JACC丨心动过缓相关性肺动脉高压
尽管当前肺动脉高压（PH）的病因框架已较为完善，涵盖了从左心疾病、肺部病变到慢性血栓栓塞性疾病，甚至包括了高心输出量状态，但对于严重心动过缓所致低心输出量这一特殊表型的认识仍显不足。这一认知局限，使得部分潜在可逆的PH病因被忽视。在此背景下，近期《JACC: Case Reports》报道的一例来自复旦大学附属中山医院的病例，为揭示心动过缓与PH的因果关系提供了关键证据。
文章详细阐述了患者的临床表现、血流动力学证据、治疗过程及显著疗效，并讨论了其病理生理机制和临床意义。该病例提示，对于合并严重心动过缓的PH患者，提高心率可能是一种有效的治疗策略，并呼吁现有PH指南应关注此类低流量表型。
核心要点：
·严重心动过缓（<50次/分）可能是PH的一个可逆性因素。
·个性化的高心率起搏可以增加心输出量，从而降低肺血管阻力和肺动脉压。
基础信息
➤现病史
81岁，男性，3年前行经导管二尖瓣和三尖瓣修复以及左心耳切除术，因呼吸困难（NYHA Class III）、双下肢轻度水肿（II级）和心悸症状加重入院。
基线评估：超声心动图显示双心房扩大、左心室肥厚、轻度二尖瓣反流、中度三尖瓣反流和中度肺动脉高压（肺动脉收缩压估计为57 mm Hg）。
基线情况：心尖四腔心切面、左心室短轴切面及测量参数
心电图：慢心室率房颤（心率：42次/分钟，最长R-R间隔：1.77秒）和左心室肥厚（Sokolow-Lyon指数：45毫米）。
功能评估：6分钟步行距离156米， KCCQ45分。
表1 超声心动图数据
A) 心电图显示心房颤动伴缓慢的心室反应，心率为每分钟42次。此外，还存在左心室肥厚。
➤既往史
患者有3年房颤史，未接受药物治疗；另有3年高血压史。规律口服钙通道阻滞剂可有效控制血压。甲状腺功能正常。
治疗过程
患者植入了单腔起搏器，电极置于右心室心尖部。下图显示了起搏器植入后心率的变化。随后将心率调整至60次/分，后调整为90次/分。
(B) 心电图显示VVI起搏模式，起搏器表现出适当的感知和捕获功能。
在自主心律下（房颤，心率：40-45次/分，室内空气下氧饱和度：88%）进行的右心导管检查显示，基线平均肺动脉压为34 mm Hg，肺血管阻力为4.9 WU，心输出量为2.6 L/min。在心率60次/分和90次/分时重新进行血流动力学评估，结果见表2。
表2 右心导管数据
上腔静脉、右心房、右心室、肺毛细血管楔压（PCWP），特别是平均肺动脉压（从34降至26，再降至23 mm Hg）的测量值均显示随着心率增加而降低。心输出量从2.6改善至5.2，再到5.7 L/min。
起搏器植入后：四腔心视图、左心室短轴视图和测量参数
结果与随访
患者起搏心率最终设定在90次/分。住院后，患者开始服用托拉塞米20 mg每日一次和螺内酯5 mg每日一次进行利尿治疗，出院后继续服用1周。
1个月随访时，超声心动图评估显示肺动脉压力正常（详见表1）。利尿剂停用，临床改善明显：双下肢水肿完全消退，6分钟步行距离从156米增加至205米，NYHA Class得分提高至75分。同时，患者的NYHA心功能分级从III级改善为II级。
无创系统性动脉压测量显示，收缩期主动脉与肺动脉压之比从入院时的1.58（117/74 mm Hg）增加到出院时的3.11（137/44 mm Hg），反映了治疗后PH改善。
讨论
本病例表明心动过缓也可能诱发PH，而增加心率调节可以逆转PH。患者在心率40至45次/分时平均肺动脉压为34 mm Hg。该压力在心率60次/分时降至26 mm Hg，在心率90次/分时进一步降至23 mm Hg。PCWP也从21 mm Hg降至15 mm Hg，再降至13 mm Hg。这些发现表明患者的PH主要是由于左心功能不全所致，而PH的降低归因于PCWP的下降，反映了左心血流动力学的改善。
心输出量是心室舒张末期容积、射血分数和心率的乘积。当心率显著偏低时，左右心室的每搏输出量均显著降低。因此，增加心率可以直接提高全身心输出量，导致左心室舒张末压和左心房压力降低，从而降低PCWP。此外，心率增加也会提高肺循环心输出量，可能加剧PH。然而，前者的效应可能比后者更显著，最终导致患者肺动脉压整体下降。
右心室心输出量的增加可以增强从右心房和下腔静脉到肺动脉的静脉回流。因此，下腔静脉、上腔静脉和右心房的压力显著降低了13至14 mm Hg，从而改善水肿症状，效果比腔静脉瓣植入更为显著。此外，左心室心输出量的增加可以增强患者的运动耐力，改善全身血流和肾脏灌注，增强利尿效果，并减轻水肿。因此，患者的症状得到了显著改善。
关于心率增加对左心房功能的影响，myPACE研究已证明，个性化加速起搏可以降低射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）患者房颤的发生率，从而改善其预后。另一项针对接受导管消融的房颤患者的研究显示，在消融过程中应用加速起搏（心率增加至100次/分）时，平均左心房压力显著降低。在我们的病例中也观察到反映左心房压力的PCWP下降。该病例合并房颤，不规则的心律也会损害心脏效率。植入起搏器调节心律可以提高心脏工作效率。本病例重新定义了合并PH的HFpEF患者的心率优化目标，提示超正常起搏频率可能释放潜在的心室储备能力。
此外须指出的是，尽管在此特定病例中，传统的右心室心尖部起搏是合理的权宜之计，然而，希氏束起搏或左束支区域起搏等新兴的生理性起搏策略，有望规避起搏所致的心室不同步，从而带来更佳的血流动力学预后。
结论
本病例以强有力的有创血流动力学数据证实，严重心动过缓是肺动脉高压的一个独立且可逆的危险因素。通过起搏器进行目标性心率提升，可以显著改善心输出量，降低左心充盈压和肺血管阻力，从而有效治疗PH。临床医生应对合并心动过缓的PH患者保持警惕，并将其视为一个潜在的可治疗目标。此病例为扩充现有PH病因分类和治疗指南提供了新的证据和思路。
图文来源： Long Y, Li W, Bai Y, Zhou D, Pan W, Ge J. Bradycardia-Associated Pulmonary Hypertension. JACC Case Rep. 2025 Sep 29:105540.
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