病例分享 | 一例主动脉夹层病例诊治

患者男性，87岁，主因“突发胸痛1小时”以“胸痛待查”收住院。患者于2018年7月13日晚饭后突发胸部疼痛，呈撕裂样，无背部放射痛，无意识丧失，无大汗、心悸、胸闷、四肢发冷、头晕、恶心、呕吐等症状，服用硝酸甘油后症状无好转，遂来急诊就诊。

既往史：否认糖尿病、冠心病病史。高血压病史23年余，血压最高150/90mmHg，长期口服氨氯地平、缬沙坦治疗，平时血压控制在110/60mmHg左右。升主动脉瘤样扩张病史8年余。高脂血症病史7年，长期服用辛伐他汀，血脂控制可。室性期前收缩病史14年余，5～6次/min。有青霉素过敏史。否认吸烟、饮酒史。母亲死于肺癌，父亲死于脑血管病。

体温36.5℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血压135/78mmHg，脉氧饱和度99%。

神志清楚，双侧颈动脉未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率72次/min，律不齐，可闻及期前收缩，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹部平软，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及。

1.心肌酶

正常范围。

2.凝血常规

血浆D-二聚体测定>20μg/ml。

3.ECG

窦性心动过速，心率100次/min，室性期前收缩。

4.肺CT平扫

降主动脉瘤样扩张，直径较前有所增加，可见内膜移位，不除外主动脉夹层（图1）。

5.腹部超声

未见异常。

6.心脏超声

左室射血分数58%。左室前壁室壁运动减弱，增厚（水肿）、回声略增强，升主动脉内径明显增宽（长约7.5cm范围内未见明确夹层征象，胸骨上凹等切面因患者躁动无法操作），左室后壁心包腔见宽约0.3cm的无回声暗区，余各房、室腔及大血管结构、大小未见明显异常。

图1 肺部CT平扫（箭头处钙化点内移）

1.胸痛待查，主动脉夹层？急性冠脉综合征？

2.高血压，1级、极高危。

3.心律失常，频发多源室性期前收缩。

4.高脂血症。

该患者的首要问题是明确诊断，急性冠脉综合征、主动脉夹层、肺动脉血栓栓塞症常以急症胸痛就医。这些疾病发病急、变化快，若不在短时间内给予明确诊断和恰当治疗，患者将面临猝死的危险。

1.本例患者以胸痛为首发症状来诊，凝血常规提示D-二聚体显著升高，但患者脉氧饱和度持续波动于99%左右，心电图未见SⅠQⅢTⅢ及其他右室负荷过重的表现，考虑不支持急性肺栓塞，但仍不能完全除外。

2.患者持续胸痛，间断加重，含服硝酸甘油未见缓解，否认既往冠心病病史，心电图提示频发室性期前收缩，未见明显ST-T段改变。动态监测心肌酶未见明显升高。急性冠脉综合征诊断依据不足，但仍需监测心电图及心肌酶变化。

3.患者既往存在升主动脉瘤样扩张病史多年，此次复查肺CT显示升主动脉直径较前有所扩大。症状上呈撕裂样疼痛，加之D-二聚体显著升高，考虑患者主动脉夹层的诊断可能性大。

图2 主动脉CT螺旋扫描+三维重建

图3 双侧胸腔积（血）液

诊断明确，经血管外科会诊，考虑手术指征明确，完善术前检查后，在全身麻醉下行胸主动脉瘤腔内修复术（thoracic endovascular aneurysm repair，TEVAR），术中植入2枚GORE-TAG支架型血管，覆盖左锁骨下动脉开口至降主动脉折弯处，造影证实瘤体封闭良好。术中行左侧胸腔穿刺引流术。术后给予镇静、抗感染、营养支持等治疗。收缩压维持在100～140mmHg，术后第2天行右侧胸腔穿刺引流术。双侧胸腔共计引流血性积液1830ml。

1.主动脉夹层，动脉瘤腔内修复术后。

2.高血压，1级、极高危。

3.心律失常，频发多源室性期前收缩。

4.高脂血症。

术后第20天15:20患者出现点头样呼吸，面色苍白，口唇发绀，听诊双肺呼吸音低，以左肺明显。2分钟后心搏骤停，给予持续胸外按压并反复给予药物复苏无效，15:50宣布临床死亡。抢救期间行胸腔超声探查示左侧大量胸腔积液，右侧少量；超声心动图显示，未见心包积液。死亡原因为主动脉夹层动脉瘤破裂。

图4 主动脉夹层导致纵隔影增宽

图5 主动脉夹层破口位置

本例患者在第一时间完善了血管增强CT及三维重建，主动脉夹层动脉瘤的诊断明确，为及时行主动脉瘤腔内修复术争取了时间。

根据血管螺旋CT扫描+三维重建结果，本例患者确诊为Stanford B3型主动脉夹层（急性期）。影响急性AD自然病程和预后的主要因素有病变的分型、病变范围和程度、有无并发症及血流动力学变化。患者死亡的主要原因是主动脉破裂、急性心脏压塞、急性心肌梗死、卒中、腹腔脏器缺血、肢体缺血等。急性Stanford B型AD发病2周内的病死率为6.4%，药物治疗的5年生存率约为60%。

