病例分享：先天性心脏病经导管主动脉瓣置换术

男性，43岁，患有法洛四联症，总共接受了5次手术，其中4次是开胸心脏手术，以及2次经皮介入治疗：右侧经典Blalock-Taussig-Thomas（RBTT）分流术；法乐氏四联症完整修复术；右心室流出道导管和三尖瓣置换术；三尖瓣和主动脉瓣重新置换术（分别使用33mm生物瓣膜和27mm生物瓣膜）；经导管肺动脉瓣置换术 (TPVR，使用22mm牛颈静脉瓣膜)；以及植入治疗室性心动过速的植入式心脏复律除颤器。

该患者患有右心室衰竭、左心室（LV）舒张功能障碍、肝硬化伴门静脉高压和腹水、消化道出血、严重限制性肺疾病及心肝肾疾病。既往患有肺动脉瓣人工瓣膜心内膜炎，考虑到手术风险，使用抗生素以及姑息性TPVR治疗。患者出现了三尖瓣和主动脉瓣人工瓣膜功能障碍和双心室衰竭。经胸超声心动图（TTE）和经食管超声心动图（TEE）提示重度人工主动脉瓣关闭不全（AR）和主动脉瓣狭窄（AS）（峰值压差为74mmHg，平均压差为34mmHg），以及重度TR。考虑到患者复发性心内膜炎的风险高，经过多学科治疗团队讨论，决定在移植前的过渡阶段，先采用瓣中瓣（ViV）TAVR和经导管三尖瓣置换术（TTVR）进行优化，后进行心脏和肝脏移植评估。

在全身麻醉和无菌条件下进行手术。使用超声引导下的微穿刺技术获得血管通路。术前给予抗生素。鉴于患者有右侧经典Blalock-Taussig-Thomas分流术史，以及右侧股动脉 (RFA) 和双侧股静脉闭塞，无法使用脑栓塞保护装置。ViV TTVR入路为右侧颈内静脉，左侧颈内静脉作为静脉入路，左侧股动脉用于ViV TAVR操作，左侧尺动脉用于动脉监测。

术中采用26mm球囊扩张式（BE）牛心包瓣膜（SAPIEN S3，Edwards Lifesciences）进行ViV TAVR，并使用鳄鱼夹连接LV中硬弯曲导线进行起搏。采用24mm球囊进行后扩张。最终血管造影显示AR微量。随后进行了TTVR。术后TTE显示无AR，平均压差为5mmHg；无TR，平均压差为3mmHg。

动图1  植入后血管造影

12个月后，TTE显示微量至轻度AR，峰值压差/平均压差为26/13mmHg。患者的临床症状明显改善，并接受了心脏和肝脏移植手术。

女性，40岁，患有房室间隔缺损（AVSD）、二尖瓣裂开并MR以及升主动脉狭窄。接受了5次开胸心脏手术：AVSD修复和二尖瓣修复、主动脉瓣下切除、Konno手术、二尖瓣生物瓣置换术和二尖瓣机械瓣置换术。

患者病史复杂，包括肝硬化、未接受药物治疗的瓣膜赘生物菌血症、依赖起搏器的心脏传导阻滞以及房性心律失常。出现心力衰竭症状，功能逐渐下降。TTE和TEE提示，自Konno手术以来，双心室收缩功能轻度降低，重度AR无进展。

经过多学科团队讨论，考虑患者手术风险很高，选择TAVR来改善功能，并为将来手术做准备。考虑到患者为主动脉瓣膜未钙化，瓣环周长70mm，瓣环直径21mm，选择26mm自膨式瓣膜（SE）。

该病例的手术方式与病例1类似，但采用股动脉入路。在RFA中使用8-F用于瓣膜植入，5-F导管用于动脉通路，在右股静脉中使用8-F用于静脉通路和起搏，在右桡动脉鞘中使用6-F用于脑栓塞保护。放置一个猪尾导管在非冠状动脉瓣上，并将起搏器放置在右心室中。血流动力学显示左心室舒张末压为20mmHg，主动脉舒张压为42mmHg。成功部署了一个26mmSE瓣膜，主动脉舒张压增加至60mmHg。

动图2 植入后血管造影

3个月后，TTE显示无AR和瓣周漏。AV峰值压差/平均压差为 17/9mmHg。患者恢复日常活动。

男性，29岁，D型大动脉转位和室间隔缺损，接受了3次开胸心脏手术：大动脉转位手术、再次neo-AV修复术和主动脉置换术（使用25mm牛心包瓣膜）。

患者失访，10年后出现心力衰竭和严重的AS，峰值压差/平均压差为125/90mmHg，新发左心室功能障碍，射血分数为20%。

该患者的治疗方式与病例2类似。患者接受了ViV TAVR，采用26mm BE牛心包瓣膜 (SAPIEN S3)。术后主动脉压差从90mmHg降至0mmHg（动图3）。

