EHJ | 揭秘罕见的三联征——探寻反向Takotsubo心肌病、肺栓塞和嗜铬细胞瘤的内在关联

患者男性，68岁，因"急性胸痛、气促伴发热1天"入院。

入院查体：血压158/94mmHg，心率102次/分，体温37.7℃。心电图示V3-V6导联ST段压低。实验室检查：超敏肌钙蛋白T194ng/L（4小时后峰值456ng/L）。

初始经胸超声心动图示左室肥厚，射血分数保留（58%），但心室基底部及中间段运动减弱。左心室造影确认基底部及中间段无运动、心尖部运动正常，符合反向Takotsubo心肌病特征（图1A）；冠状动脉造影未见显著狭窄（图1B,C）。

图1心脏室壁显像显示倒置（基底）takotsubo心肌病的特征性模式，顶段超动，基底左室壁运动减慢（A，箭头）。冠状动脉造影未显示阻塞性冠状动脉疾病（B和C）。

入院次日查D-二聚体3.72mg/L，CT肺动脉造影提示右下肺叶段支肺栓塞（图2A, B）。

图2计算机断层扫描肺血管造影显示肺动脉段支气管多发充盈缺损，符合肺栓塞（A和B，箭头；冠状面和矢状面）。CTPA，计算机断层扫描肺血管造影。

同期CT意外发现右肾上腺5×3cm占位。后续监测中，患者出现血压剧烈波动（收缩压68-233mmHg）与心率变化（50-120次/分），呈现约2小时周期（图3）。其间曾发生血压达240/130mmHg的高血压危象，伴胸痛、大汗。

图3在第1至第8天期间，对血压（mmHg）和心率（b.p.m.）进行监测。在第2、3和4天，收缩压和心率显著降低（黑色箭头）。在开始α-阻滞剂和静脉输液治疗后，到第5天，收缩压、舒张压和心率的波动明显减少。在第6和第7天，血流动力学变异性仍然存在，但变得更加不频繁和不规则。在第8天，随着口服多沙唑嗪的使用，血流动力学得到了稳定。收缩压（SBP）；舒张压（DBP）；心率（HR）。

对于突发急性胸痛伴血压剧动，必须优先排除急性冠脉综合征，但这仅是鉴别诊断的开始，务必警惕主动脉夹层、肺栓塞、嗜铬细胞瘤危象等致命性疾病。

对于患者的高血压危象，治疗团队初始采用静脉注射拉贝洛尔（100mg）处理，随后续以持续静脉输注乌拉地尔（12.5mg/小时）并联合每日3000mL生理盐水输注。该方案结合停用硝酸甘油、钙通道阻滞剂以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制药物（即沙坦类药物、螺内酯和呋塞米），最终使血压与心率的波动周期完全消失（图3，第5-8天）。

与此同时，计算机断层扫描显示右侧肾上腺存在异常。血液检查提示嗜铬粒蛋白A（258.6ng/L，正常值<108ng/mL）、皮质醇（27μg/dL，正常值<12 μg/dL）、糖化血红蛋白（45mmol/mol）及24小时尿变肾上腺素（2947 μg/24h，正常值<260μg/24h）水平升高。

图4(A)F-18氟代多巴（¹⁸F-FDOPA）正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET/CT）图像显示，右肾上腺（箭头所示）存在强烈的放射性示踪剂摄取，该表现符合嗜铬细胞瘤特征。(B)肾上腺肿块的组织病理学检查（H&E染色，×20）显示其呈小梁状（Zellballen）结构，由大量多角形肿瘤细胞构成，这些细胞具有圆形至卵圆形的细胞核、明显的核仁以及丰富的细胞质。(C)和(D)分别为免疫组织化学染色结果，显示肿瘤细胞胞浆分别对嗜铬粒蛋白A（C）和突触素（D）呈弥漫阳性表达。

在出院时，患者血压和心率恢复正常，并在3个月口服抗凝治疗后接受了腹腔镜右肾上腺切除术。腹腔镜手术后获取的组织病理标本呈现出典型的Zellballen结构，并通过免疫组化染色得到确证，得出了中度分化嗜铬细胞瘤（GAPP评分5分）的最终诊断。

嗜铬细胞瘤（Pheo）的临床管理充满挑战，其典型特征为儿茶酚胺过量释放引发的血压波动。然而，更为棘手的是伴有显著血压波动的严重低血压情况，这在术前诊断阶段尤为罕见且处理极为困难。

本病例精准诠释了Pheo管理的核心原则。患者入院初期沿用原有降压方案反而诱发严重低血压，这揭示了在此类患者中避免使用血管扩张剂和RAAS抑制剂的必要性。关键的治疗转折在于识别出特征性的血压心率周期性波动后，立即调整策略：停用所有不当药物，启用具有α1受体阻滞和中枢交感抑制双重作用的乌拉地尔，并辅以充分容量管理。待血流动力学稳定后，逐步过渡到口服α阻滞剂多沙唑嗪，并严格遵循"先α后β"原则，在充分α阻滞后才加用小剂量β阻滞剂，有效避免了无对抗的β受体兴奋可能引发的危象。

诊断方面，通过冠状动脉造影排除缺血性心脏病，并根据心室基底部及中间段无运动伴心尖部保留的特征性表现，结合儿茶酚胺激增的临床背景，确诊为反向Takotsubo心肌病。这一诊断路径清晰展现了Pheo相关心脏并发症的辨识要点。更为特殊的一点是，本病例合并特发性肺栓塞，构成了罕见的临床三联征。肺栓塞的发生不仅体现了Pheo的高凝状态，其本身也可能通过加剧应激反应而成为反向Takotsubo心肌病的诱发因素，形成复杂的病理生理循环。

在临床实践中，面对反向Takotsubo心肌病这一颇具迷惑性的诊断时，我们必须培养一种更深层的警觉性。若患者表现出“高血压与低血压无规律交替”的血压剧烈波动，这绝非普通的血流动力学不稳定，而应被视为一个关键的诊断转折点，强烈指向潜在的嗜铬细胞瘤（Pheo）的可能。当病情进一步复杂化，例如合并了肺栓塞（PE）时，意味着我们面临的已不是一个孤立的器官问题，此时的临床管理复杂化、改变血流动力学状态，更增加了出血风险。对此类患者，必须组建高效协同的多学科团队（MDT），包括心内科医师、高血压专科医师及外科医师共同参与，为患者制定出安全、有效的个体化治疗方案。

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