医学院附属瑞金医院金玮教授、北京医院杨杰孚教授、中山大学附属第一医院陈艺莉教授、复旦大学附属中山医院周京敏教授、广东省人民医院黎励文教授共聚云端，针对此指南的主要内容及更新亮点进行了深入解读和全方位探讨，为大家带来了一场学术盛宴。

紧随国际步伐，提升心肌病认识与诊疗水平

会议伊始，杨杰孚教授做开场致辞。杨教授在致辞中提到，《2023 ESC心肌病管理指南》亮点频出，包括疾病分类、病因筛查、基因检测、影像学检查、危险分层及治疗等等。在今天与会的几位专家中，部分专家亲临ESC现场，带回了许多新的心得和启示。相信通过今天的讨论，对于我们提高心肌病的认知以及诊疗水平将产生极其重要而深远的影响。

高度概括与总结，ESC心肌病指南呈现七大亮点

随后，来到《2023 ESC心肌病管理指南》解读环节。陈艺莉教授首先强调，此指南不是对之前指南的更新，而是一部全新的指南。整部指南的内容与亮点较多，陈教授主要从七个方面进行了深入解读。

新指南中首次纳入各种类型心肌病，新增非扩张型左室心肌病(NDLVC)术语，NDLVC表型定义为正常心肌出现非缺血性左室瘢痕或被脂肪组织替代(无论是否伴有局部或广泛室壁运动异常)，或仅有广泛左心室运动减弱而不伴瘢痕形成。此类心肌病表现为LV正常，室壁厚度正常；非缺血性瘢痕组织或脂肪组织替代心肌，不同致病基因、不同病因，形态学改变不同；左室收缩功能正常或下降。目前NDLVC主要包括无左心室扩张的DCM、致心律失常性左心室心肌病 (ALVC) 、左心室受累为主的ARVC，或致心律失常性DCM (通常不满足ARVC的诊断标准)。

新指南强调将心肌病视为常见心脏表现（如心衰、心律失常等）病因的重要性，及在确定表现表型后利用多参数方法明确病因学诊断的重要性。建议对于具有临床警示征的可疑心肌病患者，利用超声心动图、CMR、PET-CT等多模态成像技术评估心脏形态和功能特征，以确定心肌病的临床分型；进一步借助家系筛查、基因检测、实验室标志物检测以及病理学检测等手段明确心肌病的病因。

新指南系统归纳遗传筛查在心肌病诊疗中的重要角色，建议对心肌病先证者的家系成员进行临床表型筛查与基因检测评估。

由点及面，讨论新指南对临床指导价值和意义

 

指南解读之后，会议进入激烈地讨论环节，在金玮教授的主持下，与会专家们纷纷对线上参会者提出的心肌病指南及诊疗问题进行回答，并在表达自己观点的同时相互探讨，进一步强调指南的更新要点以及其临床指导价值和意义，激发了无数新颖学术思想碰撞，引人深思。

杨杰孚教授：非扩张型左室心肌病这个概念很新颖、有创造性，关键在于这种分类对临床的意义非常重大。因为传统的几大分类并不能把这一类疾病纳入，而新指南将过去困扰我们的这一类疾病专门提出，第一，其给我们临床诊断这一疾病指明了方向；第二，提示我们该类疾病可能与心力衰竭、心律失常有一定的关系，临床上应重视此类患者的预后管理。

董吁钢教授：新指南专门设置非扩张型左室心肌病类别，对于临床工作非常有意义，尤其是针对老年人。例如临床上有些老年人，左室不大，EF值也正常，但是存在很明显的心衰症状，可能伴有肺气肿，往往我们会把这部分患者归于肺气肿的问题，但实际上这就是非扩张型左室心肌病。那么提醒我们在临床工作之中一定要注意这类患者。另外，有些老年人存在射血分数保留的心衰，新类别的提出提醒我们此类患者是否与非扩张型左室心肌病有关，今后临床上是否应该去做更多的磁共振、心肌活检等检查来帮助心肌疾病的诊断。因此，该分型对于临床心肌病的诊断具有极大助益。

杨杰孚教授：新指南中对不同类型心肌病进行危险分层，具有重要的临床意义。一方面进一步加强了我们认识以及高度注意肥厚型、梗阻型心肌病发生猝死的预防，强调了ICD 在这方面的作用；另一方面强调了抗凝的重要性。