AD初步治疗的原则是有效镇痛、控制心率和血压，减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险，进一步治疗方案应根据AD的类型、合并症、疾病进展等因素综合考虑。对于Stanford A型AD患者，一经发现均应积极手术治疗。国内外对于急性Stanford A型AD应进行紧急外科手术治疗已经达成共识。长期的随访结果表明，Stanford A型夹层外科手术的效果明显优于内科保守治疗。而药物治疗是Stanford B型AD的基本治疗方式。一般而言，Stanford B型AD患者急性期药物保守治疗的病死率较低，部分患者可获得长期良好的预后。Stanford B型AD手术治疗的方法主要有腔内修复术（thoracic endovascular aneurysm repair，TEVAR）、开放性手术和Hybrid手术治疗等。孙立忠等根据孙氏细化分型提出Stanford B型AD手术治疗策略：①B1S型建议首选TEVAR，亚急性期（发病1～2周）是介入治疗的最佳时机；②B1C型建议行直视支架象鼻植入术或Hybrid手术；③B3型建议行全胸腹主动脉替换术。然而，由于Stanford B型AD患者的病情复杂多变，目前其最佳治疗方案依然存在争议。具体治疗方案需根据患者的具体病情和医疗机构的技术水平，选择最安全和最适合的治疗策略。本例患者在全麻下行胸主动脉瘤腔内修复术（TEVAR），术中植入2枚GORE-TAG支架型血管，覆盖左锁骨下动脉开口至降主动脉折弯处，造影证实瘤体封闭良好。术后经过控制血压、抗感染、营养支持等治疗，病情逐渐恢复。

胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）的主要目的是封闭原发破口，扩张真腔，改善远端脏器、肢体血供，促进假腔血栓化和主动脉重塑。TEVAR适用于锚定区充足（＞1.5cm）、非遗传性结缔组织疾病性Stanford B型AD患者。国内荟萃分析结果表明，TEVAR治疗Stanford B型AD的手术成功率为97.66%～99.20%，术后早期患者的死亡比例低（术后30天死亡占2.2%～3.55%），近期疗效良好。IRAD研究表明，与药物治疗相比，TEVAR可提高急性Stanford B型AD患者5年生存率。2014年ESC指南推荐，对于复杂性Stanford B型AD首选腔内治疗；若合并内脏缺血、肢体缺血、疼痛无法控制、主动脉瘤变等严重并发症，需要急诊积极治疗。中国Stanford B型AD患者的平均发病年龄远低于欧美国家，预期寿命长。因此，专家委员会推荐，非复杂性Stanford B型AD患者在最佳药物治疗的基础上首选TEVAR作为进一步治疗措施；另外，TEVAR术中应根据患者病情选择合适类型的覆膜支架，以减小支架远端降主动脉过度扩张或新发破口形成风险。逆行性Stanford A型AD是Stanford B型AD行TEVAR术后最严重的并发症，其发生率为1.4%～10.0%，可能与主动脉壁病变（如合并结缔组织病、急性期主动脉壁水肿等）、术中操作不当、覆膜支架选择不当等因素有关，可发生于术中、术后或随访期，其中约有25%的患者没有症状，仅在复查CTA时发现。该并发症显著增加了患者住院死亡及并发症发生率，一经发现，应按Stanford A型AD治疗原则进行处理。患者在术后20天突发呼吸、心搏骤停，抢救无效死亡，死亡原因考虑为主动脉夹层动脉瘤破裂。该患者临终前病情变化突然，抢救期间行胸腔超声探查示左侧大量胸腔积液，可能为主动脉夹层动脉瘤破裂导致的血性胸腔积液，因患者家属不同意进行尸检，无法获得死亡的直接原因，推测与患者主动脉夹层撕裂范围大、主动脉壁水肿恢复延缓有关。

无论是采取药物保守治疗、腔内修复术或外科手术等治疗方法，AD患者均需要长期乃至终身进行规律的随访。即使手术康复出院的患者也有可能发生新发夹层、脏器缺血、动脉瘤形成或破裂等并发症。规律的随访有助于定期监测残余夹层的动态变化及主动脉重塑情况、评估脏器功能以及发现影响AD预后的危险因素（如难以控制的高血压、持续或突发疼痛、动脉瘤压迫症状等），为调整治疗药物或再次手术干预提供依据，改善患者远期预后。

综上所述，主动脉夹层是一种严重的心血管急、危、重症，起病急，进展快，非常凶险，病死率极高。应早期识别、尽早诊断以把握先机，采用合适的治疗方法及时救治，加强病情监测，提高患者生存率及生活质量。