动图3 TAVR植入后血管成形术

3个月随访时，TTE显示AV峰值压差/平均压差为23/13mmHg，通过药物治疗左心室射血分数提高至50%。

男性，47岁，患有法洛四联症，共接受了5次开胸心脏手术：右侧经典Blalock-Taussig-Thomas分流术；法乐氏四联症完整修复术；AV修复和肺动脉瓣置换术；再次主动脉瓣和肺动脉瓣置换术；再次27mm主动脉瓣置换、24mm肺动脉瓣置换术和二尖瓣修复术；以及TPVR。

表现为有症状的中度至重度主动脉狭窄，TTE提示AV峰值压差/平均压差为51/30mmHg，DI为0.24，无AR，左室功能轻度降低（LVEF为50%），人工肺动脉瓣功能良好。经过多学科讨论，决定进行ViV TAVR，作为未来手术的过渡，以使主动脉瓣和肺动脉瓣在未来的手术中均可处理。

该病例的手术方式与病例2类似。选择26mm BE牛心包瓣膜 (SAPIEN S3)，成功在额定容量下植入，并用24mm球囊在14个大气压下进行后扩张（动图4）。

动图4 植入后血管造影

术后超声心动图显示，峰值压差/平均压差为27/16mmHg，无AR。3个月和6个月时，TTE显示瓣膜功能稳定，峰值压差/平均压差为25/12mmHg，DI为0.6。患者自述症状缓解，并恢复了私人教练的工作。

女性，25岁，患有二叶式主动脉瓣、慢性免疫性血小板减少性紫癜、严重特发性原发性肺动脉高压以及肝功能衰竭（需肝移植）。出现了呼吸困难和先兆晕厥。TTE提示中度至重度AS，峰值压差/平均压差为62/38mmHg，DI为0.27。采用球囊瓣膜成形术将主动脉瓣跨瓣压差从43mmHg降低至22mmHg，改善了症状，但术后9个月内出现了严重的AS复发。

经过多学科讨论，选择TAVR来治疗二叶式主动脉瓣狭窄。考虑到较高的SE支架可能会粘附在升主动脉壁上，需要进一步解剖并修复或置换，因此选择较短的BE支架。患者的主动脉瓣环不是明显的椭圆形（约19*23mm），瓣周漏的风险也不是主要问题。

该病例的手术方式与病例2类似。成功地在额定容量下部署了一个23mm的BE牛心包瓣膜（SAPIEN S3），并在额定体积上进行了后扩张(动图5a、5b )。

动图5a TAVR瓣膜部署

动图5b 植入后血管造影

9个月随访时，TTE显示峰值压差/平均压差为23/11mmHg，DI为0.45，无AR，症状缓解。

男性，49岁，患有Shone综合征，伴二叶式主动脉瓣、室间隔膜和主动脉缩窄。接受过5次开胸心脏手术：AV修复、主动脉缩窄修复、再次AV修复、主动脉和肺动脉同种移植以及再次主动脉和肺动脉同种移植置换。曾接受了肺动脉覆膜支架置入术和TPVR，以解决升主动脉和肺动脉之间瘘管连接导致的严重肺动脉高压（肺动脉平均压从62降至23mmHg）。

两年后，突发呼吸困难和容量超负荷。TEE提示同种移植物严重钙化，重度AR，瓣膜破裂，无AS（峰值压差/平均压差为27/16mmHg），左室功能轻度降低。经过多学科讨论，选择TAVR来缓解其症状，并作为未来手术（处理AV和肺静脉生物瓣膜问题）的过渡。尽管主要的病理变化是AR，但考虑到同种移植物钙化严重，SE和BE瓣膜支架均可选择。根据瓣环直径22.5mm和面积396mm²，选择 23mmBE瓣膜 .

该病例的手术方式与病例2类似。通过股动脉途径，成功植入23mm BE牛心包瓣膜 (SAPIEN S3)。术后，AV 峰值压差/平均压差为10/6mmHg，无AR（动图6a、6b）。

动图6a 术前血管造影 

动图6b TAVR植入后血管造影

6 个月随访时，TTE提示LVEF稳定在45%，AV峰值压差/平均压差为24/13mmHg，DI为0.42，症状缓解（图1）。

图1 计算机断层扫描和透视

(A)病例1 ViV TAVR、ViV 经导管三尖瓣置换术和TPVR 的X线透视；(B)病例1术前计算机断层扫描血管造影 (CTA) 右心房/右心室扩张；(C)病例2 TAVR透视和二尖瓣机械瓣膜置换术；(D)病例2术前CTA显示自体三尖瓣未钙化。(E)病例3 ViV TAVR的X线透视；(F)病例3术前CTA显示手术主动脉瓣置换术、LeCompte术后升主动脉周围的肺动脉分支；(G)病例4 ViV TAVR和TPVR的X线透视；(H)案例4术前CTA检查；(I)病例5二叶式主动脉瓣TAVR的透视检查；(J)病例5术前CTA显示二叶式主动脉瓣叶增厚并伴微小钙化，肺动脉扩张；(K)病例6同种瓣膜移植物TAVR、TPVR和左肺动脉支架的透视检查；(L) 病例6术前CTA显示主动脉同种移植物和肺动脉覆膜支架重度钙化。