董吁钢教授：新指南在ICD预防方面与以往的不同主要体现在三点，一是过往在肥厚型心肌病的一级预防中，很少提及将EF值＜50%为阈值；二是新指南增加了房扑的抗凝治疗，提示心肌病的房扑要注意抗凝治疗；三是维持正常窦性心律对心肌病是有利的，以往维持窦性心律首选药物治疗，新指南推荐选择射频消融，与药物治疗同等推荐级别。这些在临床上都值得我们去进一步探索。

周京敏教授：新版指南中强调了基因筛查的地位和价值，反映两个问题，一是我们对此重视不够，二是基因筛查是精准治疗的重要内容。指南中强调多模态影像学检查，其实也是强调多学科的协作。那么在心衰诊疗团队的建设中，需要重视不同学科的建设，尤其是影像科的建设。另外，临床上影像检查也有质控，不同检测医生的检查结果存在差异，其本质是观察者之间的差异，所以需要加强沟通。总之，新指南的发布对我们的工作起到了良性的推动作用，助力心衰中心建设高质量发展。

黎励文教授：对于心肌病而言，影像学检查是一个非常重要的举措。其中，超声心动图排第一位。首先，它可以评估心肌病的类型；其次，它对患者的功能状态的测定具有重要作用。在超声心动图初步检查的基础上再做磁共振，就能够进一步确定病因。新版指南中对不同病因的磁共振特征均有详细的描述，提示单一影像学检查后怀疑有问题，可以通过其他手段排疑，如结合磁共振、CT等检查，就给诊断带来更多价值。

过去我们一直强调心衰管理是多学科模式的，而新版指南的出台更加证明了这个方向的正确性。未来，我们还要在此基础上创造自己的特色，并坚持多学科的临床影像，将实验室检查、基因检测等工作结合起来，以进一步提高心肌病诊断和治疗方案制定水平。

金玮教授：对于新版指南中关于遗传筛查等方面补充几点看法。第一，新指南将遗传筛查基因检测放到了前所未有的高度，贯穿到了疾病的诊断、筛查、随访、预后。第二，首次提出儿童心肌疾病要进行遗传咨询筛查，在全生命健康周期管理时代，应该加强与儿科医生的合作。第三，新指南特别强调要关注基因型在心肌病猝死危险分层和治疗中的指导价值和意义，但缺乏临床遗传学专家帮助我们完整解读指南，包括产前咨询、遗传咨询、生活方式的咨询等。呼吁心衰诊疗中心建设过程中，培养这方面的人才解读新指南。第四，指南中强调仔细询问病史，这方面在我国临床中尚需加强，特别是在有家族病史的人群中。第五，建议在心衰中心的整个框架体系内，统一基因检测流程与标准，以助力绘制中国人特异性的遗传图谱。

周京敏教授：第一，要做好基因检测管理建设，以便于早期疾病干预，以及患者运动、生育等方面的干预。第二，迎合时代需求，积极开展心肌病多学科诊疗团队建设，并且加强多学科医生之间的交流和学习。

黎励文教授：Mavacamten是一种创新药，现有的临床研究结果显示，该药对于心肌病患者确定有益，因此指南推荐级别为a类。但是相对而言，此药的临床研究较少，所以只是II级推荐。对于此药是否能在临床应用中提前使用，尚需更多循证医学证据来支持。

陈艺莉教授：新指南中主要提及ATTR在NYHA分级1- 2级的患者中获益更多，对于这类患者主张早期发现，早期治疗。对于淀粉样变心肌病的治疗，除非心功能下降，除了利尿剂之外的其他心衰治疗并不推荐。

会议最后，董吁钢教授总结道，经过热烈的讨论，我们更加认识到，《2023 ESC心肌病管理指南》是一个全新的指南，而不是之前指南的更新。新指南阐明了当前心肌病诊治中的部分争议问题，并提出相关建议，对心肌病诊治临床决策的制定具有重要指导意义。未来，希望将此作为抓手，加强心衰中心的建设，实现基层医院与上层医院的上下联动，提升我国心衰诊疗水平。

通过专家的解读与探讨，本次会议不仅在理解该指南的基础上有所启发，也意识到我国在心肌病的诊断和治疗方面仍然存在众多待深入探索之处。未来，同道们需共同努力，推动我国心肌病防治事业迈向崭新高